Innere Medizin: Leberzirrhose

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ICD-10-GM 2007
K70-K77 - Krankheiten der Leber

Synonyme[Bearbeiten]

Etymologie[Bearbeiten]

szirrhös: derb, schrumpfend

Definition[Bearbeiten]

Epidemiologie[Bearbeiten]

Ätiologie[Bearbeiten]

  • Alkoholtoxisch
  • Chronische Virushepatitis (B, C, D)
  • NASH (Nicht-alkoholische Steatohepatitis), Fettleber, nutritiv-toxische Genese
  • Biliär (Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primär biliäre Zirrhose (PBC))
  • Hämochromatose
  • Andere Stoffwechselerkrankungen (Galaktosämie, Fruktose-Intoleranz, Glykogenosen, Morbus WILSON, α1-Antitrypsinmangel
  • nutritiv-toxisch
  • Leberstauung z.B. bei Rechtsherzinsuffizienz (Zirrhose cardiaque)
  • idiopathisch

Pathogenese[Bearbeiten]

Chronische Entzündung -> Irreversible Vernarbung des Leberparenchyms

  • -> Einschränkung der Leberfunktion
    • -> Reduzierte Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion
      • -> Kompromittierter Harnstoffzyklus -> Ammoniak-Anstieg -> Hepatische Enzephalopathie v.a. bei Eiweißexposition (Ösophagus-/Fundusvarizen-Blutung!)
      • -> Gestörte Biotransformation
        • -> Verzögerter Abbau von Androgenen -> periphere Umwandlung in Östrogene -> Gynäkomastie, Bauchglatze, andere endokrine Störungen
        • -> Reduzierte Bilirubin-Ausscheidung -> Ikterus (Gelbsucht)
    • -> Reduzierte Synthesefunktion
      • -> Albumin-Mangel -> Verringerter kolloidosmotischer Druck im Kapillarbett -> Ödeme, Aszites -> Hypotonie, Kollapsneigung, erektile Dysfunktion
      • -> Mangel an Gerinnungsfaktoren (z.B. der Vitamin K-abhängigen) -> Gerinnungsstörungen (Quick erniedrigt) -> Lebensbedrohliche Blutungen
      • -> Reduzierte metabolische Funktion (Glycogenspeicherung, Gluconeogenese) -> Hypoglykämien
  • -> Erhöhung des intrahepatischen Gefäßwiderstandes -> Erhöhung des portalvenösen Blutdrucks
    • -> Aszites -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
    • -> Splenomegalie
    • -> Aktivierung der Umgehungskreisläufe
      • -> Caput medusae
      • -> Ösophagus- und Fundusvarizen -> Lebensbedrohliche Blutungen
  • -> Infektneigung
    • -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
  • -> Tumorinduktion

Bei Alkoholikern oft zusätzlich:

  • Vitamin-Mangel
    • Thiamin- bzw. Vitamin B1-Mangel -> Korsakow-Syndrom (Ataxie, Amnesie, Konfabulation)
    • Pyridoxalphosphat- bzw. Vitamin B6-Mangel
    • Cobalamin- bzw. Vitamin B12-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
    • Folsäure-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
  • Ethyltoxische Polyneuropathie
  • Zerebrale Schädigung
  • Psychiatrische Störungen: Alkoholhalluzinose, Delir

Symptome[Bearbeiten]

  • Oberbauchbeschwerden, Völlegefühl
  • Aszites (Bauchwassersucht)
  • Leberhautzeichen: Lacklippen, Weißnägel, Ikterus, Caput medusae, Gefäßspinnen (benigne arterielle Gefäßproliferate), Palmarerythem, Bauchglatze bei Männern.
  • Schwindel, Hypotonie, Konzentrationsstörungen und mentale Beeinträchtigung, hepatisches Koma
  • GI-Blutung (Varizen)
  • Ggf. Foetor hepaticus

Komplikationen[Bearbeiten]

  • Aszites
  • Hypotonie
  • Hepatische Enzephalopathie und Coma hepaticum
  • Lebensbedrohliche Blutung (hohe Letalität)
  • Hepato-renales Syndrom
  • Infektion z.b. spontane bakterielle Peritonitis, Soor
  • Malignom (hepatozelluläres Karzinom (HCC))

Differentialdiagnosen[Bearbeiten]

Diagnostik[Bearbeiten]

Anamnese: Ursachen (Alkohol, Noxen, Stoffwechselstörungen, Familienanamnese, Berufsanamnese), Verlauf

Körperliche Untersuchung: Leberhautzeichen, Aszites, Puls und RR, orientierender neurologischer und psychiatrischer Status.

Labor: Routine-Labor einschl.

  • Ammoniak - Entgiftungsleistung (bei V.a. hepat. Enzephalopathie)
  • CHE, Quick/INR - Syntheseparameter
  • GOT, GPT, GGT, AP - Aktivität der Lebererkrankung, Cholestase
  • Amylase, Lipase - (Begleit-)Pankreatitis bei Alkoholikern
  • Kreatinin - Hepato-renales Syndrom
  • CRP - Infektion, Entzündung
  • BB - Leukozytose, Anämie, Thrombopenie
  • Vitaminstatus bei Alkoholikern

Sonographie: Aszites, Lebergröße und -morphologie, Malignom, Gallengänge

Diagnostische Aszitespunktion:

  • Labor (Eiweiß, Leukos)
  • Pathologie (Tumorzellen, Infektion)
  • Mikrobiologie (Infektion)

Therapie[Bearbeiten]

Therapieprinzipien:

  • Ausschaltung der Noxen (z.B. Alkoholkarenz, Therapie einer Virushepatitis, regelmäßiger Aderlass bei Hämochromatose)
  • Prophylaxe, Früherkennung und Therapie der Komplikationen

Ernährung: Bei hepat. Enzephalopathie eiweißarme Kost -> Verminderte Ammoniakbildung. Ggf. Beschränkung der Trinkmenge bei Aszites.

Medikamentöse Therapie:

  • Enzephalopathie: Lactulose p.o. und ggf. als Einlauf -> Zersetzung durch Bakterien -> Ansäuerung des Darminhalts -> Umwandlung von NH3 in schlecht resorbierbares NH4+ -> Erhöhte Ammoniak-Ausscheidung über den Darm (auch durch beschleunigte Passage)
  • Gerinnungstörungen: Vitamin K
  • Prophylaxe einer GI-Blutung: PPI, Senkung des Pfortaderhochdrucks mit Beta-Blockern
  • Aszites: Diuretika, Humanalbumin bei Albuminmangel, Pfortaderdrucksenkung mit Beta-Blockern
  • Antibiose bei Infekt
  • Antimykotika bei Soor

Aszitespunktion (therapeutisch): Zur Entlastung können mehrere Liter abpunktiert werden. Danach ggf. Substition von Humanalbumin.

TIPS (transjugulärer porto-systemischer Shunt): Technik: Interventionelle Anlage eines Shunts zwischen V. cava und V. portae durch einen Radiologen. Vorteil: Senkt Pfortaderhochdruck. Nachteil: Vermindert die Leberperfusion. KI daher: hepatische Enzephalopathie. Indikation: ?

Endoskopische Varizen-Behandlung: Endoskopische Gummiband-Ligatur, Verödung. Bei Blutung endoskopische Blutungstillung oder ggf. Kompressionssonde (Senkstaken-Blakemore-Sonde, Linton-Nachlass-Sonde).

Lebertransplantation: Ultima ratio. Problem: Spendermangel. Dringlichkeit d.h. Rang auf der Warteliste richtet sich nach dem MELD-Score (Model of End Stage Liver Disease), errechnet aus

  • Serum-Kreatinin (mg/dl)
  • Bilirubin gesamt (mg/dl)
  • INR (international normalized ratio)

Follow-up: Regelmäßige Kontrolle wegen Malignom-Risiko.

Verlauf und Prognose[Bearbeiten]

Prophylaxe[Bearbeiten]

  • Alkohol meiden.
  • Impfung gegen Hepatitis B
  • Prävention von Nadelstichverletzungen (Hepatitis C!)
  • Prävention der Fettleber (Normgewicht, mediterrane Kost, Bewegung)

Geschichte[Bearbeiten]

Literatur und Weblinks[Bearbeiten]




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