Biochemie und Pathobiochemie: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase

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Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase (PCK, PEPCK)
EC-Nr.: 4.1.1.32
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PCK1
Locus: 20q13.31
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PCK2
Locus: 14q12
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allegemeines[Bearbeiten]

Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase regelt den Einstrom von Substrat in die Gluconeogenese.

Stoffwechselwege[Bearbeiten]

2. Schritt der Gluconeogenese.

Reaktionen[Bearbeiten]

Oxalacetat + GTP = Phosphoenolpyruvat + GDP + CO2

Kofaktoren[Bearbeiten]

Magnesium.

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]

Die Transkription wird durch cAMP und Glucokortikosteroide gefördert und durch Insulin gehemmt.

Glucagon fördert in der Leber durch die Phosphorylierung eines Transkriptionsfaktors die Transkription der PEP-Carboxykinase.

Expressionsmuster[Bearbeiten]

  • PCK1 - Leber, Niere
  • PCK2 - Leber, Niere, Lymphoblasten

Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]

  • PCK1 - Zytosol
  • PCK2 - Mitochondrium

Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]

Gene[Bearbeiten]

PCK1 liegt auf Chromosom 20 (20q13.31), PCK2 auf Chromosom 14 (14q12).

Erkrankungen[Bearbeiten]

Literatur[Bearbeiten]

PMID 4345515





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