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Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel

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Allgemeines

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Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q)

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Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-Kette

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Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Farnesyl-pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

Farnesyltranstransferase 2.5.1.29 Tr
Geranylgeranyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

? ? Tr
Pentaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

Trans-Pentaprenyltranstransferase 2.5.1.33 Tr
Hexaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

Trans-Hexaprenyltranstransferase 2.5.1.30 Tr
Heptaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
Octaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
Nonaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

? 2.5.1.- Tr
Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-Systems

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Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Polyprenyl- pyrophosphat
4-Hydroxybenzoat

PPi

Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2 2.5.1.-

(2.5.1.39)

Tr
3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat
(1/2 O2) ?

?

? ? Ox
3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat
?

(CO2) ?

? ? ?
2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol
O2

H2O

Monooxygenase Coq6 1.14.13.- Ox
2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Methyltransferase Coq5 2.1.1.- Tr
2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon
O2, NADPH/H+

H2O, NADP+

Monooxygenase Coq7 1.14.13.- Ox
2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
Ubichinon

(Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q10. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q10 aufgestockt werden.

Biologische Funktionen

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Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Ubichinon (Q)
e-


e-


Ox
Ubisemichinon (Q˙)
e-, 2 H+


e-, 2 H+


Ox
Ubihydrochinon, Ubichinol (QH2)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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