Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Transacylase

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Dihydrolipoyl-Transacylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoyl-Transacylase, Dihydrolipoamid-Verzweigtkettigen-Transacylase E2, DBT, E2-Untereinheit des BCKD-Komplexes.
EC-Nr.: 2.3.1.168
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: DBT
Locus: 1p31
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Der Verzweigtkettige-Aminosäuren-Dehydrogenase-Komplex ist verantwortlich für den zweiten großen Schritt im Abbauweg der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin. Die Dihydrolipoyl-Transacylase bzw. E2-Untereinheit sorgt für Schritt 2: Die Übertragung des Methylacyl-Restes auf Coenzym A.

Reaktionen[Bearbeiten]

  • 2-Methylpropionoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylpropanoyl)-Dihydrolipoamid
  • (S)-2-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid
  • 3-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(3-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid

Kofaktoren[Bearbeiten]

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Expressionsmuster[Bearbeiten]

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

Mitochondrien.

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Die Dihydrolipoyl-Transacylase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).

Gen[Bearbeiten]

Die E2-Untereinheit des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) wird kodiert vom Gen DBT (dihydrolipoamide branched chain transacylase E2) auf Chromosom 1 (1p31).

Sonstiges[Bearbeiten]

Erkrankungen[Bearbeiten]

Ahornsirup- Krankheit Typ II





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