Medizinische Biologie: Peroxisomen

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Peroxisomen kommen prinzipiell in allen kernhaltigen Körperzellen vor, besonders häufig (dann mit Zahlen > 1.000) in Leber- und Nierenzellen. Sie entstehen durch Abschnürung aus dem rER oder durch Wachstum und Selbstteilung.

Aufgabe: Abbau von Peroxiden (H2O2) und anderen Radikalen (ROS), die im Rahmen der Immunabwehr anfallen, sowie in der mitochondrialen Atmungskette und bei der Synthese von Gallensäuren. Dazu besitzen sie u.a. Peroxidasen und Katalasen. Außerdem sind sie am Abbau langkettiger Fettsäuren beteiligt (Kettenverkürzung).

Pathologie: Ein X-chromosomal erblicher Defekt des ABCD1-Gens, das einen ABC-Transporter kodiert, ist verantwortlich für das Krankheitsbild der Adrenoleukodystrophie (OMIM), bei dem die β-Oxidation langkettiger Fettsäuren im Peroxisom gestört ist. Diese akkumulieren und schädigen besonders die Myelinscheiden des ZNS, die Nebennierenrinde (mit der Folge einer Unterfunktion, dem Morbus Addison) und die Leydig-Zellen des Hodens.

Beim Zellweger-Syndrom (OMIM) ist die Bildung der Peroxisomen gestört.