Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase

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Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase, DLAT, Dihydrolipoyllysin-Rest-Acetyltransferase, Dihydrolipoat-Acetyltransferase, Dihydrolipoyl-Acetyltransferase, Liponsäure-Acetyltransferase, E2-Untereinheit des PDH-Komplexes
EC-Nr.: 2.3.1.12
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: DLAT
Locus: 11q23.1
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Der Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex katalysiert die Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A als Vorreaktion des Citratzyklus. Die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase bzw. die E2-Untereinheit des PDH-Komplexes ist verantwortlich für Schritt 2: Die Übertragung des Acetyl-Restes auf Coenzym A.

Reaktionen[Bearbeiten]

Acetyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-Acetyldihydrolipoamid

Kofaktoren[Bearbeiten]

Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Innere Mitochondrien-Membran.

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes.

Gen[Bearbeiten]

Die E2-Untereinheit des PDH-Komplexes wird kodiert vom Gen DLAT (Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase) auf Chromosom 11 (11q23.1).

Sonstiges[Bearbeiten]

Erkrankungen[Bearbeiten]

Bei der primären biliären Zirrhose (PBC) finden sich Autoantikörper gegen die Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase. PDH-E2-Defizienz (OMIM).





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