Pathologie: Tumoren der Haut

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Inhaltsverzeichnis 1 Benigne Tumoren 1.1 Verruca seborroica 1.2 Naevie 1.2.1 Naevuszellnaevus 1.2.2 Naevus coeruleus (Naevus bleu) 1.2.3 Spitz-Naevus 1.3 Granularzelltumor 1.4 Pilomatrixom 1.5 Pseudolymphome 1.5.1 Follikuläre B-Zell-Pseudolymphome 1.5.1.1 Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom) 1.5.2 Nicht-follikuläre B-Zell-Pseudolymphome 1.5.3 Knotige T-Zell-Pseudolymphome 2 Pseudokanzerosen der Haut 2.1 Keratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum) 2.2 Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON 2.3 Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein 2.4 Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose) 2.5 Baso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae) 2.6 Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains 2.7 Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher Genese 3 Präkanzerosen 3.1 Aktinische Keratose 3.2 Morbus BOWEN 3.3 Erythroplasie QUEYAT 3.4 Morbus PAGET der Mamille 3.5 Extramammärer Morbus PAGET 3.6 Leukoplakie 3.7 Lentigo maligna 4 Maligne Tumoren 4.1 Basaliom (Basalzellkarzinom) 4.2 Spinaliom 4.3 Malignes Melanom (MM) 4.4 Primäre Lymphome der Haut 4.4.1 Mycosis fungoides (MF) 4.4.2 SÉZARY-Syndrom 4.5 MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom) 4.6 Kutanes Angioleiomyom 4.7 Kutanes Angiosarkom 4.8 Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP) 5 Quellen 6 Weblinks

[Bearbeiten] Benigne Tumoren

Heterogene Gruppe angeborener oder erworbener Fehlbildungen der Haut. Unterscheidung und Einteilung je nach Ursprungsgewebe. Im Gegensatz zu malignen Tumoren keine Invasion in gesundes Gewebe, Respektierung der Organgrenzen, keine lokale Destruktion, keine Tochtergeschwülste, kein enthemmtes Wachstum. Einteilung in Nävi (Pigmentnävi, organoide Nävi), Zysten, epitheliale TUmoren, mesenchymale Tumoren, Gefäßtumoren, Histiozytosen, Mastozytosen, Adnextumoren.

[Bearbeiten] Verruca seborroica

Syn.: Seborrhoische Keratose, „Alterswarze“

Mikro: Isomorphes Zellbild, Keratinzysten, pilzartig der Epidermis aufgelagert, scharfe basale Begrenzung, Akanthose.

Makro: Scharf begrenzt, bröcklig, stumpf, fettige Oberfläche.

Verhalten: Benigne.

Seborrhoische Keratose, H&E.

Idem.

Idem.

Weblink: DermIS - Seborrhoische Keratose

[Bearbeiten] Naevie

Syn.: Muttermal

[Bearbeiten] Naevuszellnaevus

Ursprung: Naevuszellen

Mikro: Verbreiterte Reteleisten, ovoide, uniforme Naevuszellen, Ausreifungstendenz (Zellen in der Tiefe zunehmend kleiner), Zellen in Strängen und Nestern gelagert, keine Infiltration der Epidermis. Formen: Junctionsnaevus (oberhalb der Basallamina), Compound (dermoepidermale Grenze und Korium), Dermal (nur Korium).

Makro: Symmetrisch

Verhalten: Benigne, kann Ursprung eines Melanoms werden (Vorsicht bei Veränderungen). Risiko wächst mit Anzahl der Naevi.

Intrademaler Naevuszellnävus (1), Exzisionspräparat, H&E.

Idem, stärkere Vergrößerung.

Idem, starke Vergrößerung.

Weblink: DermIS - Nävuszellnävus

[Bearbeiten] Naevus coeruleus (Naevus bleu)

Gutartiger meist solitärer derber runder melanozytärer Tumor. Die bläuliche bis schwarze Färbung entsteht durch die tiefe Lage der Melanozyten.

Weblinks: DermIS - Naevus coeruleus

Blauer Naevus, H&E.	Idem.	Idem.
Idem.

[Bearbeiten] Spitz-Naevus

Syn.: Juveniles benignes Melanom, Spindelzellnaevus

Überwiegend bei Kindern, rasch wachsend, meist im Gesicht.

Mikro: Kann histologisch einem Melanom ähneln. Der Tumor ist symmetrisch, scharf abgegrenzt und die Zellen zeigen sich rund, oval, spindelig oder polygonal mit großen Kernen. Die Melanozyten finden sich überwiegend an der dermoepidermalen Junktionszone in (oft vertikal orientierten) Nestern angeordnet. Typisch sind die sog. „Kamino bodies“, dabei handelt es sich um eosinophile Globuli in der Epidermis oder im Bereich der Junktionszone. Die Melanozyten zeigen eine deutliche Ausreifungstendenz, indem sie nach außen hin größer werden.

Makro: Meist solitäre, halbkugelige, glatte, hellrote bis braune Knötchen oder Knoten bis max. 2 cm. Beim Erwachsenen meist dunkler.

Weblinks: DermIS - Spitz-Naevus

[Bearbeiten] Granularzelltumor

Syn: ABRIKOSSOFF-Tumor, Schaumzelltumor

Meist benigne, von Nervengewebe abstammende Tumoren, die Lipoproteinfragmente speichern.

Klinik: oft solitärer, 5-20mm großer, hautfarbener bis rötlich-gelber Knoten, ab mittlerem Lebensalter, häufiger bei Frauen, kann druckschmerzhaft sein (zählt zu den potentiell schmerzhaften benignen Hauttumoren)

Lok: meist in der quergestreiften Muskulatur im Kopf- und Halsbereich (Zunge, Lippen, Thorax, Extremitäten)

Mikro: Pseudoinvasives Wachstum in die benachbarte Muskulatur (Wachstumsorientierung an den Muskelfaserverbänden), keine bindegewebige Kapsel, große, irregulär geformte Zellen mit einem betont granulären Zytoplasma, keine Atypien, intrazytoplasmatische lipoproteidhaltige Granula, S-100 positiv (Neural-Marker).

Granularzelltumor der Haut, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem.

Idem, S-100-Immunfärbung.

Granulazelltumor der Bauchwand.

[Bearbeiten] Pilomatrixom

Syn.: Epithelioma calcificans Malherbe

Def.: Adnextumor, häufiger, gutartiger Tumor der Haarmatrixzellen

Ursprungsgewebe: Epithel der Haarwurzelscheide

Lok.: meist Kopf-Hals-bereich (Gesicht, Nacken, seltener obere Extremität)

Mikro: läppchenartig aufgebauter Tumor im mittleren bis tiefen Corium, die äußeren Zellschichten sind oft basaloid, zum Zentrum der Läppchen werden die Zellen zunehmend eosionophil, die Zellgrenzen verschwimmen ("Schattenzellen", "Geisterzellen"= blasse, nekrotische Zellen vom Haarbalg-Typ, die ohne Granulose keratinisieren). Meist auch kleinere Verkalkungen und andere regressive Veränderungen, Entzündung, Fremdkörperreaktion.

Klinik: schnell wachsender, schmerzloser, sehr harter, solitärer Knoten von 0,3 bis 3 cm Durchmesser. Der Tumor kann im Hautniveau liegen und auch exophytisch wachsen. Die bedeckende Haut ist unauffällig oder rötlich-blau verfärbt. Zwei Häufigkeitsgipfel: Kinder und junge Erwachsenen sowie Senium. Multiples Auftreten im Rahmen des Gardner-Syndroms (FAP familiäre adenomatöse Polyposis).

Prg.: Meist benigne, es sind jedoch etwa 80 Fälle maligner Transformation meist bei älteren Männern beschrieben.

Differentialdiagnose: thrombosiertes, verkalktes Hämangiom, Hamartom, verkalkte Zyste

Therapie: Exzision

Kalzifizierendes Epitheliom der Haut, H&E.

Idem.

Idem.

Idem.

Idem.

Pilomatrixom, Makro.

Weblinks: DermIS - Pilomatrixom, KAIPA, ZM-online

[Bearbeiten] Pseudolymphome

Def.: Hauterkrankungen, die klinisch und/oder histologisch ein malignes Lymphom simmulieren.Sie sind jedoch im Ggs. zu echten Lymphomen polyklonal und benigne.

Klinik: oft einzelne oder gruppierte bis flächenhafte Plaques / Knoten/ Papeln, rötlich bis livide an Gesicht, Hals, Brust oder Armen, subjektiv keine Beschwerden

Beispiele: Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof), Lymphdenosis cutis benigna, persistierende noduläre Arthropodenreaktion, lymphomatoide Papulose, lymphomatoide Arzneimittelreation, lymphomatoide Kontaktdermatitis, aktinisches Retikuloid

[Bearbeiten] Follikuläre B-Zell-Pseudolymphome

[Bearbeiten] Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom)

Ät.: Borrelieninfektion Stadium 1 und 2

Lok.: V.a. an Ohrläppchen, Mamillen und Genitale.

Klinik: Mittelweiche livid-rötliche Knoten.

Histo: Keimzentren von B-Lymphozyten

Weblinks: DermIS - Lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt)

[Bearbeiten] Nicht-follikuläre B-Zell-Pseudolymphome

[Bearbeiten] Knotige T-Zell-Pseudolymphome

[Bearbeiten] Pseudokanzerosen der Haut

[Bearbeiten] Keratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum)

Morph.: Benigne rasch wachsende rundliche Papel mit zentralem Hornpfropf und Randwall durch Lipidbildung, Hornperlen.

DD.: Verhornendes Plattenepithelkarzinom! Klinischer Abgleich ist essentiell!

Keratoakanthom.
Keratoakanthom, cup-shaped und gute basale Abgrenzung, was hier gegen ein PEC spricht, H&E.	Keratoakanthom, idem, H&E.	Keratoakanthom, idem, H&E.

[Bearbeiten] Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON

Kann sich im Randbereich chronisch gestauter Hautareale entwickeln. Meist an den Unterschenkeln älterer Patienten, übel riechende, hyperplastische Wucherung mit extrem chronischen Verlauf. Der Tumor sollte exzidiert werden, dabei auf systemische und lokale Antibiose achten.

[Bearbeiten] Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein

HPV-assoziierte Kondylome. Können sich lokal wie Karzinome verhalten.

[Bearbeiten] Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose)

[Bearbeiten] Baso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae)

s.o.

[Bearbeiten] Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains

[Bearbeiten] Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher Genese

Seltene, nicht-metastasierende Tumoren, die sowohl makroskopisch als auch histologisch Karzinome imitieren können.

[Bearbeiten] Präkanzerosen

Karzinogene: UV-Strahlung (auch Solarium!), Arsen, ionisierende Strahlen, mechanische und thermische Irritantien, Steinkohleteer, Pech, Ruß, Anthrazen (karzinogen sind die Verunreinigungen mit Teerölen), Teeröle, Bitumen, HPV bei Plattenepithelkarzinomen.

Lichtspektrum der Sonne und der UV-Strahlung:

• UV-C (λ < 280 nm): Absorption bereits in der Ozonschicht, medizinisch kaum relevant.
• UV-B (λ = 280 - 320 nm): Absorption hauptsächlich in der Epidermis (Dicke 50-150 μm) -> DNA-Schäden, Pigmentierung
• UV-A (λ = 320 - 400 nm): Eindringen bis in die Dermis (Dicke 1-4 mm) und Unterhaut -> Vasodilatation, Vitamin D-Bildung, Kollagenzerstörung -> Hautalterung
• Sichtbares Licht
• Infrarot-Licht (IR) - Wärmestrahlung

Hinweise für Sonnenexposition:

• Solare Elastose - Mikro: Subepithelial basophile Degeneration des Bindegewebes, die Kollagenfasern erscheinen in der H&E-Färbung bläulich-glasig homogenisiert.

Präkanzerosen mit uncharakteristischer histopathologischer Entdifferenzierung:

• Keratosen
  • Aktinische Keratosen:
    • Keratosis actinica
    • Cheilitis abrasiva
    • Röntgenkeratosen
  • Chemisch verursachte Keratosen:
    • Arsenkeratosen - Ähnlich Dornwarzen, oft plamoplantar
    • Teerkeratosen
• Cornu cutaneum - Gutartig, Basis kann allerdings PEC sein.
• Verruköse Leukoplakie

Mit typischer histopathologischer Enddifferenzierung:

• Morbus BOWEN
• Erythroplasie QUEYRAT
• Morbus PAGET
• Lentigo maligna

[Bearbeiten] Aktinische Keratose

Intraepidermale Krebsvorstufe, bevorzugt bei älteren Menschen.

Ät.: Lichtschädigung

Pg.: Keratotische Hautveränderung

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen

Mikro: Hyperparakeratose, geblähte Zellen mit leerem Zytoplasma, untergehende Zellen, leichtes Ödem.

Makro: Plan oder verrucös.

Prg.: Kann in ein Spinaliom übergehen

DD.: Plattenepithelkarzinom.

Weblinks: DermIS - Aktinische Keratose

Aktinische Keratose, H&E.

[Bearbeiten] Morbus BOWEN

Carcinoma in situ der Oberhaut (intraepidermales Karzinom).

Ät.: UV-Licht, Arsen.

Lok.: Überall möglich (nicht nur in den UV-exponierten Arealen).

Mikro.: Atypische, dyskeratotische, polymorphe Zellen mit polymorphen Kernen, Epithelproliferation, die Basalmembran ist nicht durchbrochen.

Makro.: Scharf begrenzte schuppende Hautstelle.

Prg.: Obligate Transformation zum Plattenepithelkarzinom (BOWEN-Karzinom).

DD.: Inguinal: Pilz.

Morbus BOWEN, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem, stark vergrößert.

Idem.

Weblinks: DermIS - Morbus Bowen, DermIS - Bowen-Karzinom

[Bearbeiten] Erythroplasie QUEYAT

Carcinoma in situ im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute. Ähnlich dem Morbus BOWEN.

Mikro: Intraepidermale Proliferation dysplastischer Zellen.

Prg.: Übergang in ein invasives Karzinom möglich.

Weblinks: DermIS - Erythroplasie Queyrat

[Bearbeiten] Morbus PAGET der Mamille

Intraepidermale präkanzeröse Läsion der Milchdrüsenausführungsgänge.

Mikro: Typische intraepidermale, dyskeratotische „Paget-Zellen“.

DD.: Neurodermitis, andere Ekzeme.

[Bearbeiten] Extramammärer Morbus PAGET

Lok.: Außerhalb der Mamillenregion im Bereich apokriner Drüsen gelegen.

Weblinks: DermIS - Extramammärer Morbus Paget

[Bearbeiten] Leukoplakie

Präkanzerose im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute.

Mikro: Dysplastische, keratotische Veränderung des Epithels.

Makro: Plane oder verrucöse weißliche Flecken.

Prg.: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom eher selten.

Weblinks: DermIS - Leukoplakie, präkanzerös

[Bearbeiten] Lentigo maligna

Präkanzerose von den Melanozyten ausgehend.

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen.

Mikro: Intraepidermal proliferierende atypische Melanozyten. Noch nicht invasiv.

Makro: Hyperpigmentierte Melanomverdächtige Hautveränderungen.

Prg: Nicht selten Übergang in ein Lentigo maligna-Melanom (LMM).

Weblinks: DermIS - Lentigo maligna

[Bearbeiten] Maligne Tumoren

[Bearbeiten] Basaliom (Basalzellkarzinom)

Syn.: Basalzellkarzinom

Ep.: Häufigster Hauttumor, Inzidenz ca. 100/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, UV-Strahlung, Karzinogene, chronische Hautschädigung

Lok.: Zu 80 % im Gesicht

Ursprung: Basalzellen der Epidermis

Mikro: Monomorphe, uniforme Tumorzellen, artifizielle Spaltbildung, pallisadenförmig angeordnete Zellkerne am Tumorrand, Verbindung zur Epidermis.

Makro: Glasige, perlmuttartige Oberfläche, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randwall. Charakteristische kleine Teleangiektasien im Randbereich, evtl. Blutung, Ulzeration.

Unterformen:

• Knotige, häufiger ulzerierende Basaliome:
  • Basalioma solidum
  • Basalioma exulcerans (Ulcus rodens)
  • Basalioma terebrans (Ulcus terebrans)
  • Pigmentiertes Basaliom
• Plane, seltener ulzerierende Basaliome.
  • Basalioma planum cicatricans
  • Rumpfhautbasaliom (pagetoidesBasaliom)
  • Sklerodermiformes Basaliom (keloidiformesBasaliom)
• Sonderformen
  • Naevoides Basaliom (Basalzellnaevus-Syndrom = GORLIN-GOLTZ-Syndrom) - autosomal-dominant mit Kieferzysten, frühen multiplen Basaliomen, caput quadratum, Hypertelorismus u.a.m.
  • Fibroepitheliom (Pinkus 1953)

Verhalten: Semimaligne, v.a. lokal destruierend, selten metastasierend.

Basaliom, chirurgisches Exzidat, H&E.

Idem, stärkere Vergrößerung.

Idem, starke Vergrößerung.

Basaliom.

Basaliom, H&E.

Weblinks: DermIS - Basaliom, KEGG: Basal cell carcinoma - Homo sapiens (human)

[Bearbeiten] Spinaliom

Syn.: Stachelzellkrebs, Plattenepithelkarzinom der Haut

Ep.: Zweithäufigster Tumor der Haut, Inzidenz: 25-30/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, Strahlenspätfolgen (UVB, Röntgen, Hitze), chemische Karzinogene (Rußstaub, Arsen, Steinkohlenteer, Kreosotöl), chronische Hautschädigungen, Präkanzerosen, Immunsuppression.

Lok.: Zu 80 % im Kopf-Hals-Bereich (lichtexponierte Areale). Auch auf chronischen Wunden.

Ursprung: Vom Stratum spinosum ausgehend

Mikro: Verhornung, Schichtungstendenz, Interzellularbrücken, allg. Malignitätskriterien (invasiv, Kernatypien, Mitosen...)

Makro: Schmerzlos ulzeriert, Hochdifferenzierte mit starker Hyperkeratose, Basis derb palpabel.

Verhalten: Maligne. Zuerst intraepidermal (Carcinoma in situ), nach Wochen bis Jahre Übergang in ein invasives Karzinom (Durchbrechen der Basalmembran). Destruierendes Wachstum. Lymphogene, aber auch hämatogene Metastasierung, jedoch seltener und später als beim malignen Melanom.

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Tumordicke, Histologie, Infiltrationstiefe, klinische Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, präexistente Hautläsion, Immunstatus.

DD.: Keratokanthom! (Klinische Angaben zur Wachstumsgeschwindigkeit!)

Plattenepithelkarzinom.

Weblinks: DermIS - Plattenepithelkarzinom

[Bearbeiten] Malignes Melanom (MM)

Ep.: Inzidenz: 10-12/100.000/a mit Zunahme um 7% pro Jahr, 1-3% aller Malignome.

Ät.: UV-Licht (Sonnenbrände).

RF.: Zahl der Naevuszellnaevi, Anzahl der Sonnenbrände in der Kindheit. Im Ggs. zu den anderen Karzinomen werden Melanome nicht direkt durch UV-Licht begünstigt, sondern das Risiko steigt mit der Anzahl der NZN, die durch Sonnenbrände induziert werden. Etwa 50 % der Melanome entstehen de novo, etwa 50 % entwickeln sich aus einem Naevus. Bei mehr als 10 NZN oder mindestens einem atypischen NZN liegt das RR bei 2,3 bzw. 2,5. Bei mehr als 50 NZN beträgt das RR 4,8.

Ursprung: Melanozyten.

Lok.: Überall wo Melanozyten vorkommen: Epidermis, Schleimhaut, Aderhaut des Auges, Iris, Hirnhaut.

Mikro: Atypien, Mitosen, Polymorphie. Transepidermale Ausbreitung, infiltrierendes Wachstum, keine Ausreifungstendenz, leukozytäres Infiltrat, Einzelformationen.

Makro: ABCDE-Regel: A assymetrisch, B Begrenzung unscharf mit Ausläufern, C Colorit: mehrfarbig und ungleichmäßige Pigmentierung, D Durchmesser > 5 bis 6 mm, E Erhabenheit. Der Primärtumor kann partiell oder komplett in Regression gehen, hat dann jedoch u.U. schon Metastasen gesetzt.

Typen:

• Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) - 40 - 70 % der Melanome, vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, horizontal-zentrifugale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 5 Jahre, bessere Prognose (länger oberflächlich).
• Noduläres Melanom (NM) - 15 - 35 % der Melanome, vorwiegend im 6. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, vertikale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Wochen bis 2 Jahre, schlechtere Prognose (invasiver).
• Lentigo maligna Melanom (LMM) - 4 - 13 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, Prädilektionsstelle Gesicht, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik 5 - 20 Jahre, bessere Prognose.
• Akro-lentiginöses Melanom (ALM) - 2 - 9 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, palmar-plantar sub- oder periungual lokalisiert, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 10 Jahre, schlechtere Prognose (spät erkannt).
• Amelanotisches Melanom - Schlechtere Prognose (spät erkannt).

Verhalten: Maligne. Das maligne Melanom metastasiert primär in die regionären Lymphknoten. Frühe lymphogene (Weichteile) und hämatogene (Lunge, Leber, Hirn, Knochen) Metastasierung. Regionale Metastasen < 2 cm vom Primarius entfernt heißen Satelliten-Metastasen, > 2 cm entfernt nennt man sie in-transit-Metastasen (d.h. sie sind auf dem Wege zur nächsten Lymphknotenstation).

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Tumordicke (mm, Breslow), Eindringtiefe (Level, Clark), Histologie, Max. Tumordurchmesser, Tumorhöhe, Geschlecht, Lokalisation, Alter. ^[1]

DD.: Bes. Amelanotische werden oft für Warzen o.ä. gehalten. Merke: Was unter Therapie nicht abheilt ist malignomverdächtig!

SF.: Aderhautmelanom. Dessen Metastasierung korreliert eng mit einer Monosomie des Chromosoms 3 im Tumor.^[2] Da die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt erfolgt die Metastasierung primär hämatogen.

Superfiziell spreitendes Melanom, Hautbiopsie, H&E. H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem, stärker vergrößert.

Idem, stark vergrößert.

Malignes Melanom.

Weblinks: DermIS - Melanom, KEGG - Melanoma - Homo sapiens (human)

[Bearbeiten] Primäre Lymphome der Haut

Lymphome, die mindestens 6 Monate auf die Haut begrenzt sind. Kutane Lymphome sind monoklonale Lymphozytenproliferate, die sich vom skin associated lymphatic tissue (SALT) ableiten.

Ep.: Inzidenz ca. 0,5-1/100.000/a.

Ät.: Chronische Antigenstimulation (diskutiert), Chromosomenaberrationen und genetische Störungen, Apoptosestörung.

Klassifikation:

• Morbus Hodgkin (sehr selten kutan, S.: Pruritus sine materia)
• NHL
  • B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
    • niedrigmaligne: Keimzentrumslymphom, Immunozytom, Marginalzell-Lymphom
    • mittelgradig maligne: großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität
    • vorläufige Entitäten: intravaskuläres CBCL, Mantelzonen-Lymphom, Plasmozytom der Haut
  • T-Zell Lymphom - CTCL (Cutaneous T cell lymphoma)
    • niedrigmaligne: Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose, lymphomatoide Papulose, großzelliges CD-30-positives CTCL
    • hochmaligne: SÉZARY-Syndrom, großzelliges CD-30-negatives CTCL
    • vorläufige Entitäten: pleomorphes klein-, mittel-, großzelliges Lymphom

[Bearbeiten] Mycosis fungoides (MF)

niedrigmalignes T-Zell-Lymphom der Haut, häufigstes kutanes Lymphom

Ep.: Ca. 60 % aller kutanen Lymphome, weltweites Auftreten im mittleren und höheren Lebensalter, w:m = 1:2

Mikro: Lymphozytäre Infiltrate perivaskulär, intraepidermale Ansammlung von T-Lymphozyten (PAUTRIER'sche Mikroabszesse), kleine Zellen mit cerebiformen Kernen.

IF: CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD30 - (Antigen-Verlust im Verlauf spricht für Entdifferenzierung -> schlechtere Prognose).

Stadienhafter Verlauf über Jahre/Jahrzehnte:

1. Erythematöses/ekzematoides Stadium: Disseminierte atrophe gelb-rötlich-braune Flecken mit Spaltlinienbetonung (Prämykosid: Parapsoriasis en plaque BROCQ). Prädilektionsstellen: Oberarm- und Oberschenkelinnenseiten, oft Juckreiz, keine Allgemeinsymptomatik
2. Plaquestadium: zunehmend infiltriert und schärfer begrenzt, z.T. dezent schuppend und leichte Krustenauflagerung, LK-Schwellung möglich, meist keine Allgemeinsymptomatik
3. Tumorstadium: ulzerierende rot-braune Tumoren, später auch Befall von Lymphknoten und inneren Organen wie Milz und Leber, nun auch Allgemeinsymptomatik ("B-Symptomatik")
4. Sonderform: MF d'emblee: direkte Entstehung des Tumorstadiums (u.U. veraltete Ansicht, da wahrscheinlich pleomorphes oder anaplastisches CTCL)

Weblinks: DermIS - Mycosis fungoides

[Bearbeiten] SÉZARY-Syndrom

Leukämische Form des CTCL

Klinik: Chronische Erythrodermie, generalisierte Lymphknotenschwellung, palmoplantare Hyperkeratosen, diffuser Haarausfall, Pruritus.

Blut: > 1.000 atypische Lymphozyten/μl (SÉZARY-Zellen) im Blut (cerebriformer Kern, CD4 +, CD7 -), erhöhte CD4/CD8-Ratio > 5:1

Prg.: Ungünstig

Weblinks: DermIS - Sézary-Syndrom

[Bearbeiten] MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom)

Lok.: Meist im Bereich lichtexponierter Hautareale (Gesichtshaut, Extremitäten).

Makro: Solider, rötlich-violetter Tumor von halbkugeliger oder kugeliger evtl. auch plaqueförmiger Gestalt. Evtl. sekundäre Ulzeration. Häufig < 2 cm Durchmesser.

Mikro: Dermale Lokalisation mit Ausbreitung in das subkutane Fettgewebe. Kleine monomorphe Zellen mit chromatinreichen runden bis ovalen Kernen, die Stränge und solide trabekuläre Zellkomplexe bilden können. Vereinzelt Mitosen und Einzelzellnekrosen. Nukleäres Chromatin-Muster.

IHC: Epitheliale und neuroendokrine Antigene: Zytokeratin 8, 18, 19 und 20, neuronenspezifische Enolase. Evtl. sind auch Chromogranin A und S-100 positiv. Negativ sind Vimentin und das Leukocyte-Common-Antigen. Evtl. Verlust der Antigenexpression bei Entdifferenzierung. Negativ ist ebenfalls der Thyroidale Transkriptionsfaktor (TTF-1), mit dem das Merkelzellkarzinom von der differentialdiagnostisch in Frage kommenden Bronchialkarzinommetastase (TTF-1 positiv) unterschieden werden kann.

Subtypen und Prognose:

• Trabekulärer Typ - günstig
• Intermediärer Zelltyp - mittel
• Kleinzelliger Typ - ungünstig

MERKEL-Zell-Karzinom.

[Bearbeiten] Kutanes Angioleiomyom

Kutanes Angioleiomyom, H&E.

Idem.

[Bearbeiten] Kutanes Angiosarkom

Kutanes Angiosarkom, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem.

Idem, CD31-Immunhistochemie.

Weblink: DermIS - Angiosarkom

[Bearbeiten] Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP)

Sarkom der Dermis

Ät.: In 95 % Fusion des Kollagen-Gens COL1A1 mit dem PDGF-Gen via Translokation t(17;22)

Pathogenese: Fibroblast translatiert statt Kollagen das COL1A1-PDGF-Genprodukt -> Prozessierung zu PDGF -> Selbststimulation über den PDGF-Rezeptor -> Proliferation

Lok.: Stamm und proximale Extremität

Mikro: Kurze, spindelige Zellen plattenartig angeordnet (storiform pattern), CD 34 +.

Makro/Klinik: Rote, harte, sich über das Hautniveau vorwölbende noduläre oder multinoduläre Läsion.

Verhalten: Langsam wachsend, häufig Rezidive, Metastasierung in 2 - 7 % der Fälle.

Dermatofibrosarcom protuberans, Spätrezidiv, H&E.

Idem, stärker vergrößert.

Idem, stark vergrößert.

Idem, CD34-Immunfärbung.

Weblinks: DermIS - Dermatofibrosarkoma protuberans, en.wikipedia, [1]

[Bearbeiten] Quellen

1. ↑ Veronesi U, Cascinelli N. “Surgical treatment of malignant melanoma of the skin”. World J Surg., 3(3):279-88, Jul 30 1979.
2. ↑ Tschentscher F et al. “Tumor classification based on gene expression profiling shows that uveal melanomas with and without monosomy 3 represent two distinct entities”. Cancer Res, 63(10):2578-84, May 15 2003. PMID:12750282 PDF

[Bearbeiten] Weblinks

• Dermatologie