Biochemie und Pathobiochemie: Threonin-, Glycin- und Serin-Stoffwechsel

Aus Wikibooks
Wechseln zu: Navigation, Suche



Allgemeines[Bearbeiten]

L-Serin ist eine nicht-essentielle, hydrophile, proteinogene Aminosäure. Sie wird aus einem Zwischenprodukt des Glycolyse gebildet. Benötigt wird sie für die Synthese von Glycin, Cystein, Sphingolipiden und Cholin. Außerdem liefert sie 1-Kohlenstoff-Reste in den Folsäurestoffwechsel.

Glycin ist die kleinste und einfachste Aminosäure. Sie besitzt keine Seitenkette und kann aus Serin synthetisiert werden. Verwendung findet sie in zahlreichen Biosynthesen (s.u.) und als hemmender Neurotransmitter im Rückenmark.

Threonin ist eine essentielle, polare, proteinogene Aminosäure.

Biosynthese von L-Serin aus 3-Phosphoglycerat und Deaminierung zu Pyruvat[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
3-Phosphoglycerat2.svg 3-Phosphoglycerat
NAD+

NADH/H+

GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg NAD+

NADH/H+

Phosphoglycerat- Dehydrogenase 1.1.1.95 Ox PHGDH-Def. (Kongenitale Mikrozephalie, psychomotorische Retardierung, Krämpfe)
3-Phosphohydroxypyruvat.svg 3-Phosphohydroxypyruvat
Glutamat

α-Ketoglutarat

GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg Glutamat

α-Ketoglutarat

Pyridoxal- phosphat Phosphoserin- Transaminase 2.6.1.52 Tr PSAT-Def.
3-Phosphoserin.svg Phosphoserin
H2O

Pi

R-Pfeil runter 1-3.svg Mg2+ Phosphoserin- Phosphatase 3.1.3.3 Hyd PSP-Def.
L-Serin phys.svg L-Serin


NH3

GG-Pfeil senkrecht 1-2.svg


NH3

Pyridoxal- phosphat L-Serin-Deaminase 4.3.1.17
Pyruvat.svg Pyruvat

Startpunkt der Serin-Biosynthese ist 3-Phosphoglycerat, ein Metabolit der Glycolyse bzw. Gluconeogenese. Serin kann zu Pyruvat deaminiert oder wie in der nächsten Tabelle dargestellt über Glycin vollständig abgebaut werden. Letzteres ist ein wichtiger Weg, um N5,N10-Methylen-Tetrahydrofolsäure zu regenerieren.

Biosynthese von Glycin aus L-Serin und Abbau[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Serin phys.svg L-Serin

THF

H2O, N5,N10-Methylen-THF

GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg

THF

N5,N10-Methylen-THF, H2O

Pyridoxal- phosphat Serin-Aldolase 2.1.2.1 Tr
Glycin phys.svg Glycin
Protein-Lipoyllysin

CO2

R-Pfeil runter 1-3.svg Pyridoxal- phosphat Glycin-Dehydrogenase (decarboxylierend) 1.4.4.2 Ox Glycin- Enzephalopathie (GCE)
Protein-S-aminomethyl-dihydrolipoyllysin.svg Protein-S- Aminomethyl- Dihydrolipoyllysin
THF

NH3, N5,N10-Methylen-THF

R-Pfeil runter 1-3.svg Aminomethyltransferase 2.1.2.10 Tr Glycin- Enzephalopathie (GCE)
Protein-dihydrolipoyllysin.svg Protein- Dihydrolipoyllysin
NAD+

NADH/H+

R-Pfeil runter 1-3.svg FAD Dihydrolipoyl- Dehydrogenase 1.8.1.4 Ox Ahornsirup- Krankheit Typ III
Protein-lipoyllysin.svg Protein-Lipoyllysin

Aus Serin kann der Körper Glycin bilden und vice versa. Glycin entsteht weiterhin bei der Biosynthese von Carnitin aus Protein-Lysin. Der Abbau von Glycin erfolgt entweder über Serin zu Pyruvat, bei diesem Weg muss eine Methyl(en)-Gruppe investiert werden (N5,N10-Methylen-THF) oder Glycin wird mit Hilfe eines Lipoylproteins decarboxyliert und der C1-Rest unter Ammoniakabspaltung auf THF übertragen werden, so dass im Ggs. zu vorher eine Methyl(en)-Gruppe gewonnen wird.

Abbau von L-Threonin zu Acetaldehyd und Glycin[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Threonin phys.svg L-Threonin
R-Pfeil runter.svg Pyridoxal- phosphat Threonin-Aldolase 4.1.2.5 Ly
Ethanal.svg + Glycin phys.svg
Acetaldehyd Glycin

Die essentielle Aminosäure Threonin kann auf 2 Wegen abgebaut werden. Zum einen über die Aldolspaltung zu Acetaldehyd (ketogen) und Glycin. Letzteres kann z.B. über Serin in Pyruvat (glucogen) umgewandelt werden. Die 2. Möglichkeit ist eine α-,β-Eliminierung zur Propionyl-CoA (glucogen).

Alternativer Abbau von Threonin via α-,β-Eliminierung[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
L-Threonin phys.svg L-Threonin


NH3

R-Pfeil runter 1-2.svg Pyridoxal- phosphat Threonin-Ammoniak-Lyase 4.3.1.19 Ly
Alpha-Ketobutyrat.svg α-Ketobutyrat
CoA-SH, ?

CO2, ?

R-Pfeil runter 1-3.svg ? ? ?
Propionyl-CoA.svg Propionyl-CoA

Die Rolle der drei Aminosäuren im Stoffwechsel[Bearbeiten]

L-Serin[Bearbeiten]

Glycin[Bearbeiten]

L-Threonin[Bearbeiten]

Weblinks[Bearbeiten]



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



Nuvola actions help.png

Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.