Pathologie: Hypophyse
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[Bearbeiten] Hypophysenadenom
Formen:
- Endokrin aktiv - Prolaktinom, ACTHom (7 - 13 %), STHom (14 - 18 %), TSHom u.a.
- Endokrin inaktiv - Null-Zell-Adenom
Klinik:
- Kompressionssyndrome v.a. bei Null-Zell-Adenom: Typisch bitemporale Hemianopsie (Scheuklappenblick) durch mediale Kompression des Chiasma opticum, selten binasale Hemianopsie
- Evtl. Hirndruckanstieg, evtl. Hydrozephalus
- Hormonelle Störungen durch
- Überproduktionssyndrome bei hormonproduzierendem Adenom:
- STH -> Akromegalie (Appositionelles Wachstum der Akren, Organomegalie, Vergröberung der Gesichtszüge (Progenie, prominente Supraorbitalwülste und Nasolabialfalte), Muskelschwäche, CTS, Hyperhidrosis, Seborrhoe, Kopfschmerzen, Struma)
- ACTH -> Cushing-Syndrom
- TSH -> Hyperthyreose
- LH/FSH -> Pubertas präcox, Zyklusstörungen, sexuelle Störungen
- Prolaktinom: Prolactin -> Galaktorrhoe, Amenorrhoe, Hypogonadismus, Libidoverlust
- Minderproduktionssyndrome durch Kompression des umliegenden Hypophysengewebes
- Überproduktionssyndrome bei hormonproduzierendem Adenom:
[Bearbeiten] Hyperprolaktinämie
Biochemie: Prolaktin hemmt die Freisetzung von Gonadotropinen. Die Prolaktinfreisetzung selbst wird durch Dopamin und PIH gehemmt und durch VIP, Opioide und TRH (Hypothyreose!) gefördert.
+ - +
VIP, Opioide, TRH ---> Prolaktin ---| GnRH ---> FSH, LH
_
| -
Dopamin, PIH
Labor: Eine Hyperprolaktinämie liegt vor bei einem Wert über 20 - 25 ng/ml bei Frauen bzw. über 15 - 20 ng/ml bei Männern. Prolaktinspiegel von 20 - 40ng/ml sind oft stressbedingt, Prolaktinome führen zu Werten von 150 bis 200 ng/ml.
Klinik: Galaktorrhö, Gynäkomastie, Zyklusstörungen, Amenorrhö, Infertilität, Störungen der Libido und Potenz
D.: Primär Hormonbestimmung, danach erst Bildgebung (außer bei Zeichen einer Raumforderung)
DD der Hyperprolaktinämie: Prolaktinom, Hypothyreose, Niereninsuffizienz, Leberzirrhose
[Bearbeiten] Akromegalie
Ät.: Gesteigerte Wachstumshormonspiegel nach Schluß der Epiphysenfugen
Klinik: Wachstum vorstehender Körperteile (Akren) wie Finger, Nase und Kinn, anabole Wirkungen, Weichteilschwellungen (Karpaltunnelsyndrom, Makroglossie), Schweißneigung, metabolische Effekte wie Diabetes mellitus und Dyslipoproteinämie
D.: Somatostatin, IGF1 (Stimulator der STH-Bildung in Leber, Lunge, Knochen und Herz)
[Bearbeiten] Hypophyseninsuffizienz
Ät.: Schädelhirntrauma (meist nur eine Hormon-Achse betroffen), Null-Zell-Adenome
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