Biochemie und Pathobiochemie: Fettsäurenverlängerung in Mitochondrien
Allgemeines
[Bearbeiten]Mitochondrien können Fettsäuren z.T. verlängern. Die Reaktionen entsprechen weitgehend einer Umkehrung der β-Oxidation.
Fettsäurenverlängerung
[Bearbeiten]| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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Acetyl-CoA |
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Acetyl-CoA-C-Acyltransferase | 2.3.1.16 | Tr | TFP-Def. | |||||
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| NADH/H+ | 
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NADH/H+ | 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase (C6-C10) | 1.1.1.35 | Ox | HADH-Def. | ||||
| Long-chain-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase | 1.1.1.211 | TFP-Def., LCHAD-Def. | ||||||||
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Enoyl-CoA-Hydratase | 4.2.1.17 | Ly | TFP-Def. | ||||
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| NADPH/H+ |
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NADPH/H+ | Trans-2-Enoyl-CoA-Reduktase (NADPH) | 1.3.1.38 | Ox | |||||
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Mitochondrien sind in der Lage Fettsäuren mit mindestens 4 C-Atomen (Butansäure) bis zum Hexadecanoat (Palmitat) zu verlängern. Die Elongation erfolgt dabei mit Acetyl-CoA statt mit Malonyl-CoA. Die Mitochondrien bedienen sich dabei überwiegend der Enzyme der β-Oxidation, es handelt sich also weitgehend um eine rückwärts ablaufende β-Oxidation, die sich von der zytosolischen Fettsäure-Biosynthese in einigen Punkten unterscheidet.
Abspaltung der fertigen gesättigten Fettsäure
[Bearbeiten]| ⇓ | Subst. | ( ⇑ ) | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. | |||
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| H2O | 
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Palmitoyl-Protein-Hydrolase | 3.1.2.22 | Hyd | Infantile neuronale Ceroidlipofuscinose 1 (CLN1) | |||||
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Weblinks
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| Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate | Hintergrundfarbe Reaktionspfeile | „Schlüsselenzyme“ | |
| Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente | CO2 / HCO3− C1-Reste Stickstoff |
Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.
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