Biochemie und Pathobiochemie: Ubichinon-Stoffwechsel

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Allgemeines[Bearbeiten]

Ubichinon ist am Elektronentransport in der Atmungskette beteiligt.

Biosynthese von Ubichinon (Coenzym Q)[Bearbeiten]

Teil 1.: Verlängerung der Polyprenyl-Kette[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Farnesylpyrophosphat2.svg Farnesyl-pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Farnesyltranstransferase 2.5.1.29 Tr
Geranylgeranylpyrophosphat.svg Geranylgeranyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg ? ? Tr
Pentaprenylpyrophosphat.svg Pentaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Trans-Pentaprenyltranstransferase 2.5.1.33 Tr
Hexaprenylpyrophosphat.svg Hexaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Trans-Hexaprenyltranstransferase 2.5.1.30 Tr
Heptaprenylpyrophosphat.svg Heptaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
Octaprenylpyrophosphat.svg Octaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Trans-Octaprenyltranstransferase 2.5.1.11 Tr
Nonaprenylpyrophosphat.svg Nonaprenyl- pyrophosphat
Isopentenyl-PP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg ? 2.5.1.- Tr
Decaprenylpyrophosphat.svg Decaprenyl- pyrophosphat

Teil 2.: Verknüpfung mit 4-Hydroxybenzoat und Modifikation des Ring-Systems[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Polyprenylpyrophosphat.svg Polyprenyl- pyrophosphat
4-Hydroxybenzoat.svg 4-Hydroxybenzoat

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Parahydroxybenzoat- Polyprenyltransferase Coq2 2.5.1.-

(2.5.1.39)

Tr
3-Polyprenyl-4-hydroxybenzoat.svg 3-Polyprenyl- 4-hydroxybenzoat
(1/2 O2) ?

?

R-Pfeil runter 1-3.svg ? ? Ox
3-Polyprenyl-4,5-dihydroxybenzoat.svg 3-Polyprenyl- 4,5-dihydroxybenzoat
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

R-Pfeil runter 1-3.svg Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
3-Polyprenyl-4-hydroxy-5-methoxybenzoat.svg 3-Polyprenyl- 4-hydroxy- 5-methoxybenzoat
?

(CO2) ?

R-Pfeil runter 1-3.svg ? ? ?
2-Polyprenyl-6-methoxyphenol.svg 2-Polyprenyl- 6-methoxyphenol
O2

H2O

R-Pfeil runter 1-3.svg Monooxygenase Coq6 1.14.13.- Ox
2-Polyprenyl-6-methoxy-1,4-benzochinon.svg 2-Polyprenyl- 6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

R-Pfeil runter 1-3.svg Methyltransferase Coq5 2.1.1.- Tr
2-Polyprenyl-3-methyl-6-methoxy-1,4-benzochinon.svg 2-Polyprenyl- 3-methyl-6-methoxy- 1,4-benzochinon
O2, NADPH/H+

H2O, NADP+

R-Pfeil runter 1-3.svg Monooxygenase Coq7 1.14.13.- Ox
2-Polyprenyl-3-methyl-5-hydroxy-6-methoxy-1,4-benzochinon.svg 2-Polyprenyl-3-methyl- 5-hydroxy-6-methoxy- 1,4-benzochinon
S-Adenosylmethionin

S-Adenosylhomocystein

R-Pfeil runter 1-3.svg Hexaprenyldihydroxybenzoat- Methyltransferase Coq3 2.1.1.114 Tr
Ubichinon.svg Ubichinon

(Coenzym Q)

Ubichinon (Coenzym Q, CoQ, Q) leitet sich - wie Vitamin K und Vitamin E - vom Farnesylpyrophosphat bzw. ganz allgemein von den Terpenen (Poly-Isoprenoide) ab. Deren Biosynthese ist im Kapitel Cholesterin-Biosynthese beschrieben. Die Länge der Isoprenoid-Kette ist Spezies-abhängig. Der Mensch produziert hauptsächlich Ubichinon mit 10 Isopren-Einheiten, das sog. Q10. Das Ubichinon aus der Nahrung besitzt 6 bis 10 Einheiten, wobei die Moleküle mit kürzerer Polyprenyl-Kette im Körper mit Isopren-Einheiten zum Q10 aufgestockt werden.

Biologische Funktionen[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Ubichinon.svg Ubichinon (Q)
e-


GG-Pfeil senkrecht 1-1.svg e-


Ox
Ubisemichinon-Zwischenprodukt.svg Ubisemichinon (Q˙)
e-, 2 H+


GG-Pfeil senkrecht 1-1.svg e-, 2 H+


Ox
Ubihydrochinon.svg Ubihydrochinon, Ubichinol (QH2)

Ubichinon ist neben dem Cytochrom c das zweite mobile Elektronentransportmittel in der Atmungskette. Während Cytochrom c Elektronen vom Komplex III auf Komplex IV überträgt, leitet Q diese von den Dehydrogenase-Komplexen I und II auf Komplex III über.

Im Unterschied zum Cytochrom c müssen bei vollständiger Reduktion des Ubichinons zum Ubihydrochinon zwei Protonen zum Ladungsausgleich aufgenommen werden (dies entspricht formal, aber nicht mechanistisch einer Wasserstoffübertragung).

Weblinks[Bearbeiten]



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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