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Pathologie: Degeneration

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Degeneration

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  • Fettige Degeneration
  • Mukoide Verquellung
  • Chondroide Metaplasie
  • Dystrophische Verkalkung
  • Metaplastische Ossifikation
  • Entzündungsreaktion

Fettablagerung

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Intrazelluläre Verfettung

  • Fettkörnchenzellen, Schaumzellen (lipidbeladene Phagozyten)
  • Fettleber (nutritiv, metabolisch, toxisch, hypoxisch)
  • Degenerative Herzmuskelverfettung (Makro: Tigerfellzeichnung)
  • Nierenverfettung
  • Skelettmuskelverfettung (Muskeldystrophie)
  • Xanthome
  • Xanthelasmen am Auge

Extrazelluläre Verfettung

  • Lipomatosis cordis (alter Infarkt, nutritiv)

Adipositas

  • Größenzunahme der Adipozyten bei Überernährung

Tumore des Fettgewebes

  • Lipom (benigne)
  • Liposarkom (maligne)

Eiweißablagerungen

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Die folgende Einteilung beruht auf morphologischen und chemischen Eigenschaften, die jeweiligen Ursachen können sehr unterschiedlich sein.

Amyloid

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Amyloid bedeutet stärkeähnlich. Wie Stärke färbt es sich schwarz, wenn es mit Jodlösung (Lugol'sche Lösung) behandelt wird.

Eigenschaften: Extrazellulär, homogen, spezifisch anfärbbar mit Kongorot und apfelgrün-gelbe Doppelbrechung in der Polarisation, irreversibel wasserunlöslich, immer pathologisch (von den Corpora amylacea in Prostata, ZNS und Lunge abgesehen).

Diagnose: Bioptisch mit Kongorot und Polarisation.

Formen:

  • Generalisiert
    • Amyloid A - ein alpha-Globulin. Vorkommen bei chronischen Entzündungen und Tumoren sowie beim autosomal-rezessiv erblichen Mittelmeerfieber.
    • Amyloid L - Leichtkettenamyloid (Lambda > Kappa), entspricht dem Bence-Jones-Protein im Harn. Vorkommen bei Ig-Ketten produzierenden Lymphomen wie dem Plasmozytom oder beim Morbus WALDENSTRÖM.
  • Lokalisiert
    • Hämodialyse-Amyloid - ein beta-Globulin.
    • ZNS-Amyloid - Amyloid-β-Peptid. Vorkommen beim Morbus ALZHEIMER.
Amyloidose eines Lymphknotens, harte Konsistenz, beim Schneiden wachsartig.
Links: Schwarzfärbung eines Amyloidreichen Lymphknotens durch Lugolsche Lösung, rechts ebenfalls behandeltes Amyloidfreies Myometrium zum Vergleich.
Ausgeprägte Amyloidablagerungen (homogen rosa) in einem Lymphknoten, H&E.
Amyloidablagerungen in den Gefäßwänden, H&E.
Lymphknotenamyloidose, Anfärbung des Amyloids mit Kongorot.
Typische apfelgrün-gelbe Doppelbrechung im Polarisationsmikroskop.
Wattebauschähnliche extrazelluläre Amyloid-Plaques bei Morbus ALZHEIMER, Silber-Färbung.

Fibrinoid

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Eigenschaften: Extrazellulär, homogen, vorkommen bei Autoimmunerkrankungen (z.B. fibrinoide Nekrose in subkutanen Rheumaknötchen).

Hyalin

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Eigenschaften: Milchglasartig, homogen, eosinophil, Protein und MPS. (Vgl. hyaliner Knorpel.)

Formen:

  • Intrazellulär
    • MALLORY-bodies („Alkoholisches Hyalin“ in Hepatozyten bei alkoholischer Hepatitis, bestehend aus mehr oder weniger abgebauten Keratinfilamenten).
    • Russelkörperchen (Plasmazellen bei chronischer Entzündung).
  • Extrazellulär
    • Bindegewebiges H.: Zuckergußmilz, Leberkapsel, hyaline Pleuraplaques.
    • Vaskuläres Hyalin: Diabetes mellitus, Hypertension.
    • Councilman-bodies: Apoptotische Hepatozyten bei Virushepatitis.
    • Pulmonale hyaline Membranen: ARDS, Beatmung, Frühgeborene.
    • Hyaline Zylinder: Eiweißzylinder im Urin (TAM-HORSFALL-Protein).
    • Hyaline Thromben: Endotoxinschock.

Pigmentablagerungen

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Exogene Pigmente

  • Tätowierungspigment (Kohle, Tusche)
  • Anthrakose der Lunge (Kohlenstaub, Ruß), unschädlich
  • Anthrakosilikose der Lunge (Quarzstaub/Siliziumoxid SiO2), toxisch
  • Saturnismus (chronische Bleivergiftung)
  • Argyrismus (chronische Silbervergiftung)

Endogene Pigmente

  • Häm- und Hämoglobinderivate
    • Hämosiderin - Vitale Reaktion, intrazytoplasmatisch, eisenhaltig, pyrrolfrei, gelbbraun, Vorkommen z.B.: in Herzfehlerzellen, bei Transfusions-Hämosiderose, Hämochromatose
    • Hämatin - Entstehung: Hb + HCl, schwarz-braun, Bsp.: Kaffeesatzerbrechen, Teerstuhl bei oberer GI-Blutung
    • Hämatoidin = Indirektes Bilirubin - Entsteht ohne vitale Reaktion, extrazellulär, eisenfrei, pyrrolhaltig, gelb-orange, Bsp.: Bluterguss, Ikterus, Kernikterus
    • Hämatozoidin - Malariapigment in Kupfer-Stern-Zellen, schwarz-braun-grau
    • Porphyrin (Häm-Vorstufen) - Einlagerung in Haut und innere Organe, Bsp.: Porphyrie
    • Hämoglobinzylinder im Urin - Bsp.: Transfusionszwischenfall
    • Myoglobinzylinder im Urin - Bsp.: Crash-Niere
  • Phenylalaninstoffwechsel

Überblick über die Biochemie des Phenylalanin- bzw. Tyrosinstoffwechsels: 

                                      .-> Homogentisat -3-> ... -> Acetoacetat + Fumarat
                                      |
 Phenylpyruvat <- Phenylalanin -1-> Tyrosin -2-> L-Dopa -> Dopamin -> Noradrenalin -> Adrenalin
 u.a. toxische                       |    |            
 Metabolite                          V    V            
                                  T3/T4  Melanin
 
1.: Phenylalaninhydroxylase (PAH)
2.: Tyrosinase
3.: Homogentisatdioxidase

Melanozyten versorgen, stimuliert durch MSH, die Keratinozyten über ihre Fortsätze mit Melanin. UV-Licht oxidiert das Melanin und aktiviert die Tyrosinase.

  • Hypopigmentierung:
    • Phenylketonurie : Phenylalaninhydroxylase-Mangel
    • Albinismus : Tyrosinase-Defekt
    • Vitiligo : Fehlen von Melanozyten
  • Hyperpigmentierung:
    • Morbus ADDISON : Hyperpigmentierung (NNR↓ -> CRH↑ -> POMC↑ -> ACTH↑, α-MSH↑, β-Endorphin↑)
    • Chloasma uterinum : hormonell
    • Sommersprossen (Ephelides) : Melaninreiche Flecken
  • Sonstiges:
    • Alkaptonurie : Homogentisatdioxidase-Mangel (schwarz-brauner Urin, Einlagerung von schwarzem Homogentisat in Knorpel und Bindegewebe)
  • Tumoren:
    • Naevuszellnaevus
    • Malignes Melanom
Melanom-Metastase im Lymphknoten.

Verkalkung und Verknöcherung

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Physiologische Verkalkung

An der Knorpel-Knochen-Grenze.

Dystrophische Verkalkung

Normaler Ca-P-Stoffwechsel, Zellschäden, Calcium reichert sich in saurem Gewebe an und fällt bei intermittierend besserer Durchblutung und pH-Anstieg aus. Z.T. ohne Einschaltung der Mitochondrien (degeneriertes Gewebe), z.T. mit (nekrotisches Gewebe mit Restdurchblutung).

Bsp.: Verkalkte Tuberkulome, Psammomkörperchen (Meningen), mikronoduläre Verkalkungen im Hippocampus, Atherosklerose, Kalzium-Nierensteine.

Dystrophische Verkalkung (violett) bei Lymphknotenamyloidose, H&E.

Metastatische Verkalkung

Hyperkalzämie, keine Zellschäden (bzw. erst sekundär), Ablagerung in Säure-abgebenden Organen (Lunge H2CO3, Niere Harnsäure, Magen HCl).

Bsp.: Tuffsteinlunge, Nierenkalzinose

Idiopathische Verkalkung

  • Kalzium-Hydroxylapatit - Degenerativ, lokalisiert am geschädigten Bindegewebe, nicht doppelbrechend, Bsp.: Tendinosus calcanea des M. supraspinatus.
  • Kalzium-Pyrophosphat (Kalkgicht, Chondrokalzinose) - Bei Stoffwechselstörungen (Diabetes, Gicht), lokalisiert in bradytrophen Geweben (Menisken), doppelbrechend.

Kalkspritzer

Bei schwerer Pankreatitis: Freigesetzte Lipasen spalten Fette im Bauchraum in Glyzerin und Fettsäuren. Fettsäuren fangen Kalziumionen ein.

Heterotope Ossifikation

Benigne Verknöcherung außerhalb des Skelettsystems im Rahmen von degenerativen und reparativen Prozessen oder idiopathisch. Assoziiert mit Verkalkungen.

Vork. z.B.:

  • In atherosklerotischen Plaques oder degenerativ veränderten Herzklappen (z.B. bei Aortenklappenstenose)
  • Myositis ossificans
  • Lunge
Heterotope Ossifikation in der Lunge, H&E.

Bindegewebsveränderungen

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Kollagen

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Kollagentypen:

  • I - Knochen, Sehnen, Muskel, Gefäße
  • II - Knorpel
  • III - Retikulin
  • IV - Basalmembran

I, II und III interstitielle Typen

Störung der Kollagensynthese

  • Skorbut
  • Osteogenesis imperfecta (Kollagen I)
  • EHLERS-DANLOS-Syndrom (EDS)

Störung der Kollagenvernetzung

  • EHLERS-DANLOS Typ V (Kollagen III)
  • Morbus WILSON (Kupferspeicherkrankheit)
  • Dornenkollagen : Vermehrter Proteoglycananteil
  • Asbestfasern : Verminderter Proteoglycananteil, z.B. bei arthrotischem Gelenkknorpel (Demaskierung der Kollagenfasern)

Störung der Kollagenzusammensetzung

  • Kollagen I vermehrt : Atherosklerose, Sklerose, Fibrose

Störung des Kollagenabbaus

  • Hypertrophe Narben

Kollagenosen

Kollagenosen haben primär nichts mit Kollagenstoffwechsel zu tun, die Kollagenschäden entstehen erst sekundär.

Ursachen: Chronisch-rezidivierende Autoimmunerkrankungen (SLE, Dermatomyositis, Morbus WEGENER, CP).

Folgen: Generalisierte Bindegewebsveränderungen, fibrinoide Nekrose

Elastische Fasern

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Solare Elastose

Basophile Degeneration der dermalen elastischen Fasern durch Sonneneinstrahlung. Mitverantwortlich für den Elastizitätsverlust und Faltenbildung der Haut mit zunehmendem Alter.

Proteoglykane

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Aufg.:

  • Organisation der Interzellularsubstanz des Bindegewebes
  • Gefäßpermeabilität
  • Mechanischer Schutz der Zelle vor Zerquetschung

Komplexierungsstörung

Mukoide Degeneration -> Wasserbindung -> Gewebsschwellung

Ursachen: MARFAN-Syndrom, idiopathische Medianekrose ERDHEIM-GSELL

Synthesestörung

Erkrankungen: Multiple epiphysäre Dysplasie, Chondrodystrophie

Folge : Zwergwuchs

Sekretionsstörung

Erkrankung: Mukoviszidose (Chlorid-Kanal CFTR defekt)

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