Innere Medizin kk: Diabetes insipidus

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Lage der Hypophyse in der Sella

das Wichtigste

• Der  Diabetes insipidus ist eine seltene, bedrohliche Erkrankung mit vermehrter Wasserausscheidung und vermehrtem Durst
• Er wird verursacht durch
  • einen Mangel des Hypophysenhormons  ADH oder
  • ein vermindertes Ansprechen der Nieren auf das Hormon.
• die wichtigste Differentialdiagnose ist die psychogene Polydipsie und der Diabetes mellitus.
• durch Ausgleich des Hormonmangels kann die hypophysäre Form gut behandelt werden.

Titel Krankheitsnummer ( ICD )

Klassifikation nach ICD-10

E23.2  Hypophysärer Diabetes insipidus
N25.1  Renaler Diabetes insipidus

Ätiologie Ursachen

zunehmende Urinkonzentration in der Niere durch ADH

Diagnostik

Urinflasche zur Kontrolle der Urinmenge

Urinmenge

Eine Polyurie beim Erwachsenen liegt vor, wenn die Urinausscheidung in 24 h mehr als 50 ml / kg Körpergewicht beträgt.

Beispiel: Patient mit 80 kg, Urinmenge in 24 h > 80 kg * 50 ml / kg = 4000 ml , dann liegt eine Polyurie vor.

Definition der Polyurie an Hand der Urinmenge bezogen auf das Körpergewicht
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 60 kg       >  3000 ml / Tag
 70 kg       >  3500 ml / Tag 
 80 kg       >  4000 ml / Tag 
 90 kg       >  4500 ml / Tag 
100 kg       >  5000 ml / Tag

Durstversuch über Nacht

• kann auch ambulant durchgeführt werden.

Durstversuch

• Durchführung nur stationär

Abrruchkriterien

• Körpergewichtsverlust >5%
• klinische Exsikkosezeichen ( Tachykardie, Fieber, Unruhe, Natrium > 150 )
• extremer Durst

Prinzip

Durch den zunehmenden Flüssigkeitsmangel beim Dursten kommt es normalerweise zum Anstieg der Urinkonzentration und zum Rückgang der Urinmenge, sowie zum Anstieg der Natriumkonzentration und Osmolalität im Blut.

Durchführung

• Einverständniserklärung notwendig
• Durchführung auf Überwachungsstation, keine Wasserhähne oder Trinkmöglichkeit im Raum
• Bestimmung der Ausgangswerte
  • von Größe, Körpergewicht,
  • Hb, Hk, Natrium, Kalium, Chlorid, Calcium, Osmolalität im Serum,
  • Osmolalität im Urin, spez. Gewicht des Urins
• Beginn des Tests morgens nach dem Wasserlassen mit kompletter Urinentleerung
• jede Stunde Urinvolumen, spez. Gewicht, Osmolalität, Proben nummerieren und mit Uhrzeit markieren
• jede Stunde Blutabnahme (EDTA-Blut und Serum), Proben nummerieren und mit Uhrzeit versehen , Natriumspiegel messen
• Versuch möglichst über 12 h durchführen.
• Am Ende des Testes  Desmopressin-Gabe zur Unterscheidung zentraler / renaler Diabetes insipidus und weitere 2 Stunden Messung.

Bewertung

• Diabetes insipidus
  • Urinvolumen bleibt gleich, Urin spezif. Gewicht < 1008, Urinosmolalität < 200 mosmol/kg,
  • Plasmaosmolalität steigt an über 295 mosmol/kg
• Psychogene Polydipsie:
  • Urinvolumen wird deutlich weniger (< 30 ml/h), Urin spezif. Gewicht steigt an > 1020, Urinosmolalität steigt an > 800 mosmol/kg,
  • Plasmaosmolalität bleibt unter 295 mosmol/kg

Normalwerte der  Osmolalität im Blut und Urin

• Serum 280–310 mosmol/kg
• Urin 50–1200 mosmol/kg.
• nach zwölfstündigem Dursten steigt die Urinosmolalität normalerweise auf ca. 800–900 mosmol/kg an.
  • beim Diabetes insipiduus fehlt dieser physiologische Anstieg der Urinkonzentration.

Copeptin

Mit dem Copeptin-Werte kann man bei Polyurie-Polydipsie zwischen Diabetes insipidus centralis und Diabetes insipidus renalis differenzieren.

Zentraler Diabetes insipidus totalis  Graubereich        Renaler Diabetes insipidus
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Copeptin < 2,6 pmol/l                 2,6 - 20,0 pmol/l  > 20,0 pmol/l

Blutentnahmen morgens nüchtern nach 8 Stunden Flüssigkeitskarenz

Im Graubereich ist eine weitere Abklärung mit dem Durstversuch bei inadäquat erhöhter Serumosmolalität erforderlich.

Bildgebung der Hypophyse

Beim zentralen Diabetes insipidus fehlt die helle Banane im Kernspin

Hypophyse im Kernspin

Therapie

ADH

Fragen,Anmerkungen

unterschiedliche Definitionen der Polyurie

Wo steht eine verlässliche Definition der Polyurie und wie wird die Definition begründet ?

Literatur

• Szinnia G., Morgenthaler N.G, Struck J.,Berneis K., Müller B., Keller U., Christ-Crain M. Changes in plasma Copeptin, the C-terminal portion of arginine vasopressin during water deprivation and excess in healthy subjects. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2007, 92(10): 3973-3978
• Morgenthaler N.G., Struck J., Jochberger S., Dünser M.W. Copeptin: Clinical use of a new biomarker. Trends in Endocrinology and Metabolism 2008, 19(2): 43-49
• Fenske W., Quinkler M., Lorenz D., Zopf K., Haagen U., Papassotiriou M., Pfeiffer A.H., Fassnacht M., Störk S., Allolio B. Copeptin in the differential diagnosis of polyuria-polydipsia syndrome: revisiting the direct and indirect water deprivation test. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2011(2): 2010-2345
• Morgenthaler N.G, Struck J, Alonso C., Bergmann A. Assay for the measurement of copeptin, a stable peptide derived from the precursor of vasopressin. Clinical Chemistry 2006, 52(1): 112-119
• Fenske W., Christ-Crain M. Stellenwert von CT-proAVP (Copeptin) in der Abklärung des Polyurie-Polydipsie Syndroms. Med. Welt 2011 (1): 3-8

Links

• Diabetes insipidus – Strukturierte Linksammlung
• http://www.kraniopharyngeom.de/infos/kindjugend/dr_maus/#2.1
  • Kindgerechte Erklärung zum Diabetes insipidus
• Sandrina Balanescua, Jonas Rutishauser
  • http://medicalforum.ch/docs/smf/archiv/de/2010/2010-07/2010-07-314.PDF
    • Diabetes insipidus: Differentialdiagnostik und Therapie
      • Schweiz. Med. Forum, 2010