Biochemie und Pathobiochemie: Liponsäure-Stoffwechsel
Allgemeines
[Bearbeiten]Liponsäure ist als Cofaktor an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren und an der Spaltung von Glycin beteiligt.
Liponsäure wird unter Einbau von Schwefel aus der Fettsäure Oktanat gebildet
[Bearbeiten]| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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| 2 S0, 2 SAM | 
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Lipoyl-Synthase | 2.8.1.8 | Tr | ||||||
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| Apoprotein
ACP |
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Lipoyl(octanoyl)-Transferase | 2.3.1.181 | Tr | ||||||
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Alternativer Syntheseweg durch umgekehrte Reihenfolge:
| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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| Apoprotein
ACP |
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Lipoyl(octanoyl)-Transferase | 2.3.1.181 | Tr | ||||||
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| 2 S0, 2 SAM |
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Lipoyl-Synthase | 2.8.1.8 | Tr | ||||||
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Der an den Lysyl-Rest eines Proteins gebundende Liponsäure-Rest kann leicht oxidiert und reduziert werden, bildet also ein Redox-System. Die Reduktion erfolgt durch die temporäre Bindung und Abspaltung anderer Moleküle an eines der Schwefelatome. Der dabei gebildete reduzierte Dihydroliponsäure-Rest kann unter Gewinn von NADH/H+ reoxidiert werden. Protein-Lipoyllysin ist an folgenden Reaktionen beteiligt:
- Als Bestandteil der E2-Untereinheit der drei Ketosäure-Dehydrogenase-Komplexe an der dehydrierenden Decarboxylierung von α-Ketosäuren.
- Als Bestandteil des Glycin cleavage-Systems (Protein H) Abbau von Glycin.
Weblinks
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| Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate | Hintergrundfarbe Reaktionspfeile | „Schlüsselenzyme“ | |
| Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente | CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff |
Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.
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