Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase
Dihydrolipoyl-Dehydrogenase | ||||||||||||
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Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Stoffwechselwege[Bearbeiten]
- Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bzw. E3-Untereinheit des Pyruvat-, α-Ketoglutarat- und Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase- Komplexes sorgt für Schritt 3 der dehydrierenden Decarboxylierung: Die Re-Oxidation des Lipoyl-Restes an folgenden Stellen:
- Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase reoxidiert auch den Lipoyl-Rest, der im Rahmen des Glycin-Abbaus reduziert wird.
Reaktionen[Bearbeiten]
- Dihydrolipoamid + NAD+ = Lipoamid + NADH/H+
- Dihydrolipoylprotein + NAD+ = Lipoylprotein + NADH/H+
Kofaktoren[Bearbeiten]
FAD
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren[Bearbeiten]
Expressionsmuster[Bearbeiten]
Subzelluläre Lokalisation[Bearbeiten]
Mitochondrien.
Protein-Struktur und Funktion[Bearbeiten]
Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bildet die E3-Untereinheit des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes, des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes und des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).
Gen[Bearbeiten]
Das Gen DLD (Dihydrolipoyl-Dehydrogenase) bzw. LAD (Lipoamid-Dehydrogenase) bzw. GCSL (Glycine-cleavage system L-protein) befindet sich auf Chromosom 7 (7q31-q32).
Sonstiges[Bearbeiten]
Erkrankungen[Bearbeiten]
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