Biochemie und Pathobiochemie: Pyridoxalphosphat-Stoffwechsel

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Allgemeines[Bearbeiten]

Pyridoxalphosphat ist das zentrale Vitamin des Aminosäurenstoffwechsels. Es ist z.B. als Cofaktor der Transaminasen und Decarboxylasen aktiv.

Biosynthese / Herkunft[Bearbeiten]

Pyridoxal-5'-phosphat.

Zur Vitamin B6-Gruppe (Pyridoxine) gehören das Pyridoxamin, das Pyridoxal und das Pyridoxin sowie die jeweiligen 5'-Phosphat-Ester und zusätzlich noch das Pyridoxat, das mit dem Urin ausgeschieden wird. Die wasserlöslichen Vitamine können bis auf Pyridoxat ineinander umgewandelt werden. Biologisch aktiv ist das Pyridoxal-5'-phosphat (PLP, PALP). Die Biosynthese erfolgt bei Bakterien, Pilzen und Pflanzen z.B. aus Glycerinaldehyd-3-phosphat (Glycolyse) und D-Ribulose-5-phosphat (Pentosephosphatweg) oder aus D-Erythrose-4-phosphat (Pentosephosphatweg).

Aktivierung der B6-Vitamine (Recycling von Pyridoxalphosphat)[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxal Pyridoxal
ATP

ADP

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)



Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxin Pyridoxin
ATP

ADP

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
Pyridoxinphosphat Pyridoxinphosphat
O2

H2O2

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxinphosphat-Oxidase 1.4.3.5 Ox PNPO-Defizienz
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)



Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
Pyridoxin Pyridoxamin
ATP

ADP

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxalkinase 2.7.1.35 Tr
Pyridoxaminphosphat Pyridoxaminphosphat
H2O, O2

NH3, H2O2

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxinphosphat-Oxidase 1.4.3.5 Ox PNPO-Defizienz
PLP Pyridoxalphosphat (PLP)

Biologische Funktionen[Bearbeiten]

Pyridoxalphosphat (PLP, PALP) ist das zentrale Vitamin des Aminosäurenstoffwechsels. Je nach Proteinanteil (Apo-Enzym) werden folgende Reaktionen katalysiert:

Funktionsweise (Reaktionen mit Aminosäuren)[Bearbeiten]

Die Aldehyd-Gruppe von PLP bildet mit der Aminogruppe der Aminosäure eine Schiff-Base (Aldimin), unterstützt von einer kationischen Gruppe des Enzyms. Der PLP-Stickstoff zieht Elektronen an und schwächt dadurch die Bindungen am Cα-Atom der Aminosäure, so dass je nach Apo-Enzym unterschiedliche Reaktionen ermöglicht werden.

  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα-Atom und der Aminogruppe: Transaminierung (PLP deaminiert eine Aminosäure und überträgt die Aminogruppe dann auf eine Ketosäure)
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα-Atom und der Carboxylgruppe: Decarboxylierung
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα- und dem Cβ-Atom: Aldolspaltung
  • Schwächung der Bindung zwischen dem Cα- und dem H-Atom, sowie dem Cβ-Atom und einem Substituenten: α-,β-Eliminierung

Pathobiochemie[Bearbeiten]

Vitamin B6-Mangelerkrankungen sind selten und oft unspezifisch: Seborrhoische Dermatitis, Glossitis, neurologische Symptome (Krampfanfälle, Neuritis, Depressionen, Reizbarkeit), Wachstumsstörungen, Anämie.

Weblinks[Bearbeiten]




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