Biochemie und Pathobiochemie: Carbamoylphosphat

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Carbamoylphosphat
Carbamoylphosphat.
Basisdaten und Verweise
Namen: Carbamoylphosphat
Summenformel: CH4NO5P
Molare Masse: 140,9827 g/mol
PubChem: 3469
KEGG: C00169

Allgemeines[Bearbeiten]

Die ATP-abhängige Synthese von Carbamoylphosphat aus Bicarbonat und Ammoniak bzw. einem Stickstoffrest steht am Anfang der Pyrimidin- und Harnstoff-Biosynthese (Harnstoffzyklus).

Die Carbamoylphosphat-Biosynthese erfolgt für die Pyrimidin-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase II im Zytosol und für die Harnstoff-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase I im Mitochondrium.

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

Pathobiochemie[Bearbeiten]

Bei Störungen des Harnstoffzyklus fließt das überschüsssige Carbamoylphosphat in die Pyrimidin-Synthese, was sich an der vermehrten Ausscheidung von Orotat im Urin (Orotazidurie) ablesen lässt.






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