Pathologie: Störungen der Blut- und Liquorzirkulation

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Inhaltsverzeichnis 1 Intrakranielle Drucksteigerung 2 Hydrozephalus 3 Pseudotumor cerebri 4 Sinusvenenthrombose 5 Hirnblutung 5.1 Epidurales Hämatom 5.2 Akutes subdurales Hämatom 5.3 Chronisches subdurales Hämatom 5.4 Subarachnoidalblutung (SAB) 5.5 Intrazerebrale Blutung (ICB) 6 Ischämie und apoplektischer Insult 6.1 Anämischer organisierter Hirninfarkt 6.2 Hämorrhagischer Infarkt 7 Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)

[Bearbeiten] Intrakranielle Drucksteigerung

Syn.: „Hirndruck“, Hirnödem

Ät.: SHT (Hirnödem, Blutung), metabolisch-toxisch (Hirnödem), Tumor, Einblutung, Enzephalitis, Meningitis, Sinusvenenthrombose, Hydrozephalus, Pseudotumor cerebri.

Pg.: Gemeinsame Endstrecke verschiedener Erkrankungen mit raumforderndem Effekt bei begrenztem Platzangebot.

Folgen: Mechanische Einklemmung, Ischämie.

Makro: Die Gyri sind verbreitert, die Sulci verstrichen. Der Gyrus cinguli wird an und unter die Falx cerebri gepresst, es kommt zur Herniation zur Gegenseite mit Ventrikelkompression und midline-shift. Die Herniation des mediobasalen Temporallappens (Uncus, Gyrus parahippocampalis) an der Tentoriumkante Richtung hintere Schädelgrube führt zur Mittelhirnkompression. Auf der Gegenseite kommt es am am Mittelhirn zu Drucknekrosen (KERNOHAN's notch). Im Hirnstamm treten Verschiebeblutungen auf. Die Einklemmung der Kleinhirntonsillen im Foramen magnum (untere Einklemmung) ist bei der Autopsie als Kleinhirndruckkonus zu sehen.

Klinik: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Wesensveränderung, Bewusstseinstrübung bis -verlust, Tachykardie/Bradykardie, Atemstörungen, Abklemmung des N. abducens (Abduzensparese) und/oder N. oculomotorius (Okulomotoriusparese: Mydriasis + Ptose), Stauungspapille, Singultus, zentrale Parese kontralateral aber auch ipsilateral (KERNOHAN's notch!) möglich, Streckkrämpfe des Extremitäten (bei Mittelhirnabklemmung), bds. positives BABINSKI-Zeichen, Hirntod (Ausfall sämtlicher Hirnstammreflexe, Null-Linien-EEG).

[Bearbeiten] Hydrozephalus

Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume.

Ät.: Liquorzirkulationsstörungen, Liquor-Überproduktion oder gestörte Resorption. Folge ist die Atrophie des Hirngewebes.

Pg.:

• Hydrozephalus occlusus/obstructivus - Ät.: Fehlbildungen (Aquaeduktstenose).
• Hydrozephalus hypersecretorius - Ät.: Plexushyperplasie, -papillom, Entzündungen, Intoxikation.
• Hydrozephalus malresorptivus - Ät.: Nach bakterieller Meningitis, Blutung.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH) - Ät.: Abflusstörung. Ep.: Höheres Lebensalter. Kl.: Trias aus dementiellem Syndrom, Urininkontinenz und Gangstörung.

Deskriptive Klassifikation:

• Hydrozephalus internus - Expansion der Ventrikel (eher obstruktiv oder NPH)).
• Hydrozephalus externus - Expansion des Subarachnoidalraums (eher malresorptiv).
• Hydrozephalus communicans - Kombination
• Hydrozephalus e vacuo - Primär Hirnatrophie und sekundäre Auffüllung des freien Raumes mit Liquor.

Klinik: Beim Säugling aufgrund noch nicht verknöcherter Schädelnähte erhöhter Kopfumfang, vorgewölbte Fontanelle, Sonnenuntergangsphänomen, Entwicklungsverzögerung, Unruhe, schrilles Schreien, Stauungspapille, Strabismus. Bei verschlossenen Schädelnähten Kopfschmerzen, Erbrechen, Stauungspapille und Verhaltensänderung. Die Herniation führt zu Bewußtlosigkeit, Mydriasis, Atemlähmung und Streckkrämpfen.

[Bearbeiten] Pseudotumor cerebri

Benigne intrakranielle Hypertonie

RF.: Adipositas

Klinik: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Stauungspapille, Sehstörungen, erhöhter Liquordruck.

[Bearbeiten] Sinusvenenthrombose

Ät.:

• Septisch (Meningitis, über die V. angularis fortgeleitete Infektionen aus dem Gesicht)
• Postpartal!
• Thrombophilie, Polyzythämie

Pg.: Gerinnselbildung in einem der intrakraniellen großen venösen Blutleiter.

Klinik: Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Krämpfe, Bewusstseinsstörungen, Hemiparese, epileptische Anfälle.

[Bearbeiten] Hirnblutung

[Bearbeiten] Epidurales Hämatom

epidural hematoma

Ät.: Traumatische Ruptur der A. meningea media (85 %).

CT: Hyperdenser bikonvexer Prozess.

Klinik: Freies Intervall zwischen primärer Bewußtlosigkeit und sekundärer Eintrübung (33 %), kontralaterale Mydriasis bei kontralateralem Klivuskantensyndrom (10 %). Anisokorie, ipsilaterale Mydriasis durch Abklemmung des N. oculomotorius an der Klivuskante, kontralaterale Herdsymptomatik, Kopfschmerzen, Übelkeit, Hirndrucksymptome.

Prg.: Letalität bei operativer Entlastung innerhalb von 2h: 17 %, bei adäquater Therapie erst nach 2h: bis 65 %!

[Bearbeiten] Akutes subdurales Hämatom

subdural hematoma

„Polytrauma des Gehirns“

Ät.: Traumatische Ruptur von kortikalen Venen oder Brückenvenen, im Bereich von Kontusionsherden -> Venöse Sickerblutung. RF: Antikoagulation. Bei 10 % der schweren SHT.

CT: Halbmondförmiger hyperdenser Prozess.

Klinik: Rascher Hirndruckanstieg, primäre Bewusstlosigkeit, Mydriasis, Lähmungen.

[Bearbeiten] Chronisches subdurales Hämatom

Ät.: Traumatische Ruptur von kortikalen Venen oder Brückenvenen zwischen Dura und Arachnoidea, bes. bei alten Menschen (Hirnatrophie, Hydrocephalus ex vacuo) und oft nach Bagatelltrauma -> Venöse Sickerblutung -> Osmotische Schwellung des Hämatoms. RF: Antikoagulation.

CT: Halbmondförmiger hyperdenser Prozess.

Klinik: Unspezifisch („großer Imitator“). Kopfschmerzen, Desorientierung, Wesensänderung, Gedächtnis-, Vigilanz-, Sprachstörungen, Hemiparese.

Th.: Entlastung z.B. durch Trepanation.

[Bearbeiten] Subarachnoidalblutung (SAB)

subarachnoid hemorrhage

Ep.: Inzidenz: Ca. 10/100.000/a

Besonderheit der Hirnbasisarterien: Nur eine Elastica, geringer Umgebungsdruck, die komplexe embryologische Entwicklung der Hirnbasisarterien (Circulus arteriosus WILLISII) erhöht das Risiko von Malformationen.

Ät.: Ursache einer SAB ist meist die Ruptur eines kongenitalen Hirnbasisarterienaneurysmas (80 %), am häufigsten am R. communicans anterior bzw. an der A. cerebri anterior, seltener liegt eine Blutung von Gefässmalformationen (Angiom) vor. Selten Dissektion, Vaskulitis, traumatisch.

RF für eine Blutung: Kombination Rauchen + Hypertension (15x Risiko), Alkohol.

Klinik: Schlagartiger Vernichtungskopfschmerz, Meningismus (Übelkeit/Erbrechen, Lichtscheu, Nackensteifigkeit), ev. Bewußtseinsstörung, neurologische Herdsymptome, vegetative Begleitreaktion, TERSON-Syndrom (Glaskörperblutungen). Klinische Schweregrad-Einteilung nach HUNT und HESS und Glasgow Coma Scale (GCS).

Kompl.: Früh: Hirndruckanstieg, Rezidivblutung. Spät: Vasospasmus -> Ischämie/Hirnödem, Hydrozephalus durch Verklebungen im Subarachnoidalraum.

[Bearbeiten] Intrazerebrale Blutung (ICB)

Ät.:

• Hypertensive Mikroangiopathie. Typische Lokalisation wegen hohem Druck und ungünstigen Strömungsverhältnissen (rechtwinklig abknickende Endarterien) in den laterale Basalganglien, ferner Thalamus, Pons, Cerebellum. Vorläuferveränderungen sind der Status lacunaris in der grauen, der Status cribrosus in der weißen Substanz. Kompl.: Ventrikeleinblutung.
• Angiome
  • Arterielle Malformation
  • AV-Fistel
  • AV-plexiforme Malformation
  • AV-plexiforme Mikro-Malformation
  • Kavernöse Malformation
  • Kapilläre Teleangiektasie
• Aneurysma
• Zerebrale Amyloidangiopathie (βA4-Amyloidose). Mikro der Gefäße: Doppellumen, Homogenisierung. Betroffen sind die leptomenigealen und kortikalen Arterien. -> Einblutung kortikal/subkortikal.
• Tumor
• Gerinnungsstörungen z.B. bei leukämischer Blastenkrise (Sludge, Hypoxämie), Leberzirrhose oder Cumarinisierung
• Infektion

	Subdurales Hämatom, CT axial.
SAB, CT axial.	ICB, Thalamus-Blutung mit Ventrikeleinbruch und Hydrozephalus, CT axial.

[Bearbeiten] Ischämie und apoplektischer Insult

Nach Pathogenese und morphologischem Korrelat lassen sich verschiedene Formen zerebrovaskulärer Ischämien unterscheiden:

• Fokale Ischämie (Ät.: Perfusionsstörung im Bereich einzelner Hirngefäße)
  • Primär hämorrhagisch (15 %) - ICB, SAB, s.o.
  • Anämisch (80 %)
    • Thromboembolisch - Oft große territoriale Infarkte, meist schlagartig (Häufigste Ursache: Vorhofthrombose bei Vorhofflimmern, das Schlaganfallrisiko bei VHF ohne Antikoagulation beträgt 7 (4 - 20) %/a. Weiterhin rupturierte Carotisplaques, Endokarditis, paradoxe Embolie bei PFO.)
    • Hämodynamisch
      • Makroangiopathie - Extrakranielle (Carotisstenose, Subclavian-steal-Phänomen) oder intrakranielle (Carotis-Siphon, A. cerebri media) Gefäßstenose. Weitere Faktoren: Arteriosklerose, kardialer Status (-> Perfusionsdruck), anatomische Gegebenheiten (variabler Circulus arteriosus WILLISII), Hämodynamik, Gerinnung, Blutrheologie. Verlaufsformen: TIA, RIND, PRIND, apoplektischer Insult. Morphologische Ausprägung: Keine (TIA, funktionell), elektive Parenchymnekrose (nur Neurone weg, Glia bleibt stehen), periventrikuläre-subkortikale Endstrominfarkte (Endarterien, „letzte Wiese“), Grenzzoneninfarkte (Grenzfläche zweier arterieller Versorgungsgebiete, „letzte Wiese“), Rindenbandnekrose, Territorialinfarkt.
      • Mikroangiopathie - Kleine lakunäre Infarkte, Status lacunaris/cribrosus (multiple Mikroinfarkte, wenn fortgeschritten klinisch vaskuläre Demenz bzw. subcortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) = Morbus BINSWANGER).
    • Dissektionen z.B. der A. carotis interna - Kl.: Bei ACI-Dissektion nach Trauma z.B. kontralaterale Hemiparese, ipsilateral Lokalbeschwerden und HORNER-Syndrom.
    • Vaskulitisch (selten)
• Globale Ischämie
  • Bei systemischer Perfusionsstörung, z.B. Schock, Reanimation
    • -> Grenzzoneninfarkte bei inkompletter Ischämie
    • -> Apallisches Syndrom (Untergang des Cortex cerebri, Stammhirn bleibt vital)
    • -> Hirntod (Nekrose des gesamten Gehirns)
  • CO-Intoxikation -> Bilateral-symmetrische Nekrosen im Globus pallidus
  • Hirnvenen-, Sinusthrombosen -> Venöse Infarzierung (blande, septisch)

Klinik nach Topologie:

• A. cerebri anterior - Beinbetonte Parese (erst schlaff, später spastisch), Inkontinenz, Frontalhirnsyndrom.
• A. cerebri media - Somatomotorische Störungen, bilaterale Blickwendung zur Seite des Infarktes (frontales Blickzentrum), Aphasie, Apraxie (dominante Hemisphäre), klassisch: spastische Hemiparese (Lähmung Typ WERNICKE-MANN, Beugespastik des Arms und Streckspastik des Beins) mit zentraler Fazialisparese.
• A. cerebri posterior - Hemianopsie
• A. basilaris - Kleinhirnsymptome, Dysarthrie, Tetraparese, Sensibilitätsstörungen, Vertigo, HORNER-Syndrom, Pupillen- und Okulomotoriusstörungen, Gesichtsfeldausfälle u.a..
• A. inferior posterior cerebelli (PICA) oder A. vertebralis: WALLENBERG-Syndrom - Ischämie der dorsolateralen Medulla oblongata. Klinik: Ipsilateral Horner-Syndrom (Sympathikus), dissoziierte Sensibilitätsstörung im Gesicht (Ausfall der protopathischen Schmerz- und Temperaturempfindung, Nucleus spinalis nervi trigemini), Gaumensegelparese (Nucleus ambiguus), Hemiataxie (Tractus spinocerebellaris anterior). Kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung des Körpers (Ausfall von Schmerz- und Temperaturempfindung, Tractus spinothalamicus lateralis).
• A. spinalis anterior - Paraparese/Tetraparese, Inkontinenz, dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Ausfall der Empfindung von Druck (Tractus spinothalamicus anterior) und Schmerz- und Temperaturempfindung (Tractus spinothalamicus lateralis) bei erhaltener Oberflächensensibilität und bewusster Propriozeption (Hinterstrangbahnen).

[Bearbeiten] Anämischer organisierter Hirninfarkt

Makro: Lakunen, zystische Räume.

Mikro: Kolliquationsnekrose, das Stratum moleculare und Marklager bleiben stehen, Fettkörnchenzellen (Makrophagen), evtl. Hämosiderin.

DD: Rindenprellung/Contusionsherd

[Bearbeiten] Hämorrhagischer Infarkt

Infarkt mit sekundärer Einblutung.

Hämorrhagischer Kleinhirninfarkt, Autopsiepräparat, H&E.

[Bearbeiten] Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)

RF.: Hypertensive Enzephalopathie, Immunsuppressiva, Stimulantien, Nierenversagen/HUS, Eklampsie oder schwere Praeeklampsie, Phaochromozytom, Bluttransfusionen.

Bildgebung: Subkortikales Hirnödem, v.a. parieto-okzipital.

Kompl.: Infarkte

Prg.: Reversibel bei effektiver Blutdruckkontrolle und Absetzen verdächtiger Medikamente!