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Inhaltsverzeichnis 1 Dysraphische Störungen 1.1 Rostrale dyraphische Störungen 1.1.1 Enzephalozele 1.1.2 (Hydro-)Enzcephalo-meningocele 1.2 Caudale dysraphische Störungen 1.2.1 Spina bifida okkulta 1.2.2 Dermalsinus 1.2.3 Spina bifida aperta 1.2.4 Tethered Cord 2 Synostotische Schädelanomalien 2.1 Prämature Synosthosen der Konexität 2.2 Kraniofaziale Anomalien 3 Fehlbildungen des cranio-cervicalen Übergangs 3.1 Atlas-Assimilation 3.2 Platybasie: Abflachung der Schädelbasis 3.3 basiläre Impression 3.4 Intradurale Fehlbildungen 3.4.1 Arachnoidalzyste 3.4.2 Dandy-Walker-Syndrom 3.4.3 Arnold-Chiari-Syndrom 3.4.4 Syringomyelie

[Bearbeiten] Dysraphische Störungen

• sind Störungen der Neuralrohrverschlusses und führen somit zu Spaltbildungen im weitesten Sinne
• Entstehen zwischen dem 2.-28. postkonzeptionellen Tag

[Bearbeiten] Rostrale dyraphische Störungen

[Bearbeiten] Enzephalozele

frontobasal/okzipital; Maximal-Variante: Cranium bifidum (Schädel-Spaltung)

• Diagnostik: CT/MRT

[Bearbeiten] (Hydro-)Enzcephalo-meningocele

• --> Liquorfistel / Hydrocephalus!
• Therapie: dringende OP!
• Allgemeine Therapie: Hirnhautverschluss, plastische Schädeldeckung, Entfernung des fehlgebildeten Nervengewebes

[Bearbeiten] Caudale dysraphische Störungen

[Bearbeiten] Spina bifida okkulta

keine Hautdefekt, Klumpfüße, Teleangiektasien, spätes laufen lernen.

[Bearbeiten] Dermalsinus

kleine offene Pore, Cave: Meningitis

• Therapie: operativer Verschluss

[Bearbeiten] Spina bifida aperta

offene Form, (Meningo-(myelo)-cele), u.U. mit Fistel; Cave: Tethered-cord (siehe unten)

• Symptomatik: Inkontinenz, Querschnitt, neurologische Ausfälle
• Therapie: Operativ, (absolute OP-Indikationen: Fistelgang & inkompletter Querschnitt), bei vollständigem Querschnitt kann die Symptomatik auch durch die OP nicht verbessert werden.

[Bearbeiten] Tethered Cord

• Ätiologie: post-OP (z.B. Skoliose-OP), Filum terminale
• Symptomatik: Schmerzen, neurologische Ausfälle, (eventuell Skoliose-Entstehung)
• Therapie: operativ: Filum terminale durchtrennen, Verwachsungen lösen

[Bearbeiten] Synostotische Schädelanomalien

[Bearbeiten] Prämature Synosthosen der Konexität

• prämature Synosthosen sind vorzeitige Verschlüsse der Schädelnähte, also der Syndesmosen des Schädelknochens.
• Therapie: wenn nur 1 Naht betroffen ist: Resektion bei Dura-erhalt, komplexe Fehlbildungen werden durch Komplexe OP behoben (z.B. fronto-orbitales-Advancement)

[Bearbeiten] Kraniofaziale Anomalien

[Bearbeiten] Fehlbildungen des cranio-cervicalen Übergangs

[Bearbeiten] Atlas-Assimilation

[Bearbeiten] Platybasie: Abflachung der Schädelbasis

• Symptomatik: Kompressionssyndrome
• Therapie: transorale Densresektion

[Bearbeiten] basiläre Impression

[Bearbeiten] Intradurale Fehlbildungen

• (i.d.R angeboren)

[Bearbeiten] Arachnoidalzyste

• Liquor zwischen Arachnoidalblättern
• Symptomatik: Eindellung, Kopfschmerzen, Hirndruck-Symptomatik, Epileptische Anfälle
• Therapie: OP (mit Shunt bei Hirndruck-Symptomen), bei Kindern immer operativ, bei Erwachsenen nur wenn symptomatisch

[Bearbeiten] Dandy-Walker-Syndrom

--> Hydrocephalus occlusus

• Therapie: Ventrikulotomie, evtl. Shunt

[Bearbeiten] Arnold-Chiari-Syndrom

• Typ I: Kleinhirntonsillen im Spinalkanal

Keine Hirnstammbeteiligung

• Typ II: 4. Ventrikel nach kaudal verlagert

Medulla oblongata nach kaudal verlagert Oft mit spina bifida vergesellschaftet!

• Symptomatik: bei beiden Formen: Hydrocephalus occlusus, Kompression am Formamen magnum --> Hirnstamm/Hirnnervensymptome
• Therapie: okzipitale Kraniektomie, ggf. Atlasbogen entfernen, Duraeröffnung & Goretex-Plastik (bei Syringomyelie)

[Bearbeiten] Syringomyelie

• Ist der „Hydrocephalus“ des RM
• Symptomatik: je nach Höhe
• Ätiologie: angeboren, entzündlich, Tumor, Trauma,
• Therapie: Foramen-magnum-Erweiterung, keine Shunt-anlage!, Goretex-Plastik