Biochemie und Pathobiochemie: Glycogensynthese

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Allgemeines

Glykogen bildet v.a. in Leber und Skelettmuskel ein leicht verfügbares Glucose-Depot.

Verlängerung der Glycogenkette um ein Glucosemolekül sowie Einbau von Kettenverzweigungen

Kov.	( ⇓ )	Subst.	⇑	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
	1,6-verzweigtes [1,4-α-D- Glycosyl]n (Amylopectin, Glycogen)
					Amylo-(1,4->1,6)- Transglucosylase (branching enzyme)	2.4.1.18	Tr	GSD IV (Andersen)
	[1,4-α-D-Glycosyl]n+1 (Dextrin, Amylose)
- Phos- phory- lierung			UDP [1,4-α-D-Glycosyl]n		Glycogen-Synthase (Stärke-Synthase)	2.4.1.11	Tr	GSD 0a, GSD 0b
	UDP-Glucose
			PPi UTP		UTP-Glucose- 1-phosphat- Uridyltransferase	2.7.7.9	Tr
	α-D-Glucose-1-phosphat
					Phospho-glucomutase	5.4.2.2	Iso	GSD14, CDG1T
	α-D-Glucose-6-phosphat

Erzeugung neuer Glycogenketten

Bei der Glycogensynthese werden entweder bestehende Ketten verlängert (s.o.) oder die Glycogensynthese beginnt mit dem Protein Glycogenin als Startermolekül, das sich selbst bis max. 13 Glucosereste anhängen kann:

( ⇓ )	Substrat	⇑	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
Glycosyln+1-glycogenin (n=4-12)
		UDP UDP-Glucose		Glycogenin-Glycosyltransferase (UE des Glycogenins)	2.4.1.186	Tr
Glycosylglycogenin
		UDP Glycogenin		Glycogenin-Glycosyltransferase (UE des Glycogenins)	2.4.1.186	Tr
UDP-Glucose

Weblinks

• KEGG: Starch and sucrose metabolism - Homo sapiens (human)
• The chemical logic behind... Glycogen synthesis and degradation von Prof. Doutor Pedro Silva

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Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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