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Biochemie und Pathobiochemie: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase

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Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
Basisdaten und Verweise
Namen: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
EC-Nr.: 4.1.2.13
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: ALDOA
Locus: 16q22-q24
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: ALDOB
Locus: 9q21.3-q22.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: ALDOC
Locus: 17cen-q12
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

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Reaktionen

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  • D-Fructose-1,6-bisphosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
  • D-Fructose-1-phosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + D-Glycerinaldehyd

Kofaktoren

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Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

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Expressionsmuster

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  • Aldolase A - Viele Gewebe wie z.B. Erythrozyten, Herzmuskel, Skelettmuskel, Nervengewebe, Schilddrüse, Fettgewebe. (Aber nicht in Leber, Niere und Dünndarmmukosa. Hier Repression zugunsten der Aldolase B.)
  • Aldolase B - Leber, Niere und Dünndarmmucosa
  • Aldolase C - Nervengewebe

Subzelluläre Lokalisation

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Zytosol

Protein-Struktur und Funktion

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Die Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase besteht aus 4 identischen 40kD-Untereinheiten (Homotetramer), die jeweils aus ca. 363 Aminosäuren aufgebaut sind. Das Enzym liegt in 3 Isoformen vor.

Das ALDOA-Gen befindet sich auf Chromosom 16 (16q22-q24), das ALDOB-Gen auf Chromosom 9 (9q21.3-q22.2), das ALDOC-Gen auf Chromosom 17 (17cen-q12).

Sonstiges

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Erkrankungen

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