Pädiatrie: Neonatologie

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Grundbegriffe[Bearbeiten]

Neugeborenenuntersuchung.

Die Schwangerschaftsdauer in SSW wird gerechnet vom ersten Tag der letzten Regelblutung bis zur Geburt, das sind ungefähr 280 Tage.

  • Eine Frühgeburt liegt vor bei einer Schwangerschaftsdauer unter 260 Tagen bzw. unter der 37. vollendeten SSW.
  • Sehr unreife Frühgeborene werden in der 32. SSW geboren oder davor, extrem unreife in der 28. SSW oder früher.
  • Sehr kleine Neugeborene wiegen 1.500g oder weniger, extrem kleine wiegen weniger als 1.000g.
  • Ein reifes Neugeborenes wird am 260. bis 293. Tag geboren bzw. zwischen der vollendeten 37. bis zum Ende der 41. SSW.
  • Bei einem übertragenen Neugeborenen dauert die Schwangerschaft 293 Tage bzw. 42 SSW und mehr.


  • Ein hypotrophes Neugeborenes liegt unter der 10. Perzentile.
  • Ein hypertrophes Neugeborenes liegt über der 90. Perzentile.

Untersuchung des Neugeborenen[Bearbeiten]

APGAR[Bearbeiten]

Mit dem APGAR-Index beurteilt man das Neugeborene 1, 5 und 10 Minuten nach der Geburt.

Punkte 0 1 2
Atmung keine langsam, unregelmäßig gut
Puls (Herzaktion) kein <100 >100
Grundtonus (Muskeltonus) schlaff träge aktive Bewegung
Aussehen (Hautcolorit) blau/weiß Akrozyanose rosig
Reflexe beim Absaugen keine Grimassieren Schreien

Nabelschnurblut[Bearbeiten]

Direkt nach der Geburt erfolgt eine Prüfung des Nabelschnurblutes auf pH (normal >7,15) und Lactat.

Entwicklung der perinatalen Mortalität[Bearbeiten]

  • 1950 - 4,99%
  • 1960 - 3,58%
  • 1970 - 2,64%
  • 1980 - 1,16%
  • 1990 - 0,6%
  • 1999 - 0,57%

Intrauterine Wachstumsretardierung (IUGR)[Bearbeiten]

Unter einer IUGR versteht man eine Abweichung von der genetischen Zielgröße bzw. ein Geburtsgewicht unter der 10. Perzentile. Die IUGR ist mit einer erhöhter Sterblichkeit assoziiert (3faches Risiko).

Ät.: Die Ursachen können vielfältig und in der Mutter oder im Kind begründet sein. Fetale Faktoren sind z.B. syndromale Erkrankungen, Chromosomenaberrationen und fetale Anomalien. Maternale Faktoren sind die Plazentainsuffizienz (reduzierter Blutfluß, reduzierte Fläche) z.B. bei Präeklampsie, eine verminderte Substratkonzentration (Hypoglykämie oder O2-Mangel durch Höhenlage, Fehlernährung, Anämie oder Herzfehler) und extrinsische/intrinsische Faktoren wie Nikotin, Alkohol und Infektionen (CMV, Röteln, Toxoplasmose).

Störungen nach IUGR[Bearbeiten]

Die IUGR führt zu einigen Problemen. Die Unreife der Leber kann einen Kernikterus und Gerinnungsstörungen hervorrufen. Verminderte Glykogenspeicher und fehlende keine Fettdepots führen zu Hypoglykämien und Hypothermie. Lungenunreife, bronchopulmonale Dysplasie und surfactant-Mangel bedingen Atemstörungen (RDS). Eine Polyglobulie kann bestehen, ebenso wie Schäden an den Augen.

Risiko: Das Risiko für Hirnblutungen und periventrikuläre Leukomalazie sowie die Mortalität ist gesteigert.

Atmung[Bearbeiten]

Faktoren der perinatalen Lungenfunktion sind der surfactant-Faktor, ein hohes AZV (erster Atemzug mit ordentlich Druck zur Entfaltung der Lunge, 40-60cmH20), das Ausspucken und die Resorption der fetalen Lungenflüssigkeit, unterstützt durch die Thoraxkompression bei natürlicher Geburt und das Training in utero (Atembewegungen).

Atemstörungen[Bearbeiten]

Eine Tachypnoe liegt vor bei einer Atemfrequenz über 60/min bei Frühgeborenen bzw. über 50/min bei Neugeborenen. Eine Dyspnoe manifestiert sich als Einziehungen, exspiratorisches Stöhnen, Nasenflügeln, Zyanose (pulmonal vs. kardial) und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur.

DD.: Bei Frühgeborenen kommen ein RDS und eine Pneumonie/Sepsis als Ursache in Frage. Beim reifen Neugeborenen können eine transitorische Tachypnoe ("wet-lung-syndrome", bei Sectio häufiger), eine Pneumonie/Sepsis, ein Mekonium-Aspirations-Syndrom oder eine angeborene pulmonale Fehlbildung verantwortlich für die Atemstörung sein.

D.: Röntgen-Thorax

Respiratorische Insuffizienz[Bearbeiten]

Klinik: Dyspnoe, Tachypnoe und Kolorit sind wegweisend.

D.: Mir einer Blutgasanalyse (BGA, Astrup) und dem Röngen (weiße Lunge) lässt sich der Verdacht bestätigen.

Th.: Beatmungstherapie, Surfactant-Gabe über Tubus

Kompl.: Komplikationen der Beatmung sind das pulmonale interstitielle Emphysem (Rö: Lunge überbläht, grobfleckig) und der Pneumothorax (Kompl.: systemische Luftembolie!).

Mekoniumaspirationssyndrom (MAS)[Bearbeiten]

Die Aspiration von Kindspech unter der Geburt führt zur Lungenentzündung. Häufigkeit:

Grünes FW 10% aller NG Mekoniumaspiration bei 5-10% dieser Kinder, also unter 1% Gesamthäufigkeit

Pathophysiologie

- Mekonium wird zu Beginn des 2. Trimenons gebildet, besteht aus versch. Körperprodukten, ist zäh wg. Mucopolysacchariden - seltener zu früher Abgang wg. Zähigkeit, geringe Peristaltik und erhöhtem Analsphinktertonus - Absetzen des Mekonium ist ein fetales Stresszeichen ->fetale Hypoxie->Gefäßkonstriktion -> Minderperfusion Darmkreislauf ->danach Analsphinktererschlaffung, Steigerung der Peristaltik (Tauchreflex) ->Mekoniumabgang - Hypoxie führt zu heftigen Atembewegungen, Mekonium wird tief Aspiriert

Probleme

- Atemwegobstruktion durch Mekonium - Inaktivierung Surfactant durch freie Fettsäuren - Auslösen einer Entzündungsreaktion in der Lunge (Mekonium ist steril, es kommt jedoch häufig zu bakterieller Superinfektion)

Symptome

- Kein oder stark herabgesetzter Muskeltonus - postnatale Asphyxie, Atemnot, Tachypnoe, Dyspnoe, Zyanose, Stöhnen, Einziehungen, Nasenflügeln, Giemen - mekoniumverschmierte, grünliche Haut, Mekonium in Hautfalten und in Ohren, Naseneingänge, Mund und Rachen, Fingernägeln oder an Nabelschnur (zeigt meist einen bereits länger zurückliegenden Mekoniumabgang an) - evtl. PPHN

Diagnostik

- Röntgen Bild, symmetrische, dichte, fleckförmige Zeichnungsvermehrung ->oft verdichtete neben überblähten Bezirken - manchmal schwierige Abgrenzung zur angeborenen Pneumonie - grünes Absaugsekret / FW

Therapie

- rechtzeitige Entbindung bei fetaler Asphyxie - vor Beginn der Beatmung Kehlkopf einstellen, absaugen, bei Mekonium unterhalb der Stimmritzen oder Ateminsuffiziens ->Intubation, endotracheales Absaugen, evtl. Spülungen - ohne Atemstörung : normale Erstversorgung - mit Atemstörung: 2 Gruppen: 1. weniger schwer betroffene:- gute Oxygenierung, keine Lungenerkrankung, konventionelle Beatmung, guter Verlauf 2. schwere MAS: Surfactantspülung und Absaugen, (1 Ampulle Surfactant in 10ml NaCl 0,9%), 37Grad warm, im Anschluss reine Surfactantgabe - Beatmung: hohe Gefahr Pneumothorax, Vermeidung hoher PiPs, lange Te, Sedierung, evtl. Relaxierung - bei zusätzlicher PPHN: hoher pH Wert, hohe pO2 Werte, Katecholamine, evtl. NO - Antibiotische Therapie: primär, Dauer nach Klinischem Verlauf - Reservetherapie: HFO, NO Inhalativ, ECMO

Prävention

- Entdeckung intrauterine Asphyxie - Geburtseinleitung bei Übertragung

Prognose

- Mortalität in Industrieländern max. 5% - bei schweren Verläufen chron. Lungenerkrankungen/ neurologische Spätfolgen (cerebrale Hypoxie-bedingt) Komplikationen

- Pneumothorax, Air- leak Syndrome - bakterielle Superinfektion, Pneumonie - PPHN - Neurologische Spätfolgen aufgrund Hypoxie

Th.: Beatmung, Lavage

Neonatalsepsis[Bearbeiten]

Ep.: Das Risiko liegt bei 1:1000, bei sehr unreifen Frühgeborenen bei 10-100:1000.

RF: Frühgeburt, länger als 12h zurückliegender Blasensprung und eine mütterliche Infektion.

Klinische Einteilung:

  • Neonatalsepsis: Kolorit, Atemstörungen, positive Blutkultur, Interleukinanstieg, cave: CRP-Anstieg erst im Verlauf
  • Klinische Sepsis: idem ohne Keimnachweis
  • Pneumonie: Keimnachweis im Trachealsekret
  • Early-onset-Sepsis: Pneumonie/Sepsis in den ersten 24h post partum, Erreger: meist Escherichia coli

Hyperbilirubinämie[Bearbeiten]

Weiblicher Säugling mit Ikterus.

Nach der Geburt stellt sich ein physiologischer Ikterus (Icterus neonatorum) durch die Blutmauserung ein. Der Bilirubinspiegel liegt normalerweise bei unter 12mg/dl bei reifen Neugeborenen und unter 14mg/dl bei Frühgeborenen. (Cave: Ethnische Differenzen, z.T. zweifach höhere Normwerte.)

Kompl.: Kernikterus mit schweren bleibenden zerebralen Schäden.

Klinik: Trinkschwäche, Apathie, Hyporeflexie.

Proph./Th.: Phototherapie mit Blaulicht bei einem unkonjugierten Bilirubin über 15mg/dl zur Verbesserung der Hydrophilie und Aussscheidungsfähigkeit durch Photoisomerisation. Bei Bilirubinwerten über 25 mg/dl sollte eine Blutaustauschtransfusion erwogen werden.

Mütterlicher Diabetes mellitus[Bearbeiten]

Folgen eines maternalen Diabetes sind Makrosomie, postnatale Hypoglykämien (kindliche Hyperinsulinämie), Lungenunreife und Septumhypertrophie (->kardiale Probleme).

Th.: Kontinuierliche Glucosezufuhr bis zur Adaptation, Surfactantgabe. Gute Diabeteseinstellung in der Schwangerschaft.

Neugeborenen-Screening (Guthrie)[Bearbeiten]

Durchfürung eines Gurthrie-Test.

Erkrankungen, die mit dem gesetzlich vorgeschriebenen klassischen Screening (Guthrie-Test) erfasst wurden sind:

  • die Hypothyreose (1 : 4.118),
  • die Phenylketonurie (1 : 11.610),
  • die klassische Galaktosämie (1 : 44.503),
  • der Biotinidase-Mangel (1 : 133.510) und
  • das AGS (1 : 12.963).


Seit kurzem wird ein erweitertes Screening angeboten auf der Grundlage der Elektrosprayionisations-Tandemmassenspektrometrie (TMS bzw. ESIMS-MS). Damit werden erfasst (Häufigkeit in Klammern): [1]

  • Angeborene Hypothyreose (1 : 4.118)
  • Adrenogenitales Syndrom (AGS) (1 : 12.963)
  • Biotinidase-Mangel (1 : 133.510)
  • Klassische Galaktosämie (Gal-P-Uridyltransferase Mangel) (1 : 44.503)
  • Aminoazidopathien (Tandem-MS)
    • Phenylketonurie (PKU) (1 : 11.610)
    • Hyperphenylalaninämie (HPA) (1 : 10.471)
    • Tetrahydrobiopterin-Synthesedefekt (1 : 534.041)
    • Ahornsirupkrankheit (MSUD) (1 : 133.510)
  • Fettsäureoxidations-Defekte (Tandem-MS)
    • Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase (MCAD)-Mangel (1 : 13.693)
    • Long-Chain-3-OH-Acyl-CoA-Dehydrogenase (LCHAD)- und mTFP-Mangel (1 : 178.014)
    • Very-Long-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase (VLCAD)-Mangel (1 : 106.808)
  • Carnitinzyklus-Defekte (Tandem-MS)
    • Carnitin-Palmitoyl-Transferase (CPT)-II-Mangel (1 : 534.041)
  • Organoazidurien (Tandem-MS)
    • Glutarazidurie Typ I (GA I) (1 : 76.292)
    • Isovalerianazidurie (IVA) (1 : 89.007)


Die Kosten für ein Screening auf Mukoviszidose werden in Deutschland von den Kassen nicht übernommen, weswegen einige der erkrankten Kinder z.T. erst im Kleinkindalter oder später erkannt und behandelt werden können. Siehe dazu auch Newborn Screening for Cystic Fibrosis - Evaluation of Benefits and Risks and Recommendations for State Newborn Screening Programs.

Quellen[Bearbeiten]

  1. Fachinformation Neugeborenenscreening des Universitäts-Klinikums Heidelberg (PDF)





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