Biochemie und Pathobiochemie: Biotin-Stoffwechsel

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Biosynthese / Herkunft[Bearbeiten]

Biotin.

Mikroorganismen und Pflanzen bilden Biotin (Vitamin H) aus Pimelat, einer Heptadicarbonsäure.

Biologische Funktionen[Bearbeiten]

Biotin (Vitamin H) ist das Coenzym zahlreicher Carboxylierungsreaktionen und über einen Lysin-Rest an das Apo-Enzym gebunden. Biotin bindet CO2 (HCO3-) und überträgt es unter ATP-Verbrauch auf das Empfängermolekül, z.B. in folgenden Reaktionen:

Abspaltung und Einbau von Bioptin[Bearbeiten]

Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)
H20

L-Lysin

R-Pfeil runter 1-3.svg Biotinidase 3.5.1.12 Hyd Biotinidase-Mangel
Biotin
Apo-[Carboxylase], ATP

AMP + PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Holocarboxylase-Synthetase 6.3.4.9, 6.3.4.10, 6.3.4.11, 6.3.4.15 Lig Holocarboxylase-Synthetase-Defizienz
Holo-[Carboxylase]
2 H2O

2 Peptide

R-Pfeil runter 1-3.svg Peptid-Hydrolase 3.4.-.- Hyd
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)

Pathobiochemie[Bearbeiten]

Biotin-Mangelerkrankungen sind sehr selten. Hautentzündungen, Appetitlosigkeit, Parästhesien und Gliederschmerzen sowie psychiatrische Störungen kommen vor. Mögliche Ursachen sind eine Reduktion der Darmflora durch Antibiotika plus Biotin-arme Ernährung oder ein angeborener Biotinidase-Mangel.

Weblinks[Bearbeiten]




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