Innere Medizin kk: Phaeo

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Phaeochromozytom im Szintigramm

Das  Phäochromozytom ist ein katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarkes, der zu hohem Blutdruck und Katecholaminkrisen führen kann. 90 % dieser Seltenen Tumoren sind gutartig, 10 % sind bösartig.

Krankheitsnummer ICD Klassifikation[Bearbeiten]

C74         Bösartige Neubildung der Nebenniere
C74.1       Nebennierenmark
D44         Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen
D44.1       Nebenniere
E27.5       Nebennierenmarküberfunktion

Definition, englische Bezeichnung und Abkürzungen[Bearbeiten]

Abkürzungen[Bearbeiten]

  • apa aldosterone producing adenoma
  • pheo phaeochromozytomas
  • napaca non aldosterone producing adrenal cortical adenomas
  • acc adrenocortical carcinomas

Einteilungen[Bearbeiten]

Ätiologie Ursachen[Bearbeiten]

Epidemiologie Statistik Kosten[Bearbeiten]

  • Prävalenz
    • 0.1% der Patienten mit Hochdruck
    • 4% der Patienten mit zufällig entdecktem Nebennierentumor

Pathologie Pathophysiologie[Bearbeiten]

Symptome und Klinik[Bearbeiten]

Diagnostik[Bearbeiten]

Metanephrine im Plasma quantitativ[Bearbeiten]

Die beste Methode zum Nachweis oder Ausschluß

  • Metanephrine im Plasma quantitativ
    • Heparin-Plasma, 5.0 mL, tiefgefroren.

Die diagnostische Sensitivität dieser Methode ist nahezu 100 %. Wenn diese nicht erhöht sind, ist ein Phäochromozytom mit Sicherheit auszuschließen.


Vergleich der Methoden bei der Diagnose eines Phäochromozytoms:

Methode                   Sensitivität Spezifität ROC* 
-------------------------------------------------------
Plasma freie Metanephrine 99%          89%        0,985 
       Katecholamine      84%          81%        0,927 
Urin 
frakt.Metanephrine (HPLC) 99%          69%        0,960 
Gesamt-Metanephrine       77%          93%        0,919 
Katecholamine             86%          88%        0,931 
Vanillinmandelsäure       64%          95%        0,896 

Beispiel[Bearbeiten]

( stammt vom Labor Limbach Heidelberg )

Plasma Metanephrin    ( frei )       21        Normal <  90     ng/l
Plasma Normetanephrin ( frei )       35        Normal < 180     ng/l


Literatur[Bearbeiten]

Phaeochromozytom links im CT

Bildgebung[Bearbeiten]

  • Computertomographie
  • Sonographie
  • MRT
  • DOPA-PET
  • Metaiodobenzylguanidin Szintigraphie

Therapie[Bearbeiten]

Bei Metastasenbildung systemische MIBG-Therapie oder Polychemotherapie Oder Interferone und Octreotid.

Literatur[Bearbeiten]

  • Scholz T., et al. (2007)
    • Current Treatment of Malignant Pheochromocytoma,
      • The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 92, No. 4 1217-1225.

Verlauf und Prognose[Bearbeiten]

Geschichte der Krankheit[Bearbeiten]

Siehe http://www.pheochromocytoma.org/earlyhistory.html

Experten und Krankenhäuser[Bearbeiten]

ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumours)

  • Professor Martin Fassnacht von der Universität Würzburg
  • Jérôme Bertherat, Guillaume Assié und Eric Letouzé

Selbsthilfegruppen[Bearbeiten]

Fragen und Anmerkungen[Bearbeiten]

Fall[Bearbeiten]

Ausschluß durch Laborbestimmung[Bearbeiten]

  • Katecholamine (U) 26,0 µg/24h (<115)
    • Noradrenalin 22,9 µg/24h (<100)
    • Adrenalin 3,1 µg/24h (<20)
    • Dopamin 121,7 µg/24h (65 – 563)
  • Metanephrine (gesamt) 522,5 µg/24h (<900)
    • Normetanephrin 341,0 µg/24h (<450)
    • Metanephrine 181,5 µg/24h (<350)
    • Vanillinmandelsäure 2,0 mg/24h (<7,0)

Fragen[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

  • Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma
    • Guillaume Assié, Eric Letouzé, Martin Fassnacht, Aurélien de Reyniès & Jérôme Bertherat et al.
      • Nature Genetics, published online 20.04.2014; doi:10.1038/ng.2953

Links[Bearbeiten]