Biochemie und Pathobiochemie: Pyruvat-Carboxylase

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Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.: 6.4.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PC
Locus: 11q13.4-q13.5
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H+-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

Reaktionen[Bearbeiten]

ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

Kofaktoren[Bearbeiten]

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Aktivierung durch Acetyl-CoA

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Mitochondrium

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Gene[Bearbeiten]

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

Erkrankungen[Bearbeiten]

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

Literatur[Bearbeiten]

PMID 10229653





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