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Pathologie: Niere

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Nierenfunktionsstörungen

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Formen:

  • Akutes Nierenversagen (ANV) - Ursachen: Entzündung (GN, HUS), Schock.
  • Chronische Niereninsuffizienz - Ursachen: Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, chronische-interstitielle Nephritis.

Inkretorische Funktion:

  • Störung der Erythropoetin-Synthese -> Renale Anämie
  • Störung der Calcitriol-Bildung -> Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Parathormon-Anstieg -> Osteoporose, Nephrokalzinose
  • RAAS-Aktivierung -> Natrium- und Wasserretention mit Ödemem und (renaler) arterieller Hypertonie

Exkretorische Funktion:

  • Überwässerung -> Ödeme, Lungenödem
  • Hyperkaliämie -> Herzrhythmusstörungen
  • H+-Retention -> Metabolische Azidose
  • Urämie -> Urämisches Koma (Ammoniak), Neuropathie, urämische Serositis (Perikarditis, Pleuritis), Beginn mit Übelkeit, Erbrechen, Appetitverlust, Gewichtsabnahme, Mattigkeit.

Pathologisch-anatomisch (autoptisch):

  • Gastroenteritis, schiefergrauer Darm (postmortal)
  • Serositis
  • Nierenveränderung abhängig von der Grunderkrankung - Z.B. groß und blass bei Schockniere oder Schrumpfniere bei chronischer Niereninsuffizienz (Endstadiumsniere).

D.:

  • Labor:
    • Kreatinin-Anstieg, Abnahme der GFR (Kreatinin-Clearance)
    • Blutzucker
    • Elektrolyte
  • RR
  • Sonographie
  • Urinanalyse (Nitrit, Leukos, BZ)
  • Ggf. Nierenbiopsie

Therapie:

  • Behandlung der Grunderkrankung
  • Nierenersatztherapie
    • Hämodialyse
    • Peritonealdialyse
  • Nierentransplantation

Angeborene Fehlbildungen von Niere und Harnwegen

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Niere

  • Nierenagenesie - Eine Niere ist nicht angelegt. Ep.: 1:1100 Geburten, w < m.
  • Nierenaplasie - Eine Niere ist angelegt, aber nicht entwickelt.
  • Nierenhypoplasie - Eine Niere ist unterentwickelt.
  • Hufeisenniere „horseshoe“ kidney - Beide Nieren sind am unteren Pol miteinander verschmolzen, mögliche Folge sind Harnabflussstörungen.
  • Einseitige Verschmelzungsniere bzw. Kuchenniere - Die Nieren sind verschmolzen, der gemeinsame Hilus zeigt nach ventral. Ep.: selten.
  • Doppelniere - Eine oder beide Nieren verfügen über zwei Nierenbecken und zwei Ureteren (embryonale Anlage von zwei Ureterknospen), wobei auf dem Weg zur Harnblase der obere Ureter meist den unteren über(unter?)kreuzt (Weigert-Meyer Regel). Kompl.: Reflux in den unteren Nierenanteil. Inzidenz: 4 %.
  • Beckenniere - Die Niere liegt kaudal im Becken (kein Aszensus). Kompl.: Geburtshindernis.
  • Wanderniere - Die Niere ist hypermobil.

Ureter

  • Ureter duplex - Durch die embryonale Anlage zweier Ureterknospen auf einer Seite führen zwei Ureter zur Niere, die sich meist überkreuzen (Weigert-Meyer Regel).
  • Ureter fissus - Zwei Ureteren mit nur einer Mündung in die Harnblase.
  • Ureterstenose - Verengung im Bereich des Harnleiters, meist subpelvin direkt unterhalb des Nierenbeckens.

Fehlbildungen an der Uretermündung in die Harnblase

  • Primäre Ureterklappeninsuffizienz (Ureter mündet nicht flach genug ein, kein Ventilmechanismus).
  • Divertikel
  • Duplikation
  • Ureterozele
  • Ureterektopie

Klinik: Vesikoureteraler Reflux mit aszendierenden Harnwegsinfektionen (interstitielle Nephritis mit Fieber und Flankenschmerz). Klinische Schweregradeinteilung nach PARKKULAINEN.

Fehlbildungen an der Harnblase

  • Urachusdivertikel, Urachusfistel - Pg.: Unvollständige Rückbildung des Allantois-Gangs

Infravesikulär

  • Urethralklappe - Schleimhautfalte in der proximalen Urethra bei Jungen


Kompl.: Intrauterine Harntransportstörungen (Okklusion oder Reflux) -> Megaureter, Hydronephrose.

Nierenzysten

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Ät.: Entzündungen mit Narbenbildung.

Makro: Einzelne oder solitäre mit seröser Flüssigkeit gefüllte epithelial ausgekleidete Hohlräume.

DD: Hydronephrose

Klinik: Meist asymptomatisch.

Kompl.: Einblutung, Infektion.

Zystennieren

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Systemerkrankung

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (POTTER I)

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autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

Sy.: Infantile bilateral-polyzystische Schwammnieren.

Ät.: Autosomal-rezessiv - Defekt des Fibrozystin-Gens (PKHD1)

Makro: Der Bauch ist pflaumenförmig aufgetrieben (DD Prune-belly-Syndrom: Bauchdeckenaplasie und Urogenitalmissbildungen), die Nieren sind stark vergrößert, viele 1-2 mm kleine radiär zum Hilus ausgerichtete tubuläre Zysten, schwammartig. Intrauterin kommt durch die fehlende Urinproduktion zum Oligohydramnion mit der Oligohydramnion-Sequenz (POTTER-Sequenz): POTTER-Fazies (eingezogene Nasenwurzel, faltige Ohren), deformierte Gliedmaßen, Thorax- und Lungenhypoplasie. Häufig ist die Nierenerkrankung kombiniert mit Leberfibrose und zystisch dilatierten Gallengängen, evtl. finden sich auch Leber-, Pankreas- und Lungenzysten.

Mikro: Nieren beidseits homogen polyzystisch durchsetzt, kaum noch funktionsfähiges Parenchym.

Prg.: Die neonatale Sterblichkeit bei postpartal gestellter Diagnose beträgt 90 % innerhalb der ersten Lebenswochen. Todesursachen sind Urämie und respiratorischer Insuffizienz. Die Erkrankung kann protrahiert bis ins frühe Erwachsenenalter verlaufen, wobei die Prognose oft von der hepatischen Fibrose bestimmt wird.

Weblinks: OMIM - Autosomal recessive polycystic kidney disease

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (POTTER III)

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Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

Syn: Adulte bilateral-polyzystische Schwammniere.

Ät.: Defekte der Gene PKD1, PDK2, PDK3. Autosomal-dominant (-> Familienscreening!)

Zysten entwickeln sich langsam und werden i.d.R. erst mit dem 40. bis 50. Lj. durch Niereninsuffizienz symptomatisch.

Makro: Die Nieren sind sehr groß (20 - 25 cm) und schwer (> 300 g) (Erwachsene!). Die Zysten sind symmetrisch über beide Nieren verteilt.

Mikro: Zwischen den Zysten finden sich intakte Nephrone.

Andere Manifestationen: Die Nierenerkrankung ist gehäuft kombiniert mit Hirnbasisaneurysmen und Zysten in anderen Organen.

Klinik: Renaler Hypertonus (Cave: SAB!), progrediente Niereninsuffizienz.

Weblinks: OMIM - Polycystic kidneys

Polyzystische Nieren (Potter III?).
Adulte polyzystische Niere, bilaterale Nephrektomie.
Polyzystische Niere, HE.

Nierendysplasie

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Syn.: Degenerative Zystennieren.

Multizystische Nierendysplasie (POTTER II)

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Multicystic dysplastic kidney (MCDK)

Ät.: Fehlerhafte Ureterknospenverteilung, nicht erblich.

Makro: Nieren ein- oder beidseitig betroffen. Wenn beidseitig, dann meist asymmetrischer Befall und Oligohydramnion-Sequenz. Zysten unterschiedlicher Größe. Kontur der Niere nicht mehr erkennbar. Ureteratresie. Häufig Begleitfehlbildungen.

Mikro: Zysten, fibröses Stroma, primitive Gangstrukturen mit einschichtigem Epithel, evtl. metaplastischer Knorpel, wenig oder kein Restparenchym.

Diffuse Nierendysplasie.

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Assoziiert mit verschiedenen genetischen Syndromen.

Makro: Meist beidseitig. Zysten annähernd gleich groß und homogen verteilt. Kontur der Niere noch erkennbar.

Histo: Zysten, fibröses Stroma, primitive Gangstrukturen mit einschichtigem Epithel, evtl. metaplastischer Knorpel, wenig oder kein Restparenchym.

Weblinks: WebPath: Pathology of Renal Cystic Disease

Erworbene zystische Nierenerkrankung

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aquired renal cystic disease (ARCD)

Ät.: Terminale Niereninsuffizienz und/oder Dialyse

Makro: Beidseits oberflächliche gelegene ca. 0,5 - 1 cm messende Zysten.

Klinik: Flankenschmerzen, Hämaturie, Infektionszeichen.

Kompl.: Nierenadenome, Nierenzellkarzinome, Infektion.

Zirkulatorische Störungen

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Arteriolosklerose

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Ät.: Chronische arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus.

Pg.: Chronische Gefäßschädigung.

Makro:

  • Granulierte Nierenoberfläche
    • aHT: Rote Granularatrophie resp. benigne Nephrosklerose - Nieren klein und rot
    • Diabetische Nephropathie - Nieren gross und blass

Histo:

  • Hyalinose: Glassartige Proteinablagerungen, zellarm
  • Fibrose und Mediahyperplasie
  • Lumeneinengung
  • Ischämische Folgeschäden
, H&E.
Idem.
Idem.
Idem.

Frischer Niereninfarkt

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Makro: Keilförmige, scharf begrenzte, lehmgelbe Verfärbung mit hämorrhagischem Randsaum.

Mikro: Koagulationsnekrose, im Zentrum: Nekrose, ungefärbte fehlende oder pyknotische Zellkerne, feinkörnig homogenisiertes Zytoplasma. Randzone: zellreich, hyperämisch, vermehrt Leukozyten.

Alter Niereninfarkt

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Makro: Tiefe weißliche Narbe(n).

Mikro: Kollagenfaseriges Bindegewebe, narbige Einziehungen, keine Glomeruli im Infarktbezirk.

Schockniere / Globale Nierenischämie

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Ät.: Schock/Hypovolämie/Exsikkose, Nierenarterienstenose, ACE-Hemmer/NSAR.

Makro: Die Nieren sind beidseits groß, blass und weich. Die Rinde ist breit und blass, während die Markkegel dunkel hyperämisch sind (betonte Mark-Rinden-Grenze).

Mikro: Die Glomeruli sind kollabiert, die BOWMAN-Kapsel ist weit, die Tubuli sind dilatiert (proximale Hauptstücke am empfindlichsten), reversible Tubuluszellnekrose.

Klinik: Erst Anurie/Oligurie, dann Polyurie und Polysthenurie (Erholung der Glomeruli), dann Normalisierung (Erholung der Tubuli).

Akute Nierenrindennekrose.

Stauungsniere

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Ät.: Rechtsherzinsuffizienz, Nierenvenenthrombose

Makro: Die Nieren sind (dunkel)rot, groß und geschwollen.

Mikro: passive Hyperämie/Kongestion (dilatierte blutreiche Gefäße).

Labor: Stauungs-Proteinurie

Nierenarterienhypoplasie

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Makro: Hypoplastische Nierenarterie, verkleinerte bis hypoplastische Niere.

Nierenarterienstenose

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Ät.: Atherosklerose.

Makro (autoptisch): Obstruktion einer oder beider Nierenarterien. Sog. „Blasser Hypertonus“ (GOLDBLATT-Syndrom) durch Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) mit Freisetzung von vasokonstriktorischem Angiotensin II (GOLDBLATT-Effekt). Haut und Organe sind dadurch blass bzw. blutleer.

Klinik.: Sekundäre Hypertonie bzw. renale Hypertonie

Kompl.: Eine beidseitige Nierenarterienstenose oder eine einseitige Nierenarterienstenose bei Einzelniere kann durch die Gabe von ACE-Hemmern (Kontraindikation!) zur Niereninsuffizienz führen, da dadurch der Kompensationsmechanismus des RAAS, der durch Kontraktion des Vas efferens den intraglomerulären Blutdruck aufrechterhält, außer Kraft gesetzt wird.

Akute thrombotische Mikroangiopathie

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Akute Nierenschädigung durch Thrombosierung der kleinen Nierengefäße.

Ät.: Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), maligne Hypertension, i.R. einer Sklerodermie, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APLA), medikamentös-toxisch (z.B. Calcineurininhibitoren).

Histo: Intravaskuläre Thrombose (Fibrin, Blutkörperchen).

Akute thrombotische Mikroangiopathie, Nierenbiopsie, H&E.
Idem, PAS.
Idem.
Idem.
Ein anderer Fall mit chronischen Veränderungen, PAS.
Idem.
Idem.

Interstitielle Nephritiden (Pyelonephritis)

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Urin-Sediment: Leukozytenzylinder

Akute herdförmige destruierende Nephritis

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Ät.: Oxalose, Gicht, Steine, Harnabflußstörungen -> bakterielle Infekte (Mycobacterium tuberculosis, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Enterococcus faecalis, Klebsiella pneumoniae), i.d.R. hämatogen aszendierend (Pyelonephritis) oder deszendierend (Endokarditis).

Makro: Fokale stecknadelkopfgroße granulozytär-eitrige Abszesse (Stippchen) mit hämorrhagischem Randsaum. Rezidivierendes Geschehen -> Flache Narben (DD: Vaskulitis, Infarkte -> Tiefe Narben), destruierend.

Klinik: Flankenschmerz, Fieber, Leukozyturie, Nitrit+, evtl. sekundärer Hypertonus.

Chronische herdförmige destruierende Nephritis

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Ät.: Harnabflußstörungen

Makro: Flache Narben, das Parenchym ist hypertroph vorgebuckelt. Bei Gefäßleiden: tiefe Narben, Gyrierung. Tubulusatrophie, Fibrose.

Uratnephropathie
Ät.: Tumorlyse, Gicht
Akute oder chronische herdförmige destruierende Nephritis, ähnlich Oxalatnephropathie.

Spätfolge: Schrumpfniere

Akute diffuse nicht-destruierende Nephritis

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Ät.: Parainfektiös (Röteln, Scharlach, Q-Fieber, Typhus) oder medikamentös (Phenazetin, Paracetamol, NSAR)

Makro: Die Niere ist groß, fest, weißlich. Die Kapillarosklerose führt zu Papillenspitzennekrosen (-> Steinbildung).

Mikro: Lympho-plasmazelluläre interstitielle Entzündung

SF: Xanthogranulomatöse Nephritis
Ät.: Primär bakteriell bei „schwer verdaulichen“ Bakterien
Mikro: Histiozyten, Schaumzellen
Makro: Tumorartige Knoten, herdförmig

Chronische nicht-destruierende Nephritis

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Ät.: Phenacetin, SLE, chronische Vergiftungen (Blei)

Nierentuberkulose

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Makro: U.U. Kavernen, inhomogenes „buntes Bild“

Mikro: Lymphozyteninfiltrate, zentrale verkäsende Nekrose mit Randwall aus Epitheloidzellen/Histiozyten.

DD: Fibrinoide Nekrose (homogen)

Kompl.: Typisch nach 10 bis 20 Jahren ist die Reaktivierung und deszendierende Ausbreitung

Makro: Tuberkulöse Kittniere/Mörtelniere

Klinische Syndrome und Verlaufsformen glomerulärer Läsionen

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Nephritisches Syndrom (Akute GN)

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Klinik: Leichte Proteinurie (< 3 g/die), Hämaturie, reduzierte GFR, Hypertonie, evtl. Ödeme. Klinisch führend sind die Hämaturie und Blutdruckanstieg.

Pathologisches Korrelat:

  • Exsudative GN (Poststreptokokken-GN)

Nephrotisches Syndrom (Chronische GN)

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Klinik: Große Proteinurie > 3 g/die. Die hervorstechendsten Folgen sind Hypalbuminämie mit Ödemen (prätibial, Lidödeme, Aszites), Dyslipoproteinämie mit Hyperlipidämie und Lipidurie sowie eine Hypogammaglubulinämie mit Infektneigung. Erhöhte Thrombose-Neigung durch Antithrombin III-Verlust.

Pathologisches Korrelat:

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN)
  • Fokal-segmentale GN bzw. Glomerulosklerose
  • Membranöse GN
  • Membranoproliferative GN
  • Mesangioproliferative GN
  • Nicht-GN:
    • Renale Amyloidose
    • Glomerulosklerose KIMMELSTIEL-WILSON (bei Diabetes mellitus)

Rapid-progressiver Verlauf

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Ät.: Idiopathisch nach Infektionen, bei Immunkomplex-Nephritis oder im Rahmen von Autoaggressionserkrankungen wie Morbus WEGENER (eher cANCA-positiv, ANA negativ), mikroskopischer Polyangiitis (eher pANCA-positiv, ANA negativ), Anti-Basalmembran-Antikörpern (Lungen- + Nierenbefall = GOODPASTURE-Syndrom), seltener bei systemischem Lupus erythematodes (SLE), Purpura SCHOENLEIN-HENICH (Purpura anaphylactoides).

Klinik: Makrohämaturie, Proteinurie und Hypertonus, Niereninsuffizienz binnen 6 Monaten. Klinisch führend ist das rasche Abgleiten in die Niereninsuffizienz mit Abfall der GFR (Kreatinin-Clearance) und (etwas später) Anstieg des Kreatinins. Der Patient klagt über Müdigkeit.

Pathologisches Korrelat: Glomerulusschlingennekrose -> Einblutung -> extrakapilläre Proliferation des Kapselepithels -> diffuse Halbmond-GN.

Glomerulonephritiden (GN)

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Glomerulonephritiden spielen sich beidseitig ab und führen oft zu chronischer Niereninsuffizienz.

Formen:

  • Niere: Befall fokal oder diffus
  • Glomerulus: Befall segmental (endokapillär) oder global/diffus (endokapillär) oder extrakapillär (Halbmonde).

Makro: Systemische Erkrankung mit Befall beider Nieren, flohstichartige Blutungen (autoptisch „Salz- und Pfeffer“-Aspekt durch Leukozytenaggregate und Einblutungen in die BOWMAN-Kapsel).

Urin-Sediment: Erythrozytenzylinder

Immunkomplexnephritiden

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Postinfektiöse GN

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Syn: Exsudative GN, endokapilläre akute GN, akute proliferative GN.

Ät.: ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, Viren -> Antikörperinduktion IgG, IgM, IgA (Anti-Streptolysin (ASL), max. n. ca. 2 - 3 Wochen) -> Reaktion mit zirkulierendem Antigen -> Immunkomplexablagerung in den Glomeruli auf der Außenseite der Basalmembran (Humps), subendothelial und im Mesangium.

Mikro: Diffuse endokapilläre GN.

IF: Herdförmige, granuläre Ablagerungen, je nach Molekulargewicht der Immunkomplexe subendothelial oder subepithelial („Sternenhimmel“).

Labor: ASL-Titer erhöht, C3-Spiegel reduziert (Komplementverbrauch).

Klinik: Nephritisches Syndrom mit Hämaturie (DD: WILMS-Tumor, ALPORT-Syndrom, Porphyrie, Nahrungsmittelbedingt), erhöhtem Blutdruck und reduzierter Kreatinin-Clearance.

Prg.: Die Nierenfunktion erholt sich unter adäquater Therapie in > 90 % d. F..

Postinfektiöse GN, PAS.
Idem.
Idem.

GOODPASTURE-Syndrom

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Ät.: Freilegung nichtkollagener Bestandteile der α3-Kette des Kollagen IV -> Induktion von Basalmembran-Auto-Ak -> glomeruläre Immunkomplexbildung -> Komplementaktivierung, Entzündungsreaktion.

Lok.: Lunge -> Lungenblutungen. Niere -> GN

IF: Homogene, diffuse Ablagerung der IC in der Lamina densa der Basalmembran.

Rapid progressive GN bei GOODPASTURE-Syndrom, PAS.
Idem.
Idem.

In-situ-Immunkomplex-Nephritis

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Ät.: Das Antigen lagert sich auf/in der Basalmembran ab -> sekundär binden Antikörper und bilden Immunkomplexe.

Pg.: Die Immunkomplexe führen zur monozytären Infiltration, Thrombozytenreaktion und Komplementaktivierung (Leukozytenaktivierung, Freisetzung von Proteasen, 02-Radikalen, Prostaglandinen) und damit zur Entzündung.

IgA-Nephritis

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Syn.: BERGER-Nephropathie

Ät.: Auftreten nach viralen Infekten, oft sind Männer betroffen.

Mikro: Nur IgA, diffuse mesangioproliferative GN

IF: IgA-deposits mesangial.

Klinik: Isolierte Mikrohämaturie (DD: ALPORT-Syndrom - Familienanamnese!), später Proteinurie. Nierenbiopsie nicht notwendig (geringe differentialdiagnostische/-therapeutische Relevanz bei hohem Risiko (Blutung!)).

Membranoproliferative GN

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Ät.: Oft bei Virushepatitis.

Histo: Einwachsen von Mesangiumzellen zwischen die Basalmembranen. Basalmembran und Mesangium sind verbreitert.

Membranoproliferative GN, PAS.
Idem.
Idem.

Membranöse GN

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membranous nephropathy (MN), membranous glomerulonephritis (MGN)

Ät.: (Epi/Peri)membranöse subepitheliale (in situ) Immunkomplex-Nephritis, primär oder sekundär induziert, entweder über Medikamente, Noxen oder chronische Begleiterkrankungen. Häufig paraneoplastisch (!) oder z.B. bei Hepatitis B.

Stadien:

  • I.: Immunkomplexe
  • II.: Basalmembran-Spikes (Versilberung)
  • III.: Einscheidung der Immunkomplexe in der Basalmembran -> EM: Doppelkontur
  • IV.: keine Immunkomplexe mehr vorhanden

Mikro: Die Basalmembran der Glomeruli ist stark verdickt. Ausbildung von Spikes.

IF: Perlschnurartige fein-granuläre Ablagerungen von IgG und C3 an der Außenmembran der Kapillarschlingen.

EM: Subepitheliale Ablagerungen.

Sonderform: Lipoidnephrose (Fetteinlagerung)

Klinik: Nephrotisches Syndrom.

Th.: Vor Therapie immer Ausschluss einer induzierenden Grunderkrankung und wenn möglich, Therapie derselben. Therapie der primären membranösen GN unter bestimmten Umständen immunsuppressiv, beste Therapieoption und -indikation zur Zeit noch in intensiver Diskussion / Untersuchung.

Membranöse GN, Nierenbiopsie, H&E.
Idem, PAS.
Idem, MPAS (Versilberung).

Lupus-Nephritis

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Ät.: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Klassifikation der Lupus-Nephritis nach der International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003:

Class I Minimal mesangial lupus nephritis
Class II Mesangial proliferative lupus nephritis
Class III Focal lupus nephritis
Class IV Diffuse segmental (IV-S) or global (IV-G) lupus nephritis
Class V Membranous lupus nephritis
Class VI Advanced sclerosing lupus nephritis
Diffuse proliferative Lupus-Nephritis, PAS.
Idem.
Idem.

Literatur:

Minimal-Change-Nephritis (MCGN)

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Ep.: Hauptsächlich im Kindesalter auftretend, häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom beim Kind.

Ät.: T-Zell-vermittelt (keine Immunkomplexe, kein Komplement).

Mikro: Keine lichtmikroskopisch sichtbare Veränderung! (Biopsie bei konkretem Verdacht nur eingeschränkt sinnvoll).

EM: Verstrichene, abgeflachte Podozytenfortsätze.

Klinik: Nephrotisches Syndrom, gute Ansprache auf Glukokortikoide.

Rapid-progressive Glomerulonephritis

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Syn.: Halbmond-GN, extrakapilläre GN

Ät.:

Makro: Niere feingranulär mit weißen Stippchen.

Mikro: Extrakapilläre Komponente (im Ggs. zu oben), Kapillarruptur und Einblutung in die BOWMAN-Kapsel mit nachfolgender Entzündung = Halbmondnephritis, Schlingennekrose, evtl. Totalzerstörung mit Übergreifen auf das umliegende Gewebe (Periglomerulitis).

IF:

  • Immunkomplex-GN: Granuläre IC-Ablagerung
  • pauci-immun-GN: Fehlende IC-Ablagerung
  • GOODPASTURE-Syndrom: Lineare IgG-Ablagerung
  • SLE: ?

Klinik: (Makro)Hämaturie, Proteinurie, Hypertension, Anurie.

Prg.: Unbehandelt Niereninsuffizienz binnen weniger Monate.

MPO-ANCA positive rapid-progressive Glomerulonephritis, H&E.
Idem.

Glomerulopathien

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ALPORT-Syndrom

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Ät.: Genetische Defekte des Basalmembran-Kollagens (Kollagen Typ IV)

  • In 80 % x-chromosomal-rezessive Mutation der alpha-5-Kette des Kollagen IV (COL4A5), fast ausschließlich Männer betroffen (OMIM)
  • Autosomal-rezessive Mutation im COL4A3- oder COL4A4-Gen (OMIM)
  • Autosomal-dominante Form (OMIM)

Klinik: Hämaturie (IgA-Nephropathie - negative Familienanamnese), Taubheit u.a.. Nierenbiopsie nicht notwendig (geringe differentialdiagnostische/-therapeutische Relevanz bei hohem Risiko (Blutung!)).

Diabetische Nephropathie

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Häufige Komplikation bei Typ-I-Diabetes, aber auch bei Diabetes mellitus Typ II.

Makro: Nieren beidseits groß, blass, feingranuliert.

Mikro:

  • Glomerulosklerose diffus oder nodulär (= KIMMELSTIEL-WILSON, beweisend für Diabetes mellitus). Das Mesangium ist vermehrt, Mikroangiopathie, Verdickung der Basalmembran. Fibrininsudationen. Mikroaneurysmen.
  • Tubuli mit verdickter Basalmembran
  • Arteriolosklerose (hyalinisierend, Intimafibrose, Mediahypertrophie)
  • Interstitielle Fibrose

EM: Basalmembran verdickt, Podozytenfortsätze verbreitert

Klinik: Proteinurie, Niereninsuffizienz.

Diabetische Glomerulosklerose bei nephrotischem Syndrom, H&E.
Idem, PAS-Färbung.
Idem, PAM-Immunfärbung.

Fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

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Syn.: Fokale glomeruläre Sklerose, Fokal noduläre Glomerulosklerose.

Ät.: versch. Ursachen (familiär, infektiös, toxisch).

Klinik: Nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Nierenversagen.

FSGS, perihilärer Typ, PAS.
Idem.
Idem.

Plasmozytomniere

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Glomeruläre, vaskuläre und tubulointerstitielle Nierenschädigung im Rahmen eines Plasmozytoms.

Ät.: Ablagerung von Paraproteinen (L-Ketten = BENCE-JONES-Protein, L-Amyloid)

Pathogenese: Leichtketten-Proteine fallen bei saurem pH aus -> direkt toxisch -> Tubulusnekrosen und interstitielle Nephritis.

Makro: Nieren beidseits groß, blass und fest.

Mikro: Hyaline Zylinder in den distalen Tubuli (TAMM-HORSFALL-Protein = ausgefällte Proteine), diffuse Amyloidose, Fremdkörperreaktion mit histiozytären Riesenzellen, begleitende interstitielle Nephritis.

Klinik: Proteinurie, rezidivierendes Nierenversagen.

Amyloidose der Niere

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Ät.: Plasmozytom (L-Amyloid), chronische Erkrankungen.

Makro: Nieren beidseits groß und blass.

Mikro: Kongophile, doppelbrechende (apfelgrün-gelb), PAS-negative Ablagerungen.

Amyloidablagerung in Glomeruli und Gefäßwänden, PAS.
Idem.

Laborchemische Differenzierung der Proteinurie

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Mittels Markerprotein-Bestimmung im Urin:

Urin-Markerprotein Molekulargewicht Eigenschaften des Proteins Art des Nierenschadens bei Nachweis
α1-Mikroglobulin

β2-Mikroglobulin

33 kD

12 kD

Wird filtriert und tubulär rückresorbiert. Tubulärer Schaden
Albumin

Transferrin

68 kD

80 kD

Wird nicht filtriert, bei leichten Schäden schon. Glomerulär selektiver Schaden
IgG 180 kD Wird nicht filtriert, erst bei schweren Schäden. Glomerulär unselektiver Schaden
α2-Makroglobulin 750 kD Gelangt aufgrund seiner Größe auch bei geschädigten Glomeruli nicht in den Harn. Postrenaler Eiweißverlust (z.B. Entzündung, Tumor)

Teurere Alternative: SDS-PAGE (sodium dodecylsulfate polyacrylamide gel electrophoresis)

Weblinks:

Nephrolithiasis

[Bearbeiten]

calculus

  • Urolithiasis = Steinbildungen im ableitenden Harnsystem
  • Nephrokalzinose = Intrarenale Verkalkungen

Ep.: > 30 Lj.

Lok.: V. a. im Nierenbecken

Ursachen: Hohe Konzentrationen lithogener Substanzen, Harnstau, pH-Veränderungen des Urins, Infektionen, Kristallnukleatoren

Häuf.:

  • Kalziumoxalat 75 % - Bei Hyperkalziurie (siehe unter Hyperparathyreoidismus), Hyperoxalurie, Hyperurie
  • Magnesiumammoniumphosphat 12 % - Relativ weich, im Nierenbecken als Ausgußsteine, bei Infektionen und alkalischem Urin
  • Harnsäure (Uratsteine) 6 % - Klein, hart, rundlich, glatte Oberfläche, bei saurem Urin und bei Gicht
  • Zystin 1 % - Bei der Zystinurie. Mikro: Im U-Sediment flache hexagonale Kristalle.
  • Andere 6 %

Th.: Extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL), Erhöhung der Trinkmenge, je nach Steinen Harnalkalisierung oder -ansäuerung, Behandlung von Harnwegsinfekten, symptomatisch Spasmolytica (Butylscopolaminbromid, Nitro-Spray).

Hydronephrose

[Bearbeiten]

Syn.: Wassersackniere

hydronephrosis

Ät.: Harnabflussbehinderungen, z.B. bei Nierensteinen, subpelviner Stenose (Stenose am Abgang des Ureters), Narbenstrikturen, vesiko-ureteralem Reflux, Endometriose, Blasentumoren, BPH, Urethralklappe oder Urethraatresie.

Makro: Gleichmäßig große Räume mit Verbindung zu Nierenbecken und -kelchen und Druckatrophie des Nierenparenchyms, Extremfall: Sackniere.

Mikro: Vernarbtes Gewebe, Eiweißzylinder, chronische interstitielle Entzündung.

Inflammatorischer Pseudotumor

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Syn.: Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor.

Histo: Lockeres myxoides Stroma, lymphoplasmazelluläres Infiltrat, mesenchymale Zellen ohne Atypien, Blutgefäße.

Inflammatorischer Pseudtumor, H&E.
Idem.

Nierentumoren

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RF: Rauchen, Cadmium, Blei, Arsen, Trichlorethylen, Adipositas.

Klinik: Hämaturie, Flankenschmerz (oft spät).

IHC: Vimentin positiv (Niere ist mesenchymalen Ursprungs).

Epitheliale Nierentumoren

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Subtypen:

  • Nieren-Adenom
    • Papilläres Adenom
    • Metanephrisches Adenom
  • Onkozytom - Ursprung Verbindungsstück (3 %), benigne
  • Nierenzellkarzinom (RCC, alte Bez.: Hypernephrom, GRAWITZ-Tumor)
    • Klarzelliges Nierenzellkarzinom, ccRCC - Ursprung: Proximaler Tubulus; häufigstes RCC
    • Papilläres Nierenzellkarzinom, PRCC - Ursprung: Proximaler Tubulus
    • Klarzelliges papilläres Nierenzellkarzinom, cPRCC
    • MiTF-TFE Translokations RCC
    • Chromophobes Nierenzellkarzinom, chRCC - Ursprung: Sammelrohr
    • Duct-BELLINI-Karzinom - Ursprung: Sammelrohr (Mark)
IHC CK7 AMACR CD117
ccRCC - - -
ccPRCC + - -
PRCC + + -
chRCC + - +
MiTF-TFE - + +/-
Onkozytom - - +


Kompl.:

  • STAUFFER-Syndrom - Paraneoplastisch bedingte Begleit-Hepatitis. Ät.: Evtl. durch tumorinduzierte IL6-Erhöhung. Mikro: Unspezifische Hepatitis. Klinik: Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue. Labor: Erhöhung von AP, Bilirubin, α2- und γ-Globulinen, erniedrigter Quick, Hypoalbuminämie.

Literatur:

Weblinks:

Metanephrisches Adenom

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Ep.: Selten.

Mikro: Zellen dicht gepackt, uniforme rund-ovale Zellkerne mit feinstäubigem Chromatin, keine Nukleolen.

DD.: Papilläres Adenom/NCC.

Metanephrisches Adenom (rechts im Bild), H&E.
Metanephrisches Adenom, H&E.
Idem.
Idem.

Literatur:

Weblinks:

Papilläres Adenom

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Histo: Wie papilläres Nierenzellkarzinom, aber Größe max. 5 mm und FUHRMAN-Grad max. 1.

SF: Papilläre Adenomatose - Multiple papilläre Adenome beidseits.

Onkozytom

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Oncocytoma

Makro: Bis 8 cm großer Tumor mit „rehbrauner“ Schnittfläche und zentraler "Narbe" (regressiv-zystisch).

Histo:

  • Große, blasse, eosinophile Zellen, evtl. Kernatypien.
  • Mitochondrienvermehrung (Onkozyten).
  • In der Regel keine Bindegewebskapsel zum benachbarten, tumorfreien Nierenparenchym.

IHC: CK7 -, AMACR -, CD117 +,

Verh.: Benigne

DD.: Chromophobes Nierenzellkarzinom

Renales Onkozytom.
Renales Onkozytom, Nephrektomiepräparat, H&E.
Idem.
Idem, stärker vergrößert.

Klarzelliges Nierenzellkarzinom (ccRCC)

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Clear cell RCC

Ep.: Häufigster maligner Nierentumor.

Makro: Bunte Schnittfläche, scheckig, intensiv gelb (NNR-Farbe, deswegen alte Bezeichnung Hypernephrom)

Histo: Helle, pflanzenzellartige Zellen mit klarer Begrenzung. Die Kerne sind rund, dunkel-hyperchromatisch, polymorph oder normal. Nekrosen, Einblutungen, lymphoplasmazelluläre Reaktion des umgebenden Stromas.

IHC:

  • CD10 +, Vimentin +, RCC +
  • CK7 -, AMACR -, CD117 -

Grading nach FUHRMAN:

  • Grad 1 - runde, monotone Zellkerne, kondensiertes Chromatin, keine Nukleolen.
  • Grad 2 - runde, monotone Zellkerne, fein granuläres Chromatin, Nukleolen bei hoher Vergrößerung erkennbar.
  • Grad 3 - runde bis ovale Zellkerne mit geringen Größenschwankungen, grob granuläres Chromatin, Nukleolen bei geringer Vergrößerung erkennbar.
  • Grad 4 - große pleomorphe hyperchromatische Zellkerne mit klumpigem Chromatin, große Nukleolen.

Verhalten: Maligne.

Met.: Affinität zum Gefäßsystem, ggf. Tumorzapfen in der Vena cava (die in Ausnahmefällen bis zum rechten Vorhof vorwachsen können), hämatogene Streuung.

Th.:

  • Resektion - Nierenteilresektion, Nephrektomie
  • Medikamentös: Tyrosinkinasehemmer (z.B. Sunitinib), Angiogenesehemmer (z.B. Bevacizumab, ein anti-VEGF-IgG).
Nierenzellkarzinom.
Nierenzellkarzinom.
Klarzelliges Nierenkarzinom, Nephrektomiepräparat, H&E

Literatur:

Papilläres Nierenzellkarzinom (PRCC)

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PRCC

Ep.: 10 - 15 % der Nierenkarzinome.

Ät.:

  • Keimbahn- oder sporadische Mutationen im Gen MET (7q31) sind mit dem bilateralen, multifokalen Auftreten papillärer NCC Typ 1 assoziiert.
  • Diverse andere genetische Veränderungen.

Makro: Braun bis gelb, rund, eher multipel. Mit zunehmender Tumorgröße zentrale hämorrhagische Nekrose.

Histo: Papilläre Strukturen (blutgefäßführende epithelüberkleidete Bindegewebsstöcke), Schaumzellaggregate. Regressive Veränderungen (Blutungen, Nekrose, Cholesterinkristalllücken). Größe mind. 5 mm und/oder FUHRMAN-Grad > 1.

Subtypen:

  • Typ 1 - Dicht gepackte papilläre Strukturen, kubisches einschichtiges einreihiges Epithel, kleine Zellen mit wenig Zytoplasma, geringe Atypien. Bessere Prognose.
  • Typ 2 - Pseudomehrschichtiges Epithel, große Zellen, breiterer eosinophiler Zytoplasmasaum, stärkere Atypien. Schlechtere Prognose.

IHC:

  • CD10 +,
  • CK7 +, AMACR +, CD117 +

SF: Hereditäres papilläres NCC durch MET-Mutation - bilateral, multifokal.

Grading: FUHRMAN-Grading oder nukleoläres Grading (kontrovers).

Prg.: Besser als beim Klarzeller.

Papilläres Nierenzellkarzinom Typ 1, H&E.

Literatur:

Weblinks:

Chromophobes Nierenzellkarzinom (chRCC)

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Chromophobe RCC

Histo: Eosinophiles Zytoplasma, die perivaskulär gelegenen Tumorzellen sind ballonartig vergrößert und aufgehellt.

SF.: Hale-Färbung diffus +

IHC:

  • Vimentin -, CD10 -
  • CK7 +, AMACR -, CD117 +

DD.: Onkozytom

Klarzelliges (tubulo)papilläres Nierenzellkarzinom (ccPRCC)

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Mikro: Papilläres Muster, Zellen mit hellem Zytoplasma und apikalen Nuclei.

IHC: CK7 +, AMACR -, CD117 -

CCPRCC, H&E.
Idem.

Duct-BELLINI-Karzinom

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Makro: Diffus wachsend, diffuse weissliche Linien.

Prg.: Schlechteste Prognose der Nierentumoren.

Mesenchymale Tumoren

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  • Leiomyom der Nierenrinde (benigne)
  • Angiomyolipom (benigne)

Angiomyolipom

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AML

Benigne

Mikro: Große muskelstarke Gefäße, Fettgewebe.

Makro: Sehr groß, bunte Schnittfläche (Nekrosen, Einblutung). Gefäß-, Muskel-, Fett-Anteile.

IHC: CD117 -, CK7 -, HMB45 +

Evtl. kombiniert mit der tuberösen Sklerose oder der Angiomyolipomatose der Lymphgefäße.

Renales Angiomyolipom, Nephrektomiepräparat, H&E.
Idem, stärkere Vergrößerung
Idem, starke Vergrößerung.
Idem, HMB-45-Immunfärbung.

Mischtumoren

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Ep.: Meist im Kindesalter

WILMS-Tumor (Nephroblastom)

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Ep.: Kleinkinder, 1:10.000

Ät.: In 30 % Inaktivierung des Tumorsuppressorgens WTX (X!), in 5 - 10 % Inaktivierung des Tumorsuppressorgens WT1 (11p13).

Makro: Kindliche Niere, bunter Aspekt.

Mikro: Drei Komponenten (Prognose!): Epithelial -> Tubuläre Strukturen, mesenchymal -> Glatter Muskel, blastemisch -> Undifferenzierte Zellen.

Verhalten: Maligne.

Metastasierung: Lunge und Leber.

Klinik: Palpabler Bauchtumor, Hämaturie.

Prg.: Gut (unter Therapie)

WILMS-Tumor.
Nephroblastom, H&E.
Idem.

Literatur:

Nierentransplantation

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Probleme nach Nierentransplantation:

  • Infektion
  • Abstoßung
  • Grunderkrankung

Polyomavirus-Nephropathie

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Ät.. Polyomaviren

Kompl.: Verlust des Transplantats.

Polyomavirus-Nephropathie, PAS.
Nachweis von SV40, IHC.
Idem.
Idem.

Abstoßung

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formen nach zeitlichem Auftreten:

  • hyperakut
  • akut
  • chronisch

Formen nach betroffenen Strukturen:

  • glomerulär
  • tubulointerstitiell
  • vaskulär

Transplantationsglomerulopathie

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Ät.: Antikörper-vermittelte Abstoßung.

Histo: Duplikatur der Basalmembran („Bahngleise“).

DD.:


Transplantationsglomerulopathie, PAS.
Idem.
Idem.



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