Zum Inhalt springen

Biochemie und Pathobiochemie: Threonin-, Glycin- und Serin-Stoffwechsel

Aus Wikibooks



Allgemeines[Bearbeiten]

L-Serin ist eine nicht-essentielle, hydrophile, proteinogene Aminosäure. Sie wird aus einem Zwischenprodukt des Glycolyse gebildet. Benötigt wird sie für die Synthese von Glycin, Cystein, Sphingolipiden und Cholin. Außerdem liefert sie 1-Kohlenstoff-Reste in den Folsäurestoffwechsel.

Glycin ist die kleinste und einfachste Aminosäure. Sie besitzt keine Seitenkette und kann aus Serin synthetisiert werden. Verwendung findet sie in zahlreichen Biosynthesen (s.u.) und als hemmender Neurotransmitter im Rückenmark.

Threonin ist eine essentielle, polare, proteinogene Aminosäure.

Biosynthese von L-Serin aus 3-Phosphoglycerat und Deaminierung zu Pyruvat[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
3-Phosphoglycerat
NAD+

NADH/H+

NAD+

NADH/H+

Phosphoglycerat- Dehydrogenase 1.1.1.95 Ox PHGDH-Def. (Kongenitale Mikrozephalie, psychomotorische Retardierung, Krämpfe)
3-Phosphohydroxypyruvat
Glutamat

α-Ketoglutarat

Glutamat

α-Ketoglutarat

Pyridoxal- phosphat Phosphoserin- Transaminase 2.6.1.52 Tr PSAT-Def.
Phosphoserin
H2O

Pi

Mg2+ Phosphoserin- Phosphatase 3.1.3.3 Hyd PSP-Def.
L-Serin


NH3


NH3

Pyridoxal- phosphat L-Serin-Deaminase 4.3.1.17
Pyruvat

Startpunkt der Serin-Biosynthese ist 3-Phosphoglycerat, ein Metabolit der Glycolyse bzw. Gluconeogenese. Serin kann zu Pyruvat deaminiert oder wie in der nächsten Tabelle dargestellt über Glycin vollständig abgebaut werden. Letzteres ist ein wichtiger Weg, um N5,N10-Methylen-Tetrahydrofolsäure zu regenerieren.

Biosynthese von Glycin aus L-Serin und Abbau[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Serin

THF

H2O, N5,N10-Methylen-THF

THF

N5,N10-Methylen-THF, H2O

Pyridoxal- phosphat Serin-Aldolase 2.1.2.1 Tr
Glycin
Protein-Lipoyllysin

CO2

Pyridoxal- phosphat Glycin-Dehydrogenase (decarboxylierend) 1.4.4.2 Ox Glycin- Enzephalopathie (GCE)
Protein-S- Aminomethyl- Dihydrolipoyllysin
THF

NH3, N5,N10-Methylen-THF

Aminomethyltransferase 2.1.2.10 Tr Glycin- Enzephalopathie (GCE)
Protein- Dihydrolipoyllysin
NAD+

NADH/H+

FAD Dihydrolipoyl- Dehydrogenase 1.8.1.4 Ox Ahornsirup- Krankheit Typ III
Protein-Lipoyllysin

Aus Serin kann der Körper Glycin bilden und vice versa. Glycin entsteht weiterhin bei der Biosynthese von Carnitin aus Protein-Lysin. Der Abbau von Glycin erfolgt entweder über Serin zu Pyruvat, bei diesem Weg muss eine Methyl(en)-Gruppe investiert werden (N5,N10-Methylen-THF) oder Glycin wird mit Hilfe eines Lipoylproteins decarboxyliert und der C1-Rest unter Ammoniakabspaltung auf THF übertragen werden, so dass im Ggs. zu vorher eine Methyl(en)-Gruppe gewonnen wird.

Abbau von L-Threonin zu Acetaldehyd und Glycin[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Threonin
Pyridoxal- phosphat Threonin-Aldolase 4.1.2.5 Ly
+
Acetaldehyd Glycin

Die essentielle Aminosäure Threonin kann auf 2 Wegen abgebaut werden. Zum einen über die Aldolspaltung zu Acetaldehyd (ketogen) und Glycin. Letzteres kann z.B. über Serin in Pyruvat (glucogen) umgewandelt werden. Die 2. Möglichkeit ist eine α-,β-Eliminierung zur Propionyl-CoA (glucogen).

Alternativer Abbau von Threonin via α-,β-Eliminierung[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Threonin


NH3

Pyridoxal- phosphat Threonin-Ammoniak-Lyase 4.3.1.19 Ly
α-Ketobutyrat
CoA-SH, ?

CO2, ?

? ? ?
Propionyl-CoA

Die Rolle der drei Aminosäuren im Stoffwechsel[Bearbeiten]

L-Serin[Bearbeiten]

Glycin[Bearbeiten]

L-Threonin[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.