Radioonkologie (PORT)/ Diagnosen/ HNO/ Speicheldrüsenkarzinom

Übersicht

Inzidenz: 4/100.000 (gut- und bösartig)

Risikofaktor: ionisierende Strahlen, insbesondere für das Mukoepidermidkarzinom.

2-3% der Speicheldrüsentumoren betreffen Kinder, bei ihnen sind es zu über 50% maligne Tumoren. Bei den Erwachsenen machen die malignen Tumoren nur 15-25% aus.

Diagnostik

Primärtumorausdehnung / LK-Metastasen

CT oder MRT des Halses.

Staging

Rö Tx 2 Eb.

Skelettszinti

Sono Abd.

Zahnstatus und -sanierung.

Histologie

niedrig maligne:

• Azinuszellkarzinom. LK-Metastasen 5-16%, Fernmetastasen 12%. Lokalrezidive nach Resektion in bis zu 37%
• Mukoepidermoidkarzinom Grad I und II. Rezidivrate 15%, LK-Metastasen 5%.

hochmaligne

• Mukoepidermoidkarzinom Grad III. LK-Metastasen 50%, 35% Fernmetastasen, 60% Lokalrezidiv.
• Adenokarzinom / undifferenziertes Karzinom / anaplastisches Karzinom
• Plattenepithelkarzinom
• maligne Mischtumoren
• Adenoidzystisches Karzinom. 60% der Submandibularkarzinome haben diese Histologie, komt bei allen Speicheldrüsenmalignomen nur zu 7% vor. Häufig Fernmetastasen trotz lokal langsamen Wachstums.

Am häufigsten sind die Mukoepidermoid- und die Adenokarzinome.

Der häufigste gutartige Speicheldrüsentumor ist histologisch das pleomorphe Adenom. Der zweithäufigste Parotistumor (Anteil 17,6%) ist das Zystadenolymphom (Warthin-Tumor).

Lokalisation

	Neubild.	davon Malignome
Parotis	80%	20%
Submandibularis	10%	45%
Sublingualis	01%	90%
kleine Speicheldrüsen v. a. am harten Gaumen.	09%	50%

Ausbreitung

frühzeitige Tumorinfiltartion über die perineuralen Räume.

Die intraglandulären Follikel (Parotis) drainieren über Carotis externe LK

lymphogene Metastasen abhängig von

Histo:

niedrigmaligne: 2%

hochmaligne: 34%

Grösse:

> 4cm: 61%

< 4cm: 27%

bei den kleinen Drüsen abhängig vom Tumorsitz:

Oro-, Nasopharynx: 59%

harter Gaumen, NNH: 10%

Bei ED nur 2% mit Fernmetastasen. Im weiteren Verlauf 30%, beim adenoidzystischen Karzinom sogar 40%. Am ungünstigsten sind die Tumoren der Gl. submandibularis. Hier finden sich 4% primäre und 60% metachrone Fernmetastasen. Bevorzugte Organe: Lunge, Skelett, Leber und Gehirn .

Stadieneinteilung

TNM 7. Auflage (gültig ab 2010)

s.

T- Status
T1	Tumor maximal 2 cm, nicht außerhalb des Parenchyms
T2	Tumor über 2 cm, maximal 4 cm, nicht außerhalb des Parenchyms
T3	Tumor über 4 cm und/ oder Tumor extraparenchamatös
T4
	T4a	Infiltration von Haut, Unterkiefer, äußeren Gehörgang oder N. facialis
	T4b	Infiltration von Schädelbasis, Proc. pterygoideus, oder Tumorwachstum um A. carotis int.
N- Status
N1	solitäre Metasase, maximal 3 cm
N2
	N2a	solitäre Metasase über 3 cm, maximal 6 cm
	N2b	mehrere Metastasen ipsilateral, keine über 6 cm
	N2c	Metastasen bilateral, oder Metastase über 6 cm
N3
	N3a	Metasase über 6 cm
	N3b	Ausdehnung bis in die Spraklavikulargrube
M- Status
M1	Fernmetastasen

Anm.: Lymphknoten in der Mittellinie gelten als ipsilateral

UICC Stadien (7. Auflage, gültig ab 2010)
I	T1	N0	M0
II	T2	N0	M0
III	T3	N0	M0
	T1, T2, T3	N1	M0
IVA	T3b	N0	M0
	T4a	N1, N1, N2	M0
IVB	T4b	jedes N	M0
	jedes T	N3	M0
IVC	jedes T	jedes N	M1

frühere und alternative Klassifikationen

TNM 2002

wie 7. Auflage (2010)

UICC Stadien 2002

wie 7. Auflage (2010)

TNM 1997

T1: unter 2 cm

T2: > 2cm, bis 4 cm, und auf Organ begrenzt.

T3: > 4 cm, bis 6 cm, oder extraparenchymale Ausbreitung (ohne N VII)

T4: > 6 cm, oder Infiltration des N. facialis oder Schädelbasis

N1: ipsilateral, solitär bis 3 cm

N2a: ipsilateral, solitär, > 3 cm, bis 6 cm

N2b: ipsilateral, multipel, alle bis 6 cm

N2c: kontralateral bis  6cm

N3: > 6 cm

UICC 1997

Stadium I:

 T1 N0 M0

 T2 N0 M0

Stadium II:

 T3 N0 M0

Stadium III:

 bis T2 N1 M0

Stadium IV

 T3 N1 M0

 T4

 N2

 N3

 M1

Therapieprinzipien

erste Massnahme ist die radikale Operation. Ist der Tumor inoperabel, besteht die Indikation zur primären Radiatio. Diese kann auch angewandt werden, wenn bei den low grade Tumoren eine Operation mit schweren kosmetischen oder funktionellen Einschränkungen verbunden wäre (was nur selten der Fall ist).

Bei einem hohen Lokalrezidivrisiko wird nach Operation eine Bestrahlung durchgeführt.

Eine Chemotherapie hat bislang keinen gesicherten Stellenwert ausserhalb der Palliativsituation.

Indikation RT

postoperative Bestrahlung (DEGRO):

• alle hochmalignen Tumoren

bei den niedrigmalignen Tumoren , wenn

• Infiltration d. N. facialis (Parotis)
• Rezidiv, sofern keine Vorbestrahlung
• lokal fortgeschrittenen Tumoren ab pT3
• LK-Metastasen
• bei inkompletter Resektion R1/2

Zielvolumen

Drüse mit Primärtumor. Die ersten beiden LK-Stationen ipsilateral.

Dosis RT

postoperativ

low grade: 55 - 60 Gy

high grade: 60 - 65 Gy, manifeste Tumoren 70 Gy

LAW: 50 Gy (adjuvant)

primär:

70 Gy, shrinking field Technik.

Nebenwirkungen

Risikoorgane:

• Rückenmark,
• kontralaterale Speichldrüse. Xerostomie ab ca. 20 Gy auf kontralat. Drüse.
• Hörstörungen durch Schalleitungsstörungen bei seröser Otitis media mit Tubenverschluss.

Spätfolgen

• Trismus durch Fibrose M. masseter und M. pterygoideus
• Keratiden, Katarakte, Retinopathie, Neuropathie bei Bestrahlung der kleinen Speicheldrüsen der Nasen- und NNH.

Prognose

Nach Operation und Bestrahlung 5-J-ÜL-Raten 42-68%, lokale Kontrolle 66-84%.

Lokalisation / Operabilität

Nach keiner oder inkompletter Operation deutlich schlechtere Lokalkontrolle. z.B. 10-J-ÜL-Raten mit OP +RT 66%, nur OP 50%, nur RT 17%. Lokalkontrollrate von Dosis abhängig: In einer Serie Lokalkontrolle bei 85% mit 70 Gy bzw 71% (nach 20 Monaten).

Bei primärer Operation R0 und ohne Nervinfiltration krankheitsfreies Überleben 80-94%. Bei subtotaler OP oder primärer Inoperabilität 0 - 37%.

Histologie. 5-J-ÜL-Raten

Mukoepidermoidkarzinom >90% (der strahleninduzierte Typ!)

undifferenzierte Ca. 33%

adenoidzystisches Ca. 50%, Neigung zu Lokalrezidiven

Neutronentherapie

Lokalkontrolle nach 10 J. mit Neutronen 56%, mit Photonen 17% (p=0,009). Allerdings kein ÜL-Vorteil wegen Fernmetastasen. Mixed beam Technik (Photonen und Neutronen) keine signifikant bessere Kontrolle als Photonen alleine.

Literatur

DEGRO-Leitlinie HNO, Stand 8/2001

Scherer/Sack 1996

NCI 8/2002