Biochemie und Pathobiochemie: Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase

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Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase (AADC), DOPA-Decarboxylase (DDC) EC-Nr.: 4.1.1.28 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: DDC Locus: 7p11 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die DOPA-Decarboxylase katalysiert die Bildung von biogenen Aminen aus aromatischen Aminosäuren.

Stoffwechselwege

• Phenylalanin-Stoffwechsel
• Tyrosin-Stoffwechsel (Bildung von Tyramin und Katecholamin-Synthese)
• Tryptophan-Stoffwechsel (Bildung von Tryptamin, Serotonin und Melatonin)
• Histidin-Stoffwechsel (Bildung von Histamin)

Reaktionen

• L-Phenylalanin = Phenylethylamin + CO₂
• L-Tyrosin = Tyramin + CO₂
• L-DOPA = Dopamin + CO₂
• L-Tryptophan = Tryptamin + CO₂
• 5-Hydroxy-L-Tryptophan = 5-Hydroxytryptamin (Serotonin) + CO₂
• L-Histidin = Histamin + CO₂

Kofaktoren

• Pyridoxalphosphat

Expressionsmuster

Hohe Konzentration in der Niere

Gen

Das AADC-Gen befindet sich auf Chromosom 7 (7p11).

Pharmakologie

• Decarboxylase-Hemmer wie z.B. Benserazid und Carbidopa hemmen in der Peripherie die Umwandlung von oral zugeführtem L-DOPA in Dopamin. Dadurch werden periphere Nebenwirkungen durch erhöhte Dopamin-Bildung verhindert und es kann mehr L-DOPA an den Bestimmungsort, das ZNS, gelangen und die Dosis somit reduziert werden. Anwendung in fixer Kombination mit L-DOPA bei Morbus Parkinson.

Erkrankungen

• AADC-Defizienz

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