Pathologie: Tumoren der Haut

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Mikrobiell verursachte Tumorerkrankungen werden überwiegend im Kapitel Mikrobielle Hauterkrankungen beschrieben.

Epitheliale Tumoren

Benigne epitheliale Tumoren

Squamöses Papillom

Mikro: Astartig verzweigtes gefäßführendes Bindegewebe mir plattenepithelialer Überkleidung.

Verruca seborroica

Syn.: Seborrhoische Keratose, „Alterswarze“

Mikro: Isomorphes Zellbild, Keratinzysten, pilzartig der Epidermis aufgelagert, scharfe basale Begrenzung, Akanthose.

Makro: Scharf begrenzt, bröcklig, stumpf, fettige Oberfläche.

Verhalten: Benigne.

Weblink: DermIS - Seborrhoische Keratose

Pseudokanzerosen der Haut

Keratoakanthom (Molluscum pseudocarcinomatosum)

Makro: Rasch wachsende rundliche Papel mit zentralem Hornpfropf und Randwall durch Lipidbildung, Hornperlen.

Histo:

Mehrschichtiges verhornendes Plattenepithel.
Zentrale Ansammlung von Keratinlamellen.
Seitlich leistenartiger Vorsprung der normalen Epidermis.
Kein Carcinoma in situ in der Umgebung.
Granulozytäre Gewebsreaktion.

Verhalten: Benigne.

DD.: Verhornendes Plattenepithelkarzinom! Klinischer Abgleich ist essentiell!

Th.: Chirurgische Resektion.

Keratoakanthom.
Keratoakanthom, cup-shaped und gute basale Abgrenzung, was hier gegen ein PEC spricht, H&E.	Keratoakanthom, idem, H&E.	Keratoakanthom, idem, H&E.

Papillomatosis cutis carcinoides GOTTRON

Kann sich im Randbereich chronisch gestauter Hautareale entwickeln. Meist an den Unterschenkeln älterer Patienten, übel riechende, hyperplastische Wucherung mit extrem chronischen Verlauf. Der Tumor sollte exzidiert werden, dabei auf systemische und lokale Antibiose achten.

Condylomata acuminata gigantea Buschke-Loewenstein

HPV-assoziierte plattenepitheliale Tumoren. Werden heutzutage als Sonderform des verrukösen Plattenpithelkarzinoms angesehen.

Papillomatosis mucosae oris carcinoides (floride orale Papillomatose)

Baso-squamöse Epitheliome (Verrucae seborrhoicae)

s.o.

Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse du dos des mains

Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie unterschiedlicher Genese

Seltene, nicht-metastasierende Tumoren, die sowohl makroskopisch als auch histologisch Karzinome imitieren können.

Präkanzerosen

Karzinogene: UV-Strahlung (auch Solarium!), Arsen, ionisierende Strahlen, mechanische und thermische Irritantien, Steinkohleteer, Pech, Ruß, Anthrazen (karzinogen sind die Verunreinigungen mit Teerölen), Teeröle, Bitumen, HPV bei Plattenepithelkarzinomen.

Lichtspektrum der Sonne und der UV-Strahlung:

UV-C (λ < 280 nm): Absorption bereits in der Ozonschicht, medizinisch kaum relevant.
UV-B (λ = 280 - 320 nm): Absorption hauptsächlich in der Epidermis (Dicke 50-150 μm) -> DNA-Schäden, Pigmentierung
UV-A (λ = 320 - 400 nm): Eindringen bis in die Dermis (Dicke 1-4 mm) und Unterhaut -> Vasodilatation, Vitamin D-Bildung, Kollagenzerstörung -> Hautalterung
Sichtbares Licht
Infrarot-Licht (IR) - Wärmestrahlung

Hinweise für Sonnenexposition:

Solare Elastose - Mikro: Subepithelial basophile Degeneration des Bindegewebes, die Kollagenfasern erscheinen in der H&E-Färbung bläulich-glasig homogenisiert.

Präkanzerosen mit uncharakteristischer histopathologischer Entdifferenzierung:

Keratosen
- Aktinische Keratosen:
  - Keratosis actinica
  - Cheilitis abrasiva
  - Röntgenkeratosen
- Chemisch verursachte Keratosen:
  - Arsenkeratosen - Ähnlich Dornwarzen, oft plamoplantar
  - Teerkeratosen
Cornu cutaneum - Gutartig, Basis kann allerdings PEC sein.
Verruköse Leukoplakie

Mit typischer histopathologischer Enddifferenzierung:

Morbus BOWEN
Erythroplasie QUEYRAT
Morbus PAGET
Lentigo maligna

Aktinische Keratose

Intraepidermale Krebsvorstufe, bevorzugt bei älteren Menschen.

Ät.: Lichtschädigung

Pg.: Keratotische Hautveränderung

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen

Mikro: Hyperparakeratose, geblähte Zellen mit leerem Zytoplasma, untergehende Zellen, leichtes Ödem. Solare Elastose (basophile Degeneration der elastischen Fasern).

Makro: Plan oder verrucös.

Prg.: Kann in ein Spinaliom übergehen

DD.: Plattenepithelkarzinom.

Weblinks: DermIS - Aktinische Keratose

Morbus BOWEN

Carcinoma in situ der Oberhaut (intraepidermales Karzinom).

Ät.: UV-Licht, Arsen.

Lok.: Überall möglich (nicht nur in den UV-exponierten Arealen).

Mikro.: Atypische, dyskeratotische, polymorphe Zellen mit polymorphen Kernen, Epithelproliferation, die Basalmembran ist nicht durchbrochen.

Makro.: Scharf begrenzte schuppende Hautstelle.

Prg.: Obligate Transformation zum Plattenepithelkarzinom (BOWEN-Karzinom).

DD.: Inguinal: Pilz.

Weblinks: DermIS - Morbus Bowen, DermIS - Bowen-Karzinom

Bowenoide Papullose

Bowenoid papullosis

Syn.: Condylomata plana

Ät.: HPV

Erythroplasie QUEYRAT

Carcinoma in situ im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute. Ähnlich dem Morbus BOWEN.

Mikro: Intraepidermale Proliferation dysplastischer Zellen.

Prg.: Übergang in ein invasives Karzinom möglich.

Weblinks: DermIS - Erythroplasie Queyrat

Morbus PAGET der Mamille

Intraepidermale Ausbreitung von Tumorzellen. In der Regel mit einem duktalen Carcinoma in situ der Mamma assoziiert.

Mikro: Disseminierte Infiltration der Epidermis durch atypische Zellen und Zellnester.

DD.: Neurodermitis, Melanom, Ekzeme.

Extramammärer Morbus PAGET

Lok.: Außerhalb der Mamillenregion im Bereich apokriner Drüsen gelegen.

Weblinks: DermIS - Extramammärer Morbus Paget

Leukoplakie

Präkanzerose im Bereich der Schleimhäute und Übergangsschleimhäute.

Mikro: Dysplastische, keratotische Veränderung des Epithels.

Makro: Plane oder verrucöse weißliche Flecken.

Prg.: Übergang in ein Plattenepithelkarzinom eher selten.

Weblinks: DermIS - Leukoplakie, präkanzerös

Karzinome

Basaliom (Basalzellkarzinom)

Syn.: Basalzellkarzinom

Ep.: Häufigster Hauttumor, Inzidenz ca. 100/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, UV-Strahlung, Karzinogene, chronische Hautschädigung

Lok.: Zu 80 % im Gesicht

Ursprung: Basalzellen der Epidermis

Mikro: Monomorphe, uniforme Tumorzellen, artifizielle Spaltbildung, palisadenförmig angeordnete Zellkerne am Tumorrand, Verbindung zur Epidermis.

Makro: Glasige, perlmuttartige Oberfläche, scharf begrenzt mit perlschnurartigem Randwall. Charakteristische kleine Teleangiektasien im Randbereich, evtl. Blutung, Ulzeration.

Unterformen:

Knotige, häufiger ulzerierende Basaliome:
- Basalioma solidum
- Basalioma exulcerans (Ulcus rodens)
- Basalioma terebrans (Ulcus terebrans)
- Pigmentiertes Basaliom
Plane, seltener ulzerierende Basaliome.
- Basalioma planum cicatricans
- Rumpfhautbasaliom (pagetoidesBasaliom)
- Sklerodermiformes Basaliom (keloidiformesBasaliom)
Sonderformen
- Naevoides Basaliom (Basalzellnaevus-Syndrom = GORLIN-GOLTZ-Syndrom) - autosomal-dominant mit Kieferzysten, frühen multiplen Basaliomen, caput quadratum, Hypertelorismus u.a.m.
- Fibroepitheliom (Pinkus 1953)

Verhalten: Semimaligne, v.a. lokal destruierend, selten metastasierend.

Weblinks: DermIS - Basaliom, KEGG: Basal cell carcinoma - Homo sapiens (human)

Multizentrisches superfizielles Basaliom (Arning) =

Multicentric superficial basal-cell carcinoma (Arning)

Zystisches Basalzellkarzinom

Cystic basal-cell carcinoma

Plattenepithelkarzinom

Syn.: Spinaliom, Stachelzellkrebs.

Ep.: Zweithäufigster Tumor der Haut, Inzidenz: 25-30/100.000/a (Dtl.), v.a. 7. Lebensjahrzehnt.

Ät.: Genetische Faktoren, Strahlenspätfolgen (UVB, Röntgen, Hitze), chemische Karzinogene (Rußstaub, Arsen, Steinkohlenteer, Kreosotöl), chronische Hautschädigungen, Präkanzerosen, Immunsuppression.

Lok.: Zu 80 % im Kopf-Hals-Bereich (lichtexponierte Areale). Auch auf chronischen Wunden.

Ursprung: Vom Stratum spinosum ausgehend

Mikro: Verhornung, Schichtungstendenz, Interzellularbrücken, allg. Malignitätskriterien (invasiv, Kernatypien, Mitosen...)

Makro: Schmerzlos ulzeriert, Hochdifferenzierte mit starker Hyperkeratose, Basis derb palpabel.

Verhalten: Maligne. Zuerst intraepidermal (Carcinoma in situ), nach Wochen bis Jahre Übergang in ein invasives Karzinom (Durchbrechen der Basalmembran). Destruierendes Wachstum. Lymphogene, aber auch hämatogene Metastasierung, jedoch seltener und später als beim malignen Melanom.

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Lokalisation, Tumordicke, Histologie, Infiltrationstiefe, klinische Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, präexistente Hautläsion, Immunstatus.

DD.: Keratokanthom! (Klinische Angaben zur Wachstumsgeschwindigkeit!)

Weblinks: DermIS - Plattenepithelkarzinom

Anaplastisches Plattenepithelkarzinom (G3)

Anaplastic squamous-cell carcinoma (G3)

Hautadnextumoren

Benigne

Sebaceöses Adenom

Sebaceous adenoma

Ät.: Assoziiert mit dem MUIR-TORRE-Syndrom (Mutationen in den DNA mismatch reparair Genen MLH1 und MSH2 mit erhöhtem Karzinomrisiko).

Cave: Nicht verwechseln mit Adenoma sebaceum (Angiofibrom) (Fehlbezeichnung)!

Ekkrines Spiradenom

Ursprung: Drüsengangepithel der Schweißdrüsen

Histo: Zelldichte Stränge mit Ablagerungen von Basalmembranmaterial

Panfolliculom

Panfolliculoma

Trichoepitheliom

Ursprung: Haarfollikel.

Verhalten: Benigne.

Pilomatrixom

Syn.: Epithelioma calcificans Malherbe.

Def.: Adnextumor, häufiger, gutartiger Tumor der Haarmatrixzellen.

Ursprungsgewebe: Epithel der Haarwurzelscheide.

Lok.: meist Kopf-Hals-bereich (Gesicht, Nacken, seltener obere Extremität).

Mikro: läppchenartig aufgebauter Tumor im mittleren bis tiefen Corium, die äußeren Zellschichten sind oft basaloid, zum Zentrum der Läppchen werden die Zellen zunehmend eosionophil, die Zellgrenzen verschwimmen ("Schattenzellen", "Geisterzellen"= blasse, nekrotische Zellen vom Haarbalg-Typ, die ohne Granulose keratinisieren). Meist auch kleinere Verkalkungen und andere regressive Veränderungen, Entzündung, Fremdkörperreaktion.

Klinik: schnell wachsender, schmerzloser, sehr harter, solitärer Knoten von 0,3 bis 3 cm Durchmesser. Der Tumor kann im Hautniveau liegen und auch exophytisch wachsen. Die bedeckende Haut ist unauffällig oder rötlich-blau verfärbt. Zwei Häufigkeitsgipfel: Kinder und junge Erwachsenen sowie Senium. Multiples Auftreten im Rahmen des Gardner-Syndroms (FAP familiäre adenomatöse Polyposis).

Prg.: Meist benigne, es sind jedoch etwa 80 Fälle maligner Transformation meist bei älteren Männern beschrieben.

Differentialdiagnose: Thrombosiertes, verkalktes Hämangiom, Hamartom, verkalkte Zyste.

Therapie: Exzision.

Pilomatrixom, Makro.	Kalzifizierendes Epitheliom der Haut, H&E.	Idem.
Idem.	Idem.	Idem.
Pilomatrixim, ein anderer Fall, H&E.	Idem.

Weblinks: DermIS - Pilomatrixom, KAIPA, ZM-online

Maligne

Carcinoma sebaceum

Sebaceous carcinoma

Carcinoma syringomatosum bene differentiatum (epithelioma eccrinale)

Syringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma McKee)

Mikronoduläres Hidradenocarcinom

Micronodular hidradenocarcinoma

Adenocarcinoma papillare digitorum

Digital papillary adenocarcinoma or aggressive digital papillary adenoma

Mikrozystisches Adnexkarzinom

Microcystic adnexal carcinoma

Primäres kutanes adenoidzystisches Karzinom

Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma

Gut differentiertes syringiomatöses Karzinom (ekkrines Epitheliom, MCKEE)

Syringiomatous carcinoma, well differentiated (eccrine epithelioma, McKee)

Gut differentiertes syringiomatöses Karzinom, H&E.

Melanozytäre Tumoren

Tumoren ausgehend von den Melanozyten.

IHC: S100, HMB45, MelanA.

Lok.: Haut, selten Auge (Aderhaut), Hirnhäute, Lymphknoten.

Benigne melanozytäre Tumoren

Weblinks:

http://dermnetnz.org/lesions/moles.html

Naevuszellnaevus

Ursprung: Naevuszellen

Mikro: Verbreiterte Reteleisten, ovoide, uniforme Naevuszellen, Ausreifungstendenz (Zellen in der Tiefe zunehmend kleiner), Zellen in Strängen und Nestern gelagert, keine Infiltration der Epidermis. Formen: Junctionsnaevus (oberhalb der Basallamina), Compound (dermoepidermale Grenze und Korium), Dermal (nur Korium).

Makro: Symmetrisch

Verhalten: Benigne, kann Ursprung eines Melanoms werden (Vorsicht bei Veränderungen). Risiko wächst mit Anzahl der Naevi.

Weblink: DermIS - Nävuszellnävus

Kongenitaler melanozytärer Nävus

Congenital melanocytic naevus

Naevus coeruleus (Naevus bleu)

Gutartiger meist solitärer derber runder melanozytärer Tumor. Die bläuliche bis schwarze Färbung entsteht durch die tiefe Lage der Melanozyten.

Weblinks: DermIS - Naevus coeruleus

Blauer Naevus, H&E.	Idem.	Idem.
Blauer Nävus, ein anderer Fall, H&E.	Idem.	Idem.	Blauer Nävus.

Hyperpigmentierter blauer Nävus

Hyperpigmented blue naevus

Epitheloider blauer Nävus

Epithelioid blue naevus

Zellulärer blauer Nävus

Cellular naevus coeruleus

Zellulärer blauer Nävus mit myxoiden Veränderungen

Cellular blue naevus with myxoid changes

SPITZ-Naevus

Spindle and epitheliod cell naevus SPITZ

Syn.: Juveniles benignes Melanom, Spindelzellnaevus, Spindel- und Epitheloidzellnävus.

Überwiegend bei Kindern, rasch wachsend, meist im Gesicht.

Makro: Meist solitäre, halbkugelige, glatte, hellrote bis braune Knötchen oder Knoten bis max. 2 cm. Beim Erwachsenen meist dunkler.

Mikro: Kann histologisch einem Melanom ähneln. Der Tumor ist symmetrisch, scharf abgegrenzt und die Zellen zeigen sich rund, oval, spindelig oder polygonal mit großen Kernen. Die Melanozyten finden sich überwiegend an der dermoepidermalen Junktionszone in (oft vertikal orientierten) Nestern angeordnet. Typisch sind die sog. „Kamino bodies“, dabei handelt es sich um eosinophile Globuli in der Epidermis oder im Bereich der Junktionszone. Die Melanozyten zeigen eine deutliche Ausreifungstendenz, indem sie nach außen hin größer werden.

Weblinks: DermIS - Spitz-Naevus

SPITZ-Naevus.	Idem, H&E.	Idem.	Idem.
SPITZ-Naevus, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem.	Idem.	Idem.	Idem.

Desmoplastischer SPITZ-Naevus

Desmoplastic spindle and epitheliod cell naevus SPITZ

Naevus acralis

Acral naevus

Lok.: Hand- und Fußsohle, subungual

Naevus circumferentiatus (SUTTON)

Halo naevus (SUTTON)

Pigmentierter Spindelzellnävus (REED)

Pigmented spindle cell naevus REED

Ballonzellnävus

Balloon-cell naevus

Klonaler melanozytärer Nävus

Clonal melanocytic naevus

Intradermaler verruköser pigmentierter Nävus (Typ UNNA)

Intradermal verrucous pigmented naevus

Intradermaler melanozytärer Nävus (Typ MIESCHER)

Intradermal melanocytic naevus (MIESCHER type)

, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem.	Idem.	Idem.	Idem.

Compositnävus

Composite naevus

Lentigo

Histo:

Erhöhter intraepithelialer Melanozytengehalt.
Erhöhter intraepithelialer Melaningehalt.
Verlängerte Reteleisten.

Lentigo solaris

Solar lentigo

Lentigo simplex

simple lentigo

Junctionsnävus

Junction naevus

Prämaligne melanozytäre Läsionen

Dysplastischer Nävus

Syn.: CLARK-Nävus.

Histo:

Fusionierte Reteleisten.
Lamelläre Fibrose der dermalen Papillen an der Grenzzone zu den Reteleisten.
Mäßige nukleäre Atypien.
Schulter-Phänomen - Die junktionale Komponente überragt in horizontaler Richtung die intradermale Komponente.

Dysplastischer Nävus, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem.	Dysplastischer Nävus, H&E.	Idem.	Idem.
Idem.

Lentigo maligna (Melanoma lentiginosum in situ)

Präkanzerose von den Melanozyten ausgehend.

Lok.: Bes. in lichtexponierten Hautarealen.

Makro: Hyperpigmentierte melanomverdächtige Hautveränderungen.

Histo: Intraepidermal proliferierende atypische Melanozyten. Noch nicht invasiv.

Prg: Nicht selten Übergang in ein Lentigo maligna-Melanom (LMM).

Weblinks: DermIS - Lentigo maligna

Lentigo maligna , H&E.	Idem.	Idem.
Melanoma lentiginosum in situ, H&E.	Idem.	Lentigo maligna, H&E.	Idem.
Idem.	Idem.	Idem.

Malignes Melanom (MM)

Ep.: Inzidenz: 10-12/100.000/a mit Zunahme um 7% pro Jahr, 1-3% aller Malignome.

Ät.: UV-Licht (Sonnenbrände).

RF.: Zahl der Naevuszellnaevi, Anzahl der Sonnenbrände in der Kindheit. Im Ggs. zu den anderen Karzinomen werden Melanome nicht direkt durch UV-Licht begünstigt, sondern das Risiko steigt mit der Anzahl der NZN, die durch Sonnenbrände induziert werden. Etwa 50 % der Melanome entstehen de novo, etwa 50 % entwickeln sich aus einem Naevus. Bei mehr als 10 NZN oder mindestens einem atypischen NZN liegt das RR bei 2,3 bzw. 2,5. Bei mehr als 50 NZN beträgt das RR 4,8.

Ursprung: Melanozyten.

Lok.: Überall wo Melanozyten vorkommen: Epidermis, Schleimhaut, Aderhaut des Auges, Iris, Hirnhaut.

Makro: ABCDE-Regel: A asymmetrisch, B Begrenzung unscharf mit Ausläufern, C Colorit: mehrfarbig und ungleichmäßige Pigmentierung, D Durchmesser > 5 bis 6 mm, E Erhabenheit. Der Primärtumor kann partiell oder komplett in Regression gehen, hat dann jedoch u.U. schon Metastasen gesetzt.

Histo: Atypien, Mitosen, Polymorphie. Transepidermale Ausbreitung, infiltrierendes Wachstum, keine Ausreifungstendenz, leukozytäres Infiltrat, Einzelformationen.

Typen:

Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM) - 40 - 70 % der Melanome, vorwiegend im 5. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, horizontal-zentrifugale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 5 Jahre, bessere Prognose (länger oberflächlich).
Noduläres Melanom (NM) - 15 - 35 % der Melanome, vorwiegend im 6. Lebensjahrzehnt auftretend, am ganzen Körper möglich, vertikale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Wochen bis 2 Jahre, schlechtere Prognose (invasiver).
Lentigo maligna Melanom (LMM) - 4 - 13 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, Prädilektionsstelle Gesicht, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik 5 - 20 Jahre, bessere Prognose.
Akro-lentiginöses Melanom (ALM) - 2 - 9 % der Melanome, vorwiegend im 7. Lebensjahrzehnt auftretend, palmar-plantar sub- oder periungual lokalisiert, horizontale Ausbreitung, Wachstumsdynamik Monate bis 10 Jahre, schlechtere Prognose (spät erkannt).
Amelanotisches Melanom - Schlechtere Prognose (spät erkannt).

Mol.: C.a. 50 % der malignen Melanome weisen die Punktmutation V600E im Onkogen BRAF auf, das für die Serin/Threonin-Kinase B-Raf kodiert. Tumoren mit dieser Mutation sprechen auf eine Therapie mit dem B-Raf-Inhibitor Vemurafenib an. Zulassung für Patienten mit inoperablem und/oder metastasiertem malignem Melanom.

Verhalten: Maligne. Das maligne Melanom metastasiert primär in die regionären Lymphknoten. Frühe lymphogene (Weichteile) und hämatogene (Lunge, Leber, Hirn, Knochen) Metastasierung. Regionale Metastasen < 2 cm vom Primarius entfernt heißen Satelliten-Metastasen, > 2 cm entfernt nennt man sie in-transit-Metastasen (d.h. sie sind auf dem Wege zur nächsten Lymphknotenstation).

Prg.faktoren: TNM-Stadium, Tumordicke (mm, Breslow), Eindringtiefe (Level, Clark), Histologie, max. Tumordurchmesser, Tumorhöhe, Geschlecht, Lokalisation, Alter.

DD.: Bes. Amelanotische werden oft für Warzen o.ä. gehalten. Merke: Was unter Therapie nicht abheilt ist malignomverdächtig!

SF.: Aderhautmelanom. Dessen Metastasierung korreliert eng mit einer Monosomie des Chromosoms 3 im Tumor. Da die Aderhaut über keine Lymphgefäße verfügt erfolgt die Metastasierung primär hämatogen.

Verschiedene maligne Melanome links versus benigne Nävi rechts.	Malignes Melanom.	Superfiziell spreitendes Melanom, Hautbiopsie, H&E. H&E.	Idem, stärker vergrößert.
	Idem, stärker vergrößert.	Idem, stark vergrößert.

Literatur:

Veronesi U, Cascinelli N. “Surgical treatment of malignant melanoma of the skin”. World J Surg., 3(3):279-88, Jul 30 1979.
Tschentscher F et al. “Tumor classification based on gene expression profiling shows that uveal melanomas with and without monosomy 3 represent two distinct entities”. Cancer Res, 63(10):2578-84, May 15 2003. PMID:12750282 PDF

Weblinks: DermIS - Melanom, KEGG - Melanoma - Homo sapiens (human)

Superfiziell spreitendes Melanoma (small spindle cell variant)

Superficial spreading melanoma (small spindle cell variant)

SSM, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem.	Idem.	Idem.	Idem. HMB45.

Noduläres Melanom

Nodular melanoma

Lentigo maligna Melanom (LMM)

Lentigo maligna melanoma (LMM)

Akro-lentiginöses Melanom (ALM)

Acral lentiginous melanoma (ALM)

Melanoma in statu regressionis

Regression of melanoma

Status post regressionem melanomatis

Melanoma post regressionem

Melanoma metastaticum

Metastatic melanoma

Melanoma epidermotropicum metastaticum

Epidermotropic metastatic melanoma

Naevus coeruleus malignus

Malignant blue naevus

Pseudosarkomatöses Melanoma

Pseudosarcomatous melanoma

Klein- und spindelzelliges Melanom

Small spindle cell melanoma

Spindelzellmelanom

Spindle-cell melanoma

Melanoma simile naevus Reed

Reed-naevus like melanoma

Melanoma simile naevus Spitz

Spitzoid melanoma

Melanoma hyperpigmentosum

Hyperpigmented melanoma

Siegelringzellmelanom

Signet-ring cell melanoma

Melanoma gigantocellulare

Giant-cell melanoma

Melanoma rhabdoides

Rhabdoid melanoma

Melanoma neuroides

Neuroid melanoma

Melanoma aëroglobosocellularis

Baloon cell melanoma

Melanoma clarocellulare

Clear cell melanoma

Melanoma myxoides

Myxoid melanoma

Melanoma pseudoglandulare (adenoides)

Adenoid (pseudoglandular) melanoma

Melanoma pseudovasculare

Pseudovascular melanoma

Melanoma naevoides

Nevoid melanoma

Melanoma desmoplasticum et neurotropicum

Desmoplastic and neurotropic melanoma

Melanoma desmoplasticum

Desmoplastic melanoma

Kleinzelliges Melanom

Small-cell melanoma

Polyklonales Melanom

Policlonal melanoma

Lymphoide Tumoren

Pseudolymphome

Def.: Hauterkrankungen, die klinisch und/oder histologisch ein malignes Lymphom simulieren.Sie sind jedoch im Ggs. zu echten Lymphomen polyklonal und benigne.

Klinik: oft einzelne oder gruppierte bis flächenhafte Plaques / Knoten/ Papeln, rötlich bis livide an Gesicht, Hals, Brust oder Armen, subjektiv keine Beschwerden

Beispiele: Lymphocytic infiltration of the skin (Jessner-Kanof), Lymphdenosis cutis benigna, persistierende noduläre Arthropodenreaktion, lymphomatoide Papulose, lymphomatoide Arzneimittelreaktion, lymphomatoide Kontaktdermatitis, aktinisches Retikuloid

Follikuläre B-Zell-Pseudolymphome

Lymphadenosis cutis benigna (Lymphozytom)

Ät.: Borrelieninfektion Stadium 1 und 2

Lok.: V.a. an Ohrläppchen, Mamillen und Genitale.

Klinik: Mittelweiche livid-rötliche Knoten.

Histo: Keimzentren von B-Lymphozyten

Weblinks: DermIS - Lymphadenosis benigna cutis (Bäfverstedt)

Nicht-follikuläre B-Zell-Pseudolymphome

Knotige T-Zell-Pseudolymphome

Primäre Lymphome der Haut

Lymphome, die mindestens 6 Monate auf die Haut begrenzt sind. Kutane Lymphome sind monoklonale Lymphozytenproliferate, die sich vom skin associated lymphatic tissue (SALT) ableiten.

Ep.: Inzidenz ca. 0,5-1/100.000/a.

Ät.: Chronische Antigenstimulation (diskutiert), Chromosomenaberrationen und genetische Störungen, Apoptosestörung.

Klassifikation:

Morbus Hodgkin (sehr selten kutan, S.: Pruritus sine materia)
NHL
- B-Zell Lymphom - CBCL (Cutaneous B cell lymphoma)
  - niedrigmaligne: Keimzentrumslymphom, Immunozytom, Marginalzell-Lymphom
  - mittelgradig maligne: großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität
  - vorläufige Entitäten: intravaskuläres CBCL, Mantelzonen-Lymphom, Plasmozytom der Haut
- T-Zell Lymphom - CTCL (Cutaneous T cell lymphoma)
  - niedrigmaligne: Mycosis fungoides, pagetoide Retikulose, lymphomatoide Papulose, großzelliges CD-30-positives CTCL
  - hochmaligne: SÉZARY-Syndrom, großzelliges CD-30-negatives CTCL
  - vorläufige Entitäten: pleomorphes klein-, mittel-, großzelliges Lymphom

Lymphoma malignum B-cellulare cutis, typus follicularis (Keimzentrumslymphom)

Cutaneous follicle centre lymphoma

Lymphoma malignum B-cellulare cutis, typus follicularis, H&E.

Mycosis fungoides (MF)

Niedrigmalignes T-Zell-Lymphom der Haut, häufigstes kutanes Lymphom.

Ep.: Ca. 60 % aller kutanen Lymphome, weltweites Auftreten im mittleren und höheren Lebensalter, w:m = 1:2.

Mikro: Lymphozytäre Infiltrate perivaskulär, intraepidermale Ansammlung von T-Lymphozyten (PAUTRIER'sche Mikroabszesse), kleine Zellen mit cerebiformen Kernen.

IF: CD3 +, CD4 +, CD45RO +, CD30 - (Antigen-Verlust im Verlauf spricht für Entdifferenzierung -> schlechtere Prognose).

Stadienhafter Verlauf über Jahre/Jahrzehnte:

Erythematöses/ekzematoides Stadium: Disseminierte atrophe gelb-rötlich-braune Flecken mit Spaltlinienbetonung (Prämykosid: Parapsoriasis en plaque BROCQ). Prädilektionsstellen: Oberarm- und Oberschenkelinnenseiten, oft Juckreiz, keine Allgemeinsymptomatik.
Plaquestadium: zunehmend infiltriert und schärfer begrenzt, z.T. dezent schuppend und leichte Krustenauflagerung, LK-Schwellung möglich, meist keine Allgemeinsymptomatik.
Tumorstadium: ulzerierende rot-braune Tumoren, später auch Befall von Lymphknoten und inneren Organen wie Milz und Leber, nun auch Allgemeinsymptomatik (B-Symptomatik).
Sonderform: MF d'emblee: direkte Entstehung des Tumorstadiums (u.U. veraltete Ansicht, da wahrscheinlich pleomorphes oder anaplastisches CTCL).

Weblinks: DermIS - Mycosis fungoides

Mycosis fungoides, Stadium infiltrativum, H&E.	Idem.	Idem.	Idem, CD4.
Mycosis fungoides, Stadium tumorale, H&E.	Idem.
Mycosis fungoides recens, H&E.	Idem.	Idem.	Idem, CD4.

SÉZARY-Syndrom

Leukämische Form des CTCL.

Klinik: Chronische Erythrodermie, generalisierte Lymphknotenschwellung, palmoplantare Hyperkeratosen, diffuser Haarausfall, Pruritus.

Blut: > 1.000 atypische Lymphozyten/μl (SÉZARY-Zellen) im Blut (cerebriformer Kern, CD4 +, CD7 -), erhöhte CD4/CD8-Ratio > 5:1.

Prg.: Ungünstig

Weblinks: DermIS - Sézary-Syndrom

Lymphoma malignum T-cellulare (typus panniculitis)

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Mesenchymale Tumoren

Benigne Gefäßtumoren

Lymphangioma cavernosum

Cavernous lymphangioma

Lymphangioma circumscriptum

Lymphangioma circumscriptum

Lymphangioma proliferans

Proliferating lymphangioma

Angioblastoma foetale

Tufted angioblastoma

Haemangioma infantum naevoides

Strawberry naevus

Haemangioma verrucosum

Verrucous haemangioma

Haemangioma cavernosum

Cavernous haemangioma

Haemangioma arteriovenosum

Arteriovenous haemangioma (cirsoid „aneurysm“)

Angiokeratom

RF: Diffuses Auftreten beim Morbus FABRY.

Histo:

Hyperkeratose
Gefäßproliferate/-ektasie

Angiokeratoma scroti (Fordyce)

Angiokeratoma of the scrotum (Fordyce type)

Angiokeratoma scroti (Mibelli)

Angiokeratoma (Mibelli type)

Angiomatosis cutis

Skin angiomatosis

Haemangioma senile

Cherry haemangioma

Haemangioma epithelioides

Epithelioid haemangioma or angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.

Granuloma angioplasticum (pyogenicum)

Pyogenic granuloma

Kutanes Angioleiomyom

Angioleiomyoma

Hämangiopericytom

Haemangiopericytoma

Hämangiopericytom, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem, Gomori.

Haemangioendothelioma retiforme

Retiform haemangioendothelioma

Maligne Gefäßtumoren

Kutanes Angiosarkom

Angiosarcoma

Histo: Spibndelzellig mit atypischem Gefäßproliferaten.

IHC: CD31 +, CD117 +

Kutanes Angiosarkom, H&E.	Idem, stärker vergrößert.	Idem.	Idem, CD31-Immunhistochemie.
Angiosarkom, H&E.	Idem.	Angiosarcoma epithelioides, H&E.	Idem.
Angiosarcoma endotheliale, H&E.	Idem.	Idem.

Weblink: DermIS - Angiosarkom

Kaposi-Sarkom

Ät.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion

Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe

Histo: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).

Sarcoma Kaposi, stadium maculosum, H&E.	Idem.	Sarcoma Kaposi, stadium lammellare, H&E.	Idem, smooth muscle actin SMA, IHC.
Sarcoma Kaposi, stadium nodulare.	Idem.

Neurogene und neuroendokrine Tumoren

IHC: S100.

Glomus-Tumor (Glomangiom)

Glomus tumor (glomangioma type)

Neurothekom

Neurothecoma

Neurilemmom (Schwannom)

Neurilemmoma (schwannoma)

Neurofibrom

Neurofibroma

Myxoides Neurofibrom

Myxoid neurofibroma

Angioneurofibrom

Angioneurofibroma

Solitäres umschriebenes Neurom

Solitary circumscribed neuroma (palisaded encapsulated neuroma)

Posttraumatisches Neurom

Traumatic neuroma

Granularzelltumor

Syn: ABRIKOSSOFF-Tumor, Schaumzelltumor

Meist Benigne, von Nervengewebe abstammende Tumoren, die Lipoproteinfragmente speichern.

Klinik: oft solitärer, 5-20mm großer, hautfarbener bis rötlich-gelber Knoten, ab mittlerem Lebensalter, häufiger bei Frauen, kann druckschmerzhaft sein (zählt zu den potentiell schmerzhaften benignen Hauttumoren)

Lok: meist in der quergestreiften Muskulatur im Kopf- und Halsbereich (Zunge, Lippen, Thorax, Extremitäten)

Mikro: Pseudoinvasives Wachstum in die benachbarte Muskulatur (Wachstumsorientierung an den Muskelfaserverbänden), keine bindegewebige Kapsel, große, irregulär geformte Zellen mit einem betont granulären Zytoplasma, keine Atypien, intrazytoplasmatische lipoproteidhaltige Granula, S-100 positiv (Neural-Marker).

Granularzelltumor der Haut, H&E.	Idem, stärker vergrößert.	Idem.	Idem, S-100-Immunfärbung.
Granulazelltumor der Bauchwand.	Granulazelltumor, H&E.	Idem.	Idem.

Atypischer Granularzelltumor

Atypical granular cell tumour (Abrikossof)

MERKEL-Zell-Karzinom (Kutanes neuroendokrines Karzinom)

Lok.: Meist im Bereich lichtexponierter Hautareale (Gesichtshaut, Extremitäten).

Makro: Solider, rötlich-violetter Tumor von halbkugeliger oder kugeliger evtl. auch plaqueförmiger Gestalt. Evtl. sekundäre Ulzeration. Häufig < 2 cm Durchmesser.

Histo: Dermale Lokalisation mit Ausbreitung in das subkutane Fettgewebe. Kleine monomorphe Zellen mit chromatinreichen runden bis ovalen Kernen, die Stränge und solide trabekuläre Zellkomplexe bilden können. Vereinzelt Mitosen und Einzelzellnekrosen. Nukleäres Chromatin-Muster.

IHC: Epitheliale und neuroendokrine Antigene: Zytokeratin 8, 18, 19 und 20, neuronenspezifische Enolase. Evtl. sind auch Chromogranin A und S-100 positiv. Negativ sind Vimentin und das Leukocyte-Common-Antigen. Evtl. Verlust der Antigenexpression bei Entdifferenzierung. Negativ ist ebenfalls der Thyroidale Transkriptionsfaktor (TTF-1), mit dem das Merkelzellkarzinom von der differentialdiagnostisch in Frage kommenden Bronchialkarzinommetastase (TTF-1 positiv) unterschieden werden kann.

Subtypen und Prognose:

Trabekulärer Typ - günstig
Intermediärer Zelltyp - mittel
Kleinzelliger Typ - ungünstig

MERKEL-Zell-Karzinom.	MERKEL-Zell-Karzinom , H&E.	Idem.	Idem.
, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.

Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)

Malignant peripherial nerve sheath tumor

Malignes Neurilemmom (Schwannom)

Malignant neurilemmoma (schwannoma)

Myogene Tumoren

Solitäres Myofibrom

Solitary myofibroma

Kutanes Leiomyosarkom

Ursprung glatten Muskulatur (Blutgefäße, Haarbalgmuskeln).

IHC: Desmin +, Vimentin -.

Myofibrosarkom

Myofibrosarcoma

Lipomatöse Tumoren

Lipom

Lipoma

Hibernom

Hibernoma

Lipoadenom

Lipoadenoma

Lipomatosis dermalis

Dermal lipomatosis

Lipoma dermale pendulum

Lipomatous dermal polyp

Lipoblastom

Lipoblastoma

Lipoblastom, H&E.	Idem.	Idem.	Idem.
Idem.	Idem. Ki67.

Pleomorphes Lipom (Atypisches Lipom)

Pleomorphic lipoma

Pleomorphes Liposarkom

Pleomorphic liposarcoma

Myxoides Liposarkom, lipoblastischer Typ

Myxoid liposarcoma, lipoblastic type

Myxoides Liposarkom, adipozytischer Typ

Myxoid liposarcoma, adipocytic type

Myxoides Liposarkom

Myxoid liposarcoma

Fibrohistiozytäre Tumoren

Hypertrophe Narbe (Cicatrix hypertrophica)

Hypertrophic cicatrix

DD.: Kelloid

Fibroma kelloides (Keloid)

Keloid

Elastofibrom

Elastofibroma

Collagenoma storeaforme (fibroma sclerosans)

Storiform collagenoma

Pleomorphes Fibrom

Pleomorphic fibroma

Acrochordon (fibroma molle)

Acrochordon (skin tag)

Retikulohistiozytom

Reticulohistiocytoma

Xanthozelluläres fibröses Histiozytom

Fibrous histiocytoma (xanthocellular type)

Fibröses xanthozelluläres Histiocytom, H&E.

Juveniles Xanthogranulom

Juvenile xanthogranuloma

Epitheloides fibröses Histiozytom

Fibrous histiocytoma (epithelioid type)

Lipoides fibröses Histiozytom

'

Aneurysmatisches fibröses Histiozytom

Fibrous histiocytoma (aneurysmatic type)

Fibröses Histiozytom

Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)

Syn.: Dermatofibrom

Atypisches fibröses Histiozytom

Atypical fibrous histiocytoma

Atypisches Fibroxanthom

Atypical fibroxanthoma

Atypisches Fibroxanthom, H&E.	Idem.	Idem.
Idem, pseudsarkomatös.	Idem, pseudsarkomatös.

Fibromatosis desmoides

Desmoid fibromatosis

Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP)

Sarkom der Dermis

Ät.: In 95 % Fusion des Kollagen-Gens COL1A1 mit dem PDGF-Gen via Translokation t(17;22)

Pathogenese: Fibroblast translatiert statt Kollagen das COL1A1-PDGF-Genprodukt -> Prozessierung zu PDGF -> Selbststimulation über den PDGF-Rezeptor -> Proliferation

Lok.: Stamm und proximale Extremität

Mikro: Kurze, spindelige Zellen plattenartig angeordnet (storiform pattern), CD 34 +.

Makro/Klinik: Rote, harte, sich über das Hautniveau vorwölbende noduläre oder multinoduläre Läsion.

Verhalten: Langsam wachsend, häufig Rezidive, Metastasierung in 2 - 7 % der Fälle.

Weblinks: DermIS - Dermatofibrosarkoma protuberans, en.wikipedia, [1]

Fibrosarkom

Fibrosarcoma

Malignes fibröses Histiozytom (MFH)

Fibrohistiocytoma malignum (varietas gigantocellularis)

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (giant-cell variant)

Fibrohistiocytoma malignum (varietas myxoides)

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (myxoid variant)

Fibrohistiocytoma malignum (varietas fibroblasticum)

Malignant fibrohistiocytoma (MFH) (fibroblastic variant)

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