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Biochemie und Pathobiochemie: 6-Phosphofructokinase

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6-Phosphofructokinase
Basisdaten und Verweise
Namen: 6-Phosphofructokinase, Phosphofruktokinase 1, PFK 1
EC-Nr.: 2.7.1.11
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PFKL
Locus: 21q22.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKM
Locus: 12q13.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKP
Locus: 10p15.3-p15.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

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Glycolyse

Reaktionen

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ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat

Kofaktoren

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Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

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Inhibitoren: ATP, Citrat, Fructose-1-phosphat

Aktivatoren: ADP, AMP, D-Fructose-2,6-bisphosphat

Expressionsmuster

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Subzelluläre Lokalisation

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Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

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Die Phosphofruktokinase liegt in Form von Tetrameren vor, die sich je nach Gewebe aus den drei Untereinheiten muscle (PFKM), liver (PFKL) und platelet (PFKP) zusammensetzen können.

Das Gen PFKL (liver) befindet sich auf Chromosom 21 (21q22.3), das Gen PFKM (muscle) befindet sich auf Chromosom 12 (12q13.3), das Gen PFKP (platelet) befindet sich auf Chromosom 10 (10p15.3-p15.2).


Sonstiges

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Erkrankungen

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PFKM-Def. - Glycogenspeicherkrankheit (GSD) VII (OMIM)




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