Innere Medizin: Leberzirrhose
| ICD-10-GM 2007 |
|---|
| K70-K77 - Krankheiten der Leber |
Synonyme
[Bearbeiten]Etymologie
[Bearbeiten]szirrhös: derb, schrumpfend
Definition
[Bearbeiten]Epidemiologie
[Bearbeiten]Ätiologie
[Bearbeiten]- Alkoholtoxisch
- Chronische Virushepatitis (B, C, D)
- NASH (Nicht-alkoholische Steatohepatitis), Fettleber, nutritiv-toxische Genese
- Biliär (Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), primär biliäre Zirrhose (PBC))
- Hämochromatose
- Andere Stoffwechselerkrankungen (Galaktosämie, Fruktose-Intoleranz, Glykogenosen, Morbus WILSON, α1-Antitrypsinmangel
- nutritiv-toxisch
- Leberstauung z.B. bei Rechtsherzinsuffizienz (Zirrhose cardiaque)
- idiopathisch
Pathogenese
[Bearbeiten]Chronische Entzündung -> Irreversible Vernarbung des Leberparenchyms
- -> Einschränkung der Leberfunktion
- -> Reduzierte Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion
- -> Kompromittierter Harnstoffzyklus -> Ammoniak-Anstieg -> Hepatische Enzephalopathie v.a. bei Eiweißexposition (Ösophagus-/Fundusvarizen-Blutung!)
- -> Gestörte Biotransformation
- -> Verzögerter Abbau von Androgenen -> periphere Umwandlung in Östrogene -> Gynäkomastie, Bauchglatze, andere endokrine Störungen
- -> Reduzierte Bilirubin-Ausscheidung -> Ikterus (Gelbsucht)
- -> Reduzierte Synthesefunktion
- -> Albumin-Mangel -> Verringerter kolloidosmotischer Druck im Kapillarbett -> Ödeme, Aszites -> Hypotonie, Kollapsneigung, erektile Dysfunktion
- -> Mangel an Gerinnungsfaktoren (z.B. der Vitamin K-abhängigen) -> Gerinnungsstörungen (Quick erniedrigt) -> Lebensbedrohliche Blutungen
- -> Reduzierte metabolische Funktion (Glycogenspeicherung, Gluconeogenese) -> Hypoglykämien
- -> Reduzierte Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion
- -> Erhöhung des intrahepatischen Gefäßwiderstandes -> Erhöhung des portalvenösen Blutdrucks
- -> Aszites -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
- -> Splenomegalie
- -> Aktivierung der Umgehungskreisläufe
- -> Caput medusae
- -> Ösophagus- und Fundusvarizen -> Lebensbedrohliche Blutungen
- -> Infektneigung
- -> Spontane bakterielle Peritonitis (SBP)
- -> Tumorinduktion
Bei Alkoholikern oft zusätzlich:
- Vitamin-Mangel
- Thiamin- bzw. Vitamin B1-Mangel -> Korsakow-Syndrom (Ataxie, Amnesie, Konfabulation)
- Pyridoxalphosphat- bzw. Vitamin B6-Mangel
- Cobalamin- bzw. Vitamin B12-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
- Folsäure-Mangel -> Hyperchrome makrozytäre Anämie
- Ethyltoxische Polyneuropathie
- Zerebrale Schädigung
- Psychiatrische Störungen: Alkoholhalluzinose, Delir
Symptome
[Bearbeiten]- Oberbauchbeschwerden, Völlegefühl
- Aszites (Bauchwassersucht)
- Leberhautzeichen: Lacklippen, Weißnägel, Ikterus, Caput medusae, Gefäßspinnen (benigne arterielle Gefäßproliferate), Palmarerythem, Bauchglatze bei Männern.
- Schwindel, Hypotonie, Konzentrationsstörungen und mentale Beeinträchtigung, hepatisches Koma
- GI-Blutung (Varizen)
- Ggf. Foetor hepaticus
Komplikationen
[Bearbeiten]- Aszites
- Hypotonie
- Hepatische Enzephalopathie und Coma hepaticum
- Lebensbedrohliche Blutung (hohe Letalität)
- Hepato-renales Syndrom
- Infektion z.b. spontane bakterielle Peritonitis, Soor
- Malignom (hepatozelluläres Karzinom (HCC))
Differentialdiagnosen
[Bearbeiten]Diagnostik
[Bearbeiten]Anamnese: Ursachen (Alkohol, Noxen, Stoffwechselstörungen, Familienanamnese, Berufsanamnese), Verlauf
Körperliche Untersuchung: Leberhautzeichen, Aszites, Puls und RR, orientierender neurologischer und psychiatrischer Status.
Labor: Routine-Labor einschl.
- Ammoniak - Entgiftungsleistung (bei V.a. hepat. Enzephalopathie)
- CHE, Quick/INR - Syntheseparameter
- GOT, GPT, GGT, AP - Aktivität der Lebererkrankung, Cholestase
- Amylase, Lipase - (Begleit-)Pankreatitis bei Alkoholikern
- Kreatinin - Hepato-renales Syndrom
- CRP - Infektion, Entzündung
- BB - Leukozytose, Anämie, Thrombopenie
- Vitaminstatus bei Alkoholikern
Sonographie: Aszites, Lebergröße und -morphologie, Malignom, Gallengänge
Diagnostische Aszitespunktion:
- Labor (Eiweiß, Leukos)
- Pathologie (Tumorzellen, Infektion)
- Mikrobiologie (Infektion)
Therapie
[Bearbeiten]Therapieprinzipien:
- Ausschaltung der Noxen (z.B. Alkoholkarenz, Therapie einer Virushepatitis, regelmäßiger Aderlass bei Hämochromatose)
- Prophylaxe, Früherkennung und Therapie der Komplikationen
Ernährung: Bei hepat. Enzephalopathie eiweißarme Kost -> Verminderte Ammoniakbildung. Ggf. Beschränkung der Trinkmenge bei Aszites.
Medikamentöse Therapie:
- Enzephalopathie: Lactulose p.o. und ggf. als Einlauf -> Zersetzung durch Bakterien -> Ansäuerung des Darminhalts -> Umwandlung von NH3 in schlecht resorbierbares NH4+ -> Erhöhte Ammoniak-Ausscheidung über den Darm (auch durch beschleunigte Passage)
- Gerinnungstörungen: Vitamin K
- Prophylaxe einer GI-Blutung: PPI, Senkung des Pfortaderhochdrucks mit Beta-Blockern
- Aszites: Diuretika, Humanalbumin bei Albuminmangel, Pfortaderdrucksenkung mit Beta-Blockern
- Antibiose bei Infekt
- Antimykotika bei Soor
Aszitespunktion (therapeutisch): Zur Entlastung können mehrere Liter abpunktiert werden. Danach ggf. Substition von Humanalbumin.
TIPS (transjugulärer porto-systemischer Shunt): Technik: Interventionelle Anlage eines Shunts zwischen V. cava und V. portae durch einen Radiologen. Vorteil: Senkt Pfortaderhochdruck. Nachteil: Vermindert die Leberperfusion. KI daher: hepatische Enzephalopathie. Indikation: ?
Endoskopische Varizen-Behandlung: Endoskopische Gummiband-Ligatur, Verödung. Bei Blutung endoskopische Blutungstillung oder ggf. Kompressionssonde (Senkstaken-Blakemore-Sonde, Linton-Nachlass-Sonde).
Lebertransplantation: Ultima ratio. Problem: Spendermangel. Dringlichkeit d.h. Rang auf der Warteliste richtet sich nach dem MELD-Score (Model of End Stage Liver Disease), errechnet aus
- Serum-Kreatinin (mg/dl)
- Bilirubin gesamt (mg/dl)
- INR (international normalized ratio)
Follow-up: Regelmäßige Kontrolle wegen Malignom-Risiko.
Verlauf und Prognose
[Bearbeiten]Prophylaxe
[Bearbeiten]- Alkohol meiden.
- Impfung gegen Hepatitis B
- Prävention von Nadelstichverletzungen (Hepatitis C!)
- Prävention der Fettleber (Normgewicht, mediterrane Kost, Bewegung)
Geschichte
[Bearbeiten]Literatur und Weblinks
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