Biochemie und Pathobiochemie: Pantothenat-Stoffwechsel

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Allgemeines[Bearbeiten]

Pantothensäure ist als Bestandteil von Coenzym A im ganzen Stoffwechsel aktiv. Weiterhin findet man sie als funktionstragendes Element in der Fettsäuresynthase.

Biosynthese / Herkunft[Bearbeiten]

Pantothenat, bestehend aus Pantoat + β-Alanin.
Coenzym A. 1 + 2: 3'-Phospho-ADP, 3 + 4: Pantothensäure, 5: Cysteamin.

(R)-Pantothensäure bzw. (R)-Pantothenat (παντόθεν, pantothen (gr.): überall vorhanden) besteht aus β-Alanin und (R)-Pantoinsäure ((R)-Pantoat, 2,4-Dihydroxy-3,3-dimethyl-Butansäure). Das wasserlösliche Vitamin wird von Bakterien, Pilzen und Pflanzen produziert und muss mit der Nahrung zugeführt werden.

Biosynthese von 4'-Phosphopanthein und Coenzym A aus (R)-Pantothenat[Bearbeiten]

Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.
(R)-Pantothenat.svg (R)-Pantothenat
ATP

ADP

R-Pfeil runter 1-3.svg Pantothenat-Kinase 2.7.1.33 Tr Hallervorden-Spatz-S., HARP-S.
(R)-4'-Phosphopantothenat.svg (R)-4'-Phosphopantothenat
Cystein, ATP

AMP, PPi

R-Pfeil runter 1-3.svg Phosphopantothenat-- Cystein-Ligase 6.3.2.5 Lig
(R)-4'-Phosphopantothenoyl-L-cystein.svg (R)-4'-Phosphopantothenoyl- L-Cystein


CO2

R-Pfeil runter 1-2.svg FMN Phosphopantothenoyl- cystein-Decarboxylase 4.1.1.36 Ly
4'-Phosphopantethein.svg 4'-Phosphopantethein
ATP

PPi

1.R-Pfeil runter 1-3.svgR-Pfeil hoch 2-3.svg2. AMP

H2O

1) Pantethein-phosphat- Adenylyltransferase 2.7.7.3 Tr
2) Nucleotid- Diphosphatase 3.6.1.9 Hyd
Dephospho-Coenzym A.svg
Dephospho-CoA
ATP

ADP

R-Pfeil runter 1-3.svg Dephospho-CoA-Kinase 2.7.1.24 Tr
Coenzym A.svg
Coenzym A (CoA-SH)

Biologische Funktionen[Bearbeiten]

Pathobiochemie[Bearbeiten]

Mangelerkrankungen sind selten und kommen z.B. bei chronisch-entzündlichen Magen-Darm-Erkrankungen oder Alkoholismus vor. „Burning-foot“-Syndrom, unspezifische Symptome.

Weblinks[Bearbeiten]




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