Biochemie und Pathobiochemie: Thiamin-Stoffwechsel

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Allgemeines

Thiamindiphosphat ist als Cofaktor an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren beteiligt. Weiterhin fungiert es im HMP-Weg als Coenzym der Transketolase.

Biosynthese / Herkunft

Das wasserlösliche schwefelhaltige Vitamin B1 wird von Pflanzen und Bakterien produziert. Es enthält einen Pyrimidin- und einen Thiazol-Ring. Es kann im Menschen als Thiamin, Thiamindiphosphat oder Thiamintriphosphat vorliegen, in Bakterien auch als Thiaminmonophosphat. Die Phosphorylierung von Thiamin erfolgt in Eukaryoten durch die Thiaminpyrophosphokinase.

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Subst.

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Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Thiamin

ATP

AMP

ATP

AMP

Thiaminpyrophosphokinase

2.7.6.2

Tr

Thiamindiphosphat (TPP)

Biologische Funktionen

Thiamindiphosphat (Thiaminpyrophosphat, TPP) ist Coenzym bei Multienzymkomplexen, die die dehydrierende Decarboxylierung (oxidative Decarboxylierung) von α-Ketosäuren katalysieren, dazu gehören:
- Pyruvatdehydrogenase (Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A)
- α-Ketoglutarat-Dehydrogenase (Citratzyklus und Lysin-Abbau)
- Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase (Valin-, Leucin- und Isoleucin-Abbau).
Thiamindiphosphat (TPP) ist weiterhin ein Coenzym der Transketolase im Hexosemonophosphatweg
Im Nervensystem wirkt Thiamin antagonistisch zum Acetylcholin.

Pathobiochemie

Ein Thiamin-Mangel kann zu Muskelatrophie, Herzinsuffizienz, Übelkeit, Erbrechen, Leistungsschwäche, Nerven- und Hirnleistungsstörungen führen. Klassisch als Beri-Beri (Ursache: überwiegende Ernährung über polierten Reis in Asien), bei Alkoholikern überwiegend neurologisch als Wernicke-Korsakow-Enzephalopathie. U.U. auch in der Schwangerschaft. Eine weitere Manifestation des Thiamin-Mangels ist die metabolische Azidose durch gesteigerte Lactat-Bildung (Lactat-Azidose).

Weblinks

KEGG: Thiamine metabolism - Homo sapiens (human)

Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO₂ / HCO₃⁻ C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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