Dysraphische Störungen[Bearbeiten]

sind Störungen der Neuralrohrverschlusses und führen somit zu Spaltbildungen im weitesten Sinne
Entstehen zwischen dem 2.-28. postkonzeptionellen Tag

Rostrale dyraphische Störungen[Bearbeiten]

Enzephalozele[Bearbeiten]

frontobasal/okzipital; Maximal-Variante: Cranium bifidum (Schädel-Spaltung)

Diagnostik: CT/MRT

(Hydro-)Enzcephalo-meningocele[Bearbeiten]

--> Liquorfistel / Hydrocephalus!
Therapie: dringende OP!
Allgemeine Therapie: Hirnhautverschluss, plastische Schädeldeckung, Entfernung des fehlgebildeten Nervengewebes

Caudale dysraphische Störungen[Bearbeiten]

Spina bifida okkulta[Bearbeiten]

keine Hautdefekt, Klumpfüße, Teleangiektasien, spätes laufen lernen.

Dermalsinus[Bearbeiten]

kleine offene Pore, Cave: Meningitis

Therapie: operativer Verschluss

Spina bifida aperta[Bearbeiten]

offene Form, (Meningo-(myelo)-cele), u.U. mit Fistel; Cave: Tethered-cord (siehe unten)

Symptomatik: Inkontinenz, Querschnitt, neurologische Ausfälle
Therapie: Operativ, (absolute OP-Indikationen: Fistelgang & inkompletter Querschnitt), bei vollständigem Querschnitt kann die Symptomatik auch durch die OP nicht verbessert werden.

Tethered Cord[Bearbeiten]

Ätiologie: post-OP (z.B. Skoliose-OP), Filum terminale
Symptomatik: Schmerzen, neurologische Ausfälle, (eventuell Skoliose-Entstehung)
Therapie: operativ: Filum terminale durchtrennen, Verwachsungen lösen

Synostotische Schädelanomalien[Bearbeiten]

Prämature Synosthosen der Konexität[Bearbeiten]

prämature Synosthosen sind vorzeitige Verschlüsse der Schädelnähte, also der Syndesmosen des Schädelknochens.
Therapie: wenn nur 1 Naht betroffen ist: Resektion bei Dura-erhalt, komplexe Fehlbildungen werden durch Komplexe OP behoben (z.B. fronto-orbitales-Advancement)

Kraniofaziale Anomalien[Bearbeiten]

Fehlbildungen des cranio-cervicalen Übergangs[Bearbeiten]

Atlas-Assimilation[Bearbeiten]

Platybasie: Abflachung der Schädelbasis[Bearbeiten]

Symptomatik: Kompressionssyndrome
Therapie: transorale Densresektion

basiläre Impression[Bearbeiten]

Intradurale Fehlbildungen[Bearbeiten]

(i.d.R angeboren)

Arachnoidalzyste[Bearbeiten]

Liquor zwischen Arachnoidalblättern
Symptomatik: Eindellung, Kopfschmerzen, Hirndruck-Symptomatik, Epileptische Anfälle
Therapie: OP (mit Shunt bei Hirndruck-Symptomen), bei Kindern immer operativ, bei Erwachsenen nur wenn symptomatisch

Dandy-Walker-Syndrom[Bearbeiten]

--> Hydrocephalus occlusus

Therapie: Ventrikulotomie, evtl. Shunt

Arnold-Chiari-Syndrom[Bearbeiten]

Typ I: Kleinhirntonsillen im Spinalkanal

Keine Hirnstammbeteiligung

Typ II: 4. Ventrikel nach kaudal verlagert

Medulla oblongata nach kaudal verlagert Oft mit spina bifida vergesellschaftet!

Symptomatik: bei beiden Formen: Hydrocephalus occlusus, Kompression am Formamen magnum --> Hirnstamm/Hirnnervensymptome
Therapie: okzipitale Kraniektomie, ggf. Atlasbogen entfernen, Duraeröffnung & Goretex-Plastik (bei Syringomyelie)

Syringomyelie[Bearbeiten]

Ist der „Hydrocephalus“ des RM
Symptomatik: je nach Höhe
Ätiologie: angeboren, entzündlich, Tumor, Trauma,
Therapie: Foramen-magnum-Erweiterung, keine Shunt-anlage!, Goretex-Plastik

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