Biochemie und Pathobiochemie: 6-Phosphofructokinase

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6-Phosphofructokinase
Basisdaten und Verweise
Namen: 6-Phosphofructokinase, Phosphofruktokinase 1, PFK 1
EC-Nr.: 2.7.1.11
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PFKL
Locus: 21q22.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKM
Locus: 12q13.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKP
Locus: 10p15.3-p15.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Glycolyse

Reaktionen[Bearbeiten]

ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat

Kofaktoren[Bearbeiten]

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Inhibitoren: ATP, Citrat, Fructose-1-phosphat

Aktivatoren: ADP, AMP, D-Fructose-2,6-bisphosphat

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Zytosol

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die Phosphofruktokinase liegt in Form von Tetrameren vor, die sich je nach Gewebe aus den drei Untereinheiten muscle (PFKM), liver (PFKL) und platelet (PFKP) zusammensetzen können.

Gen[Bearbeiten]

Das Gen PFKL (liver) befindet sich auf Chromosom 21 (21q22.3), das Gen PFKM (muscle) befindet sich auf Chromosom 12 (12q13.3), das Gen PFKP (platelet) befindet sich auf Chromosom 10 (10p15.3-p15.2).


Sonstiges[Bearbeiten]

Erkrankungen[Bearbeiten]

PFKM-Def. - Glycogenspeicherkrankheit (GSD) VII (OMIM)





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