Biochemie und Pathobiochemie: Wernicke-Korsakoff-Syndrom
Allgemeines[Bearbeiten]
Das Wernicke-Korsakoff-Syndrom wird bei Alkoholikern mit Thiamin-Mangel beobachtet. Eine abnorme Transketolase trägt hierbei möglicherweise zu einer erhöhten Vulnerabilität bei.
Epidemiologie[Bearbeiten]
Ätiologie[Bearbeiten]
Ursächlich sind Mutationen im Gen TKT (3p14.3), das für die Transketolase kodiert.
Pathogenese[Bearbeiten]
Das Enzym katalysiert die Thiamindiphosphat-ahängige Transketolasereaktion von Xylulose-5-phosphat und D-Ribose-5-phosphat zu D-Glycerin-aldehyd-3-phosphat und Sedoheptulose-7-phosphat im 2. Teil des HMP-Weges.
Pathologie[Bearbeiten]
- Zerebrale Atrophie
- Schädigung der Corpora mamillaria
Klinik[Bearbeiten]
Korsakow-Syndrom (Amnesie, Konfabulation, Apathie).
Diagnostik[Bearbeiten]
Differentialdiagnosen[Bearbeiten]
Therapie[Bearbeiten]
Hochdosierte Thiamin-Gaben.
Komplikationen[Bearbeiten]
Prognose[Bearbeiten]
Geschichte[Bearbeiten]
Literatur[Bearbeiten]
- Martin PR, Singleton CK, Hiller-Sturmhöfel S. “The role of thiamine deficiency in alcoholic brain disease”. Alcohol Res Health, 27:134–42, 2003. PMID 15303623.
- Martin PR, McCool BA, Singleton CK. “Molecular genetics of transketolase in the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome”. Metab Brain Dis, 10:45–55, March 1995. PMID 7596328.
- Martin PR, McCool BA, Singleton CK. “Genetic sensitivity to thiamine deficiency and development of alcoholic organic brain disease”. Alcohol. Clin. Exp. Res., 17:31–7, February 1993. PMID 8452206.
- Butterworth RF. “Effects of thiamine deficiency on brain metabolism: implications for the pathogenesis of the Wernicke-Korsakoff syndrome”. Alcohol Alcohol., 24:271–9, 1989. PMID 2675860.
Weblinks[Bearbeiten]
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