Biochemie und Pathobiochemie: Glycogensynthese

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Allgemeines[Bearbeiten]

Glykogen bildet v.a. in Leber und Skelettmuskel ein leicht verfügbares Glucose-Depot.

Verlängerung der Glycogenkette um ein Glucosemolekül sowie Einbau von Kettenverzweigungen[Bearbeiten]

Kov. ( ⇓ ) Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Glykogen.svg 1,6-verzweigtes [1,4-α-D- Glycosyl]n (Amylopectin, Glycogen)
R-Pfeil hoch.svg Amylo-(1,4->1,6)- Transglucosylase (branching enzyme) 2.4.1.18 Tr GSD IV (Andersen)
Poly-(1-4)-alpha-D-Glucose.svg

[1,4-α-D-Glycosyl]n+1
(Dextrin, Amylose)

- Phos- phory- lierung R-Pfeil hoch 2-3.svg UDP

[1,4-α-D-Glycosyl]n

Glycogen-Synthase
(Stärke-Synthase)

2.4.1.11 Tr GSD 0a, GSD 0b
UDP-alpha-D-Glucose.svg UDP-Glucose
R-Pfeil hoch 2-3.svg PPi

UTP

UTP-Glucose- 1-phosphat- Uridyltransferase 2.7.7.9 Tr
Alpha-D-Glucose-1-phosphat.svg α-D-Glucose-1-phosphat
GG-Pfeil senkrecht 1.svg Phospho-glucomutase 5.4.2.2 Iso GSD14, CDG1T
Alpha-D-Glucose-6-phosphat2.svg α-D-Glucose-6-phosphat

Erzeugung neuer Glycogenketten[Bearbeiten]

Bei der Glycogensynthese werden entweder bestehende Ketten verlängert (s.o.) oder die Glycogensynthese beginnt mit dem Protein Glycogenin als Startermolekül, das sich selbst bis max. 13 Glucosereste anhängen kann:

( ⇓ ) Substrat Co. Enzym EC EG Erkr.
Glycosyl(n)glycogenin.svg Glycosyln+1-glycogenin (n=4-12)
R-Pfeil hoch 2-3.svg UDP

UDP-Glucose

Glycogenin-Glycosyltransferase
(UE des Glycogenins)

2.4.1.186 Tr
Glykosylglykogenin.svg Glycosylglycogenin
R-Pfeil hoch 2-3.svg UDP

Glycogenin

Glycogenin-Glycosyltransferase
(UE des Glycogenins)

2.4.1.186 Tr
UDP-alpha-D-Glucose.svg UDP-Glucose

Weblinks[Bearbeiten]




Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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