Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel

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Allgemeines[Bearbeiten]

Schwefel
Schwefel.
Basisdaten und Verweise
Namen: Schwefel (S)
Summenformel: S
Molare Masse: 31,9721 g/mol
PubChem: 3387
KEGG: C00087

Schwefel ist ein Bestandteil der Aminosäuren Methionin und Cystein und der Cofaktoren Thiamin (Vitamin B1), Biotin, Liponsäure und Molybdän-Cofaktor.


Eisen-Schwefel-Zentren finden sich in folgenden Enzymen:


In Form von Sulfat wird Schwefel insbesondere in Proteoglycane (Glycosaminoglycane) eingebaut. Sulfat wird außerdem in der Leber an lipophile Substanzen geheftet, die ausgeschieden werden sollen (Biotransformation Phase II).


Bindung und Weitergabe von Sulfat[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
Sulfit-Ion.svg Sulfit
O2, H2O

H2O2

R-Pfeil runter 1-3.svg Häm, Mo Sulfit-Oxidase 1.8.3.1 Ox Sulfocysteinurie
Sulfate.svg Sulfat
ATP

PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Sulfat-Adenylyltransferase 2.7.7.4 Tr Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
Adenylylsulfat.svg Adenosin-5'-phosphosulfat (APS)
R-Pfeil hoch 2-3.svg Pi

H2O

PAPS-3'(2')- Phosphohydrolase 3.1.3.7 Hyd


ATP

ADP

oder

GG-Pfeil senkrecht 1-3.svg


ATP

ADP

oder

APS-Kinase

2.7.1.25 Tr Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)
3'-Phosphoadenylylsulfat.svg 3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS)
Phenol

Aryl-Sulfat

R-Pfeil runter 1-3.svg Aryl-Sulfotransferase 2.8.2.1 Tr


Alkohol

Alkyl-Sulfat

oder

R-Pfeil runter 1-3.svg

oder

Alkohol-Sulfotransferase

2.8.2.2 Tr


Estron

Estron-3-Sulfat

oder

R-Pfeil runter 1-3.svg

oder

Estron-Sulfotransferase

2.8.2.4 Tr


Chondroitin

Chondroitin-4-sulfat

oder

R-Pfeil runter 1-3.svg

oder

Chondroitin- 4-Sulfotransferase

2.8.2.5 Tr


H2O

Sulfat

oder

R-Pfeil runter 1-3.svg

oder

Nukleotid-Diphosphatase

3.6.1.9 Hyd IIAC, ARHR2, OPLL
Adenosin-3',5'-bisphosphat.svg Adenosin-3',5'- bisphosphat (PAP)

PAPS dient als Sulfatgruppen-Lieferant[Bearbeiten]

PAPS wird als „aktiviertes Sulfat“ für Sulfatierungen benötigt, z.B. im Keratansulfat-, Chondroitinsulfat- und im Heparansulfat-Stoffwechsel und in der Biotransformation Phase II (Sulfatierung von OH-Gruppen).

Literatur[Bearbeiten]

PMID 398760

Weblinks[Bearbeiten]




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