Biochemie und Pathobiochemie: 6-Phosphofructokinase

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6-Phosphofructokinase
Basisdaten und Verweise
Namen: 6-Phosphofructokinase, Phosphofruktokinase 1, PFK 1 EC-Nr.: 2.7.1.11 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PFKL Locus: 21q22.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PFKM Locus: 12q13.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PFKP Locus: 10p15.3-p15.2 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Glycolyse

Reaktionen

ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Inhibitoren: ATP, Citrat, Fructose-1-phosphat

Aktivatoren: ADP, AMP, D-Fructose-2,6-bisphosphat

Subzelluläre Lokalisation

Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

Die Phosphofruktokinase liegt in Form von Tetrameren vor, die sich je nach Gewebe aus den drei Untereinheiten muscle (PFKM), liver (PFKL) und platelet (PFKP) zusammensetzen können.

Gen

Das Gen PFKL (liver) befindet sich auf Chromosom 21 (21q22.3), das Gen PFKM (muscle) befindet sich auf Chromosom 12 (12q13.3), das Gen PFKP (platelet) befindet sich auf Chromosom 10 (10p15.3-p15.2).

Erkrankungen

PFKM-Def. - Glycogenspeicherkrankheit (GSD) VII (OMIM)

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