Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel

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Allgemeines

Schwefel

Basisdaten und Verweise

Namen:	Schwefel (S)
Summenformel:	S
Molare Masse:	31,9721 g/mol
PubChem:	3387
KEGG:	C00087

Schwefel ist ein Bestandteil der Aminosäuren Methionin und Cystein und der Cofaktoren Thiamin (Vitamin B1), Biotin, Liponsäure und Molybdän-Cofaktor.

Eisen-Schwefel-Zentren finden sich in folgenden Enzymen:

Aconitase - Citratzyklus
Eisensensorisches Protein
NADH-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex I)
Succinat-Dehydrogenase - Atmungskette (Komplex II)/Citratzyklus
Cytochrom-c-Reduktase - Atmungskette (Komplex III)
Xanthin-Oxidase (XOD) - Harnsäure-Abbau

In Form von Sulfat wird Schwefel insbesondere in Proteoglycane (Glycosaminoglycane) eingebaut. Sulfat wird außerdem in der Leber an lipophile Substanzen geheftet, die ausgeschieden werden sollen (Biotransformation Phase II).

Bindung und Weitergabe von Sulfat

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Sulfit

O₂, H₂O

H₂O₂

Häm, Mo

Sulfit-Oxidase

1.8.3.1

Ox

Sulfocysteinurie

Sulfat

ATP

PP_i

Sulfat-Adenylyltransferase

2.7.7.4

Tr

Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)

Adenosin-5'-phosphosulfat (APS)

P_i

H₂O

PAPS-3'(2')- Phosphohydrolase

3.1.3.7

Hyd

ATP

ADP

oder

ATP

ADP

oder

APS-Kinase

2.7.1.25

Tr

Spondyloepimetaphyseal dysplasia, Pakistani type (SEMD)

3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS)

Phenol

Aryl-Sulfat

Aryl-Sulfotransferase

2.8.2.1

Tr

Alkohol

Alkyl-Sulfat

oder

Alkohol-Sulfotransferase

2.8.2.2

Tr

Estron

Estron-3-Sulfat

oder

Estron-Sulfotransferase

2.8.2.4

Tr

Chondroitin

Chondroitin-4-sulfat

oder

Chondroitin- 4-Sulfotransferase

2.8.2.5

Tr

H₂O

Sulfat

oder

Nukleotid-Diphosphatase

3.6.1.9

Hyd

IIAC, ARHR2, OPLL

Adenosin-3',5'- bisphosphat (PAP)

PAPS dient als Sulfatgruppen-Lieferant

PAPS wird als „aktiviertes Sulfat“ für Sulfatierungen benötigt, z.B. im Keratansulfat-, Chondroitinsulfat- und im Heparansulfat-Stoffwechsel und in der Biotransformation Phase II (Sulfatierung von OH-Gruppen).

Literatur

PMID 398760

Weblinks

KEGG: Sulfur metabolism - Homo sapiens (human)

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