Pathologie: Blasenbildende Autoimmundermatosen
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Chronische Erkrankungen mit Blasenbildung der Haut. Pathogenetisch uneinheitliche Gruppe.
Pemphigus-Gruppe
[Bearbeiten]Ät.: Erworbene chronische Dermatose mit Autoantikörpern gegen Plattenepithelzelloberflächen („Pemphigus-Antikörper“).
Mikro: Akantholytische Blasenbildung, abgerundete Keratinozyten („Pemphigus-Zellen“) im Blasenlumen (TZANCK-Test positiv).
Pemphigus vulgaris
[Bearbeiten]Ep.: Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter (30 - 60 Lj.), w = m.
Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 (Desmoglein 1, Desmocolline, Plakoglobin, cholinerge Rezeptoren).
Mikro: Akantholyse in der unteren Epidermis, schlaffe Blasen typischerweise auf klinisch gesunder Haut und Schleimhaut, in den Blasen „Pemphigus-Zellen“ (positiver TZANCK-Test (Blasengrundzytologie)).
IF (direkt): Ablagerung von IgG und Komplement im epidermalen Interstitium.
Labor: Autoantikörper-Nachweis im Serum (indirekter Immunfluoreszenz-Test oder ELISA).
Klinik: NIKOLSKI-Phänomene I (Schiebedruck auf gesunder Haut -> Blasenbildung) und II (Weiterschieben von Blasen durch seitlichen Druck) positiv. Erosionen schmerzhaft.
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Weblinks: DermIS - Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
[Bearbeiten]Unterform des Pemphigus vulgaris.
Weblinks: DermIS - Pemphigus vegetans
Pemphigus herpetiformis
[Bearbeiten]Seltene Variante des Pemphigus vulgaris.
Ät.: Autoantikörper gegen Desmoglein 3, Desmoglein 1
Weblinks: DermIS - Pemphigus herpetiformis
Pemphigus foliaceus
[Bearbeiten]Ät.: IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Plakoglobin, Desmoplakin 1 und 2, Periplakin, Envoplakin, cholinerge Rezeptoren)
Mikro: Akantholytische Blasen im Stratum granulosum (oberflächlicher als Pemphigus vulgaris).
Nachweis der Antikörper im Serum und im Interzellularraum, bevorzugt im Stratum granulosum.
Klinik: Juckende, brennende oder schmerzhafte kleine, schlaffe Blasen und Erosionen. Bevorzugt in den seborrhoischen Arealen.
Weblinks: DermIS - Pemphigus foliaceus
Pemphigus erythematosus
[Bearbeiten]Ät.: Kombination aus Pemphigus foliaceus (anti-Desmoglein 1) und Lupus erythematodes (ANA)
Morph.: Erythematosquamöse Plaques, akantholytische Blasen in den seborrhoischen Arealen.
Nachweis von Pemphigus-Antikörpern im Serum, evtl. auch antinucleäre Antikörper (ANA). Immunglobulindeposition entlang der Basalmembran (-> LE) und interstitiell zwischen den Keratinozyten (-> Pemphigus foliaceus).
Weblinks: DermIS - Pemphigus erythematosus
Paraneoplastischer Pemphigus
[Bearbeiten]Ät.: Tumor-assoziierte Autoantikörperinduktion (z.B. bei Lymphom, Leukämie, Thymom). Die Auto-Immunglobuline können gerichtet sein gegen Desmosomen (Desmoglein 3, Desmoplakin I und II, Envoplakin, Plektin, Periplakin) und Hemidesmosomen (bullöses Pemphigoid-Antigen 1)
Klinik: polymorph
Pemphigoid-Gruppe
[Bearbeiten]Epidermolytische Blasenbildung (Subepidermale Blasen heben die Epidermis von der Dermis ab). Keine intraepidermale Akantholyse, daher auch keine Pemphiguszellen (TZANCK-Test negativ).
Bullöses Pemphigoid
[Bearbeiten]Ep.: Meist > 60 Lj., w >/= m.
Ät.: Autoantikörper gegen Hemidesmosom-Proteine wie das bullöse Pemphigoid-Antigen 1 und 2 (BP AG 1 (BP230) und 2(BP180)). Kann paraneoplastisch bedingt sein (am häufigsten Magenkarzinom)!
Pg.: Spaltung subepidermal innerhalb der Lamina lucida (Lamina rara interna) im oberen Anteil der Basalmembran (junctional).
Makro: Prall gespannte meist große subepidermale Blasen. Entstehung auf gesunder Haut oder auf erythematösen Plaques. Nur selten Schleimhautbefall.
Mikro: Subepidermale Blasenbildung. Entzündliches Infiltrat vorhanden oder kann fehlen.
SF:
- PAS: Darstellung der Basalmembran am Blasenboden.
IHC:
- IgG - Ablagerung entlang des Blasendachs entlang der Basalzellschicht.
- Typ IV-Kollagen (Lamina densa) - Markierung am Blasenboden.
IF: Homogene IgG- und Komplement-Deposits (C3) entlang der Lamina lucida der Basalmembran.
Klinik: NIKOLSKI-Phänomen I negativ (außer in Herden), II positiv. TZANCK-Test negativ. Erosionen schmerzhaft. Tumorerkrankung?
Literatur:
- Ogawa H, Sakuma M, Morioka S, et al.. “The incidence of internal malignancies in pemphigus and bullous pemphigoid in Japan”. J. Dermatol. Sci., 9:136–41, March 1995. PMID 7772576.
Weblinks:
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
[Bearbeiten]Weblinks: DermIS - Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis)
[Bearbeiten]Ät.: Autoantikörper gegen BP AG 2 (Kollagen XVII). Schwangerschafts-induziert.
Morph./Klinik: Polymorph, papulovesikulös, starker Juckreiz.
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Lineare IgA-Dermatose
[Bearbeiten]Ät.: Lineare IgA-Deposition (Anti-BP AG 2) entlang der Basalmembranzone.
Morph./Klinik: Polymorph, scheibenförmige Erytheme mit subepidermalen gruppierten Bläschen.
Varianten: Juvenil, adult
Weblinks: DermIS - Lineare IgA-Dermatose
Dermatitis herpetiformis DUHRING
[Bearbeiten]Ep.: 20 - 50 Lj., w << m.
Ät.: IgA-Auto-Antikörper gegen gewebespezifische Transglutaminase (evtl. zusätzlich gegen Endomysium). Assoziiert mit HLA DR3.
Makro: Polymorph (Gruppierte Papeln und prall gespannte Bläschen oder Blasen auf erythematösen und urtikariellen Plaques, Erosionen und Krusten), bevorzugt an den Streckseiten oder im Gesäßbereich, fast nie Schleimhautbefall.
Mikro: Subepidermale Spannungsblasen mit einzelnen Entzündungszellen, dermal entzündliches Infiltrat, Papillenspitzenabszesse und granuläre IgA-Ablagerungen in den Papillenspitzen.
Klinik: Brennende, juckende, schmerzhafte Missempfindungen. NIKOLSKI-Phänomene I und II negativ. Negativer TZANCK-Test. Oft auch (unbemerkte) glutensensitive Enteropathie. Jod-Empfindlichkeit.
Verlauf: Chronisch rezidivierend
Weblinks: DermIS - Dermatitis herpetiformis Duhring
Pemphigus chronicus benignus familiaris
[Bearbeiten]Ät.: Autosomal-dominant, variable Penetranz.
Klinik.: Rezidivierende, gruppiert und bevorzugt intertriginös auftretende Erosionen (seltener Bläschen).
Weblinks: DermIS - Pemphigus chronicus benignus familiaris
Epidermolysis bullosa acquisita
[Bearbeiten]Ät.: Erworben, chronisch.
IF: Ablagerung von IgG-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone.
Nachweis von Auto-Antikörpern gegen die nicht-kollagenen Bereiche des Typ XVII Kollagen mittels indirekten Immunfluoreszenztests oder Immunoblot (rekombinantes Autoantigen in wenigen spezialisierten Labors verfügbar)
Weblinks: DermIS - Epidermolysis bullosa acquisita
Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
[Bearbeiten]Maximalvariante des STEVENS-JOHNSON-Syndroms (> 30 % der KOF betroffen).
Syn.: Medikamenteninduziertes LYELL-Syndrom, Syndrom der „verbrühten Haut“
Ät.: Reaktion auf Medikamente
Makro: Flächenhafte Ablösung der Epidermis wie nach Verbrennung oder Verbrühung. Mitbeteiligung der Schleimhäute möglich.
Mikro:
- Eosinophile epidermale Nekrose über die gesamte Epidermisdicke hinweg
- Subepidermale Spaltbildung
- Spärliches lymphozytäres dermales Infiltrat
DD:
- Staphylococcal Scaled Skin Syndrome (SSSS) - Säuglinge, Kinder
- Pemphigus - Suprabasale Akantholyse
- Pemphigoid
Weblinks: DermIS - Lyell-Syndrom
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