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Pathologie: Knorpel-Knochen-Tumoren

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Bevorzugte Lokalisation

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  • Epiphyse: Chondroblastom, Chondrosarkom, Osteoklastom (ossärer Riesenzelltumor)
  • Metaphyse: Osteochondrom, Osteosarkom
  • Diaphyse: EWING-Sarkom

Radiologie

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Knochentumoren sollten in Zusammenschau mit dem klinischen und radiologischen Befund interpretiert werden.

  • Radiologische Zeichen der Benignität:
    • Glatt begrenzter intramedullärer Prozess
    • Kortikalis allseits erhalten
  • Radiologische Zeichen der Malignität:
    • Arrosion der Kortikalis („angefressen“)
    • Periostale Zeichen: Spikulae, CODMAN-Dreiecke (seitlich abgehobenes Periost), Zwiebelschalen-Konfiguration durch periostale Knochenbildung.
    • Einäugiger Wirbel (in der Frontal-Aufnahme) - Metastasen gehäuft im Bereich des Wirbelbogens

Osteom

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Benigne, kein echter neoplastischer Tumor, entzündlich-reaktive Hyperostose.

Klinik:

  • Chronische Sinusitis bei HNO-Osteom durch Belüftungsstörung.
Osteom, HE.

Osteoidosteom

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Ep.: Junge Männer, 2. Dekade

Lok.: Achsenskelett, bes. Tibia, Femur

Makro: Kleiner als 1,5 cm (wenn größer -> Osteoblastom)

Histo: Zahlreich undifferenzierte Osteoblasten, nicht-mineralisiertes Osteoid, ggf. reaktive Riesenosteoklasten.

Rö.: Intra- oder subkorticale rundlich-ovale Aufhellung (Nidus = Nest) mit umgebender Sklerose.

Klinik: Nächtliche Schmerzen, die gut auf Acetylsalicylsäure (ASS) ansprechen.

Verhalten: Benigne, langsames Wachstum.

Osteoidosteom, CT mit/ohne KM.
Osteoidosteom, H&E.
Idem, anderer Fall.

Osteoblastom

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Ep.: Vorwiegend im Kindes- und Jugendalter.

Lok: Am häufigsten Wirbelsäule, Becken, lange Röhrenknochen.

Makro: > 2,0 cm. Scharf begrenzt, evtl. verkalkt.

Histo: Wie Osteoid-Osteom. Unreifer Geflechtknochen. Plumpe Osteoblasten. Keine Atypien.

Mol.path.: FOS/FOSB Rearrangements.

Verh.: Benigne, jedoch lokal aggressiver als das Osteoidosteom.

DD:

  • Osteoblastisches und Osteoblastom-ähnliches Osteosarkom.
Osteoblastom, H&E.
Idem.

Osteosarkome

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Bösartige Knochentumoren.

Ät.: Idiopathisch (Kinder/Jugendliche), Morbus PAGET (Alte), strahleninduziert.

Lok.:

  • Jugendliche Form: epiphysennahe Metaphyse am distalen Femur oder proximaler Tibia, prox. Humerus.
  • Morbus PAGET: Unterkiefer
  • Strahleninduziert: entspr. dem Ort der Bestrahlung

Hochmalignes intramedulläres juveniles Osteosarkom

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Pg.: Komplexe Mutationen (p53, ATRX, Rb, DLG2, BRCA, ...).

Ep.: 10.-25 Lj. (idiopathische Form)

Lok.: Epiphysennahe Metaphyse am distalen Femur oder proximaler Tibia, prox. Humerus.

Makro: Ursprung in der epiphysennahen Metaphyse, evtl. sklerosierend, elfenbeinartig, osteolytisch, Ausbrechen aus dem Knochen.

Histo: Zellreich, sehr polymorphe, evtl. spindelförmige Zellen, vermehrte und teils atypische Mitosen, Osteoidsynthese, evtl. multinukleäre Osteoklasten-artige Riesenzellen.

Rö.: Spikulae (Zeichen für malignen Prozess), CODMAN-Dreiecke (abgehobenes Periost), mottenfraßartige Knochenarrosion, Verkalkungen.

Subtypen:

  • Osteoblastisch - Maschendraht-Osteoid (chicken-wire)
  • Teleangiektatisch - sehr maligne, membranös-zystisch mit Einblutung, Rö: Seifenblasenmuster
  • Chondroblastisch
  • Fibroblastisch
  • Kleinzellig

Verhalten: Maligne. Hämatogene Metastasierung in die Lunge (Kava-Typ).

D.:

  • Konventionelle Röntgenaufnahme
  • MRT
  • Biopsie
  • Skelettszintigraphie und Thorax-CT

DD:

  • Osteoblastom - Weniger Atypien und Mitosen.
  • Myositis ossificans (heterotope Ossifikation) - Zonale Gliederung (zentral unreif).
  • Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) - Weniger Atypien und Mitosen.

Th.: Nach bioptischer Diagnosesicherung kombinierte neoadjuvante Chemotherapie, danach Resektion (ggf. Amputation, Umstellungsosteotomie) und Regressionsgradig nach SALZER-KUNTSCHIK, Nachbehandlung.

Prog.:

  • Lokalisiert: 5JÜL ca. 65%
  • Metastasiert: 5JÜL ca. 30%
Osteosarkom, H&E.
Idem.
Osteosarkom, H&E.
Kleinzelliges Osteosarkom, H&E.
Idem.
Idem.

Juveniles periosseales Osteosarkom

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Ep.: 2. Dekade.

Lok.: Diaphyse, periosseal.

Histo: überwiegend chondroblastisch (knorpelig), gering osteoblastisch, mäßig atypisch.

Prg.: intermediär.

Th.: chirurgisch.

DD.:

  • Chondrosarkom - höhere Altersgruppe, kein Osteoid.

Adultes niedrigmalignes parosseales Osteosarkom

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Lok.: Parosseal, distale Femurmetaphyse, Humerus.

Ep.: 20.-50 Lj.

Lok.: Juxtakortikal.

Histo: Hochdifferenziert. Lamellenknochen. Spindeliges Stroma. Evtl. Fettgewebsinseln. Selten Knorpelkappe. Wenig Atypien/Mitosen.

Mol.path.: Ringchromosomen, MDM2- und CDK4-Amplifikationen.

Verh.: Niedrigmaligne. Jedoch in ca. 20% Dedifferenzierung möglich.

Pr.: Relativ gut, sofern keine Dedifferenzierung vorliegt.

Th.: Resektion oft ausreichend.

DD.:

  • Fibröse Dysplasie - Intraossär, GNAS-Mutation.
  • Myositis ossificans - Zonale Gliederung
  • Osteochondrom - Fettmark
  • Periosteales Osteosarkom - überwiegend chondroid.

Chondrom

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Ät.: Versprengte Knorpelinseln

a) Enchondrom

Lok.: Stammnah (u.U. Entartung) oder peripher (Entartung nur bei familiärgenetischer Belastung, z.B. Morbus OLIER: Multiple periphere Enchondrome, 30.-40 Lj.)

Verh.: I.d.R. benigne, Entartung möglich

Rö.: Fleckförmige Verkalkung (spotty calcification)

b) Ecchondrom = cartilaginäre Exostose = Osteochondrom

SF: Multiple familiäre Ecchondrome

Enchondrom, H&E.
Idem.

Chondromyxoidfibrom

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Lokal destruierend, selten metastasierend

Chondroblastom

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Ep.: 2. Lebensjahrzehnt.

Lok.: Epiphyse langer Röhrenknochen.

Mikro: Osteolytisch-sklerosierend, chondroid, bösartiges Aussehen (Cave: Fehldiagnose!), Riesenzellen, maschendrahtartige Verkalkungen.

Mol.path.: H3F3-Mutationen (ähnl. wie im Riesenzelltumor).

Verh.: Benigne.

Th.: Kürretage.

DD.:

  • Riesenzelltumor
  • Chondroblastisches Osteosarkom - Mehr Atypien und Mitosen, selten epiphysär.
Chondroblastom, H&E.
Idem.

Chondrosarkom

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Ep.: Breitere Altersverteilung (40.-60 Lj.)

Ät.: Können de novo oder sekundär in Osteochondromen oder bei generalisierten Osteochondromatosen auftreten.

Lok.: Zentrales Achsenskelett, Becken, prox. Femur (maligner), selten Peripherie (benigner).

Makro: Weißliche bis blauweißliche, glasige, lobulierte, rundliche, knorpelartige Läsionen. Kortikalisarrosion.

Mikro: Kernatypien, Entdifferenzierung möglich

Verh.: Langsam wachsend

Klinik: Schmerzen, pathologische Fraktur.

Chondrosarkom der Brustwand, Resektat, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem.
Idem, stark vergrößert.
Idem.


Chordom

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Ep.: typischerweise ab dem 30 Lj. Vor dem 20. Lj. sehr selten. 1-4% aller primären malignen Knochentumoren Ursprung aus dem Notochord

Lok.: Spinal (sakral 60%; spheno-occipital 25%; Zervikal 10%; thorakolumbar 5%)

Makro: Lobuliert, gelatinös

Mikro: Stark vakuolisierte ("physaliphore") Tumorzellen in Strängen in einer muzinösen Matrix, fibröse Septen

IHC: panCK+, S-100+, EMA+

Prg.: Abhängig von der Resektion, Metastasen möglich

Physaliphore Zellen eines Chordoms

EWING-Sarkom

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Ep.: Kinder vom 4. - 14 Lj. Neben dem Osteosarkom der häufigste primäre maligne Knochentumor im Kindesalter.

Lok.: Diaphyse langer Röhrenknochen.

Makro: Keine Osteolysen, zwiebelschalenartige lamelläre Läsionen, Spikulae.

Mikro: Klein-, blau- und rundzellig, undifferenziert mesenchymal. Intrazytoplasmatische PAS-positive Granula (Glycogen).

IHC: CD99 +.

Mol.path.: In 85% der Fälle Translokation t(11;22)(q24:q12) -> EWS-FLI1-Fusion. PMID 17250957

Rö.: Periostale Zwiebelschalen-Konfiguration.

Verh.: Rasches Wachstum, Metastasierung in Lunge und Skelett.

Klinik: Uncharakteristisch, im Zweifel röntgen! Schmerzen, Schwellung, Überwärmung der Extremität.

EWING-Sarkom.
EWING-Sarkom, ein anderer Fall.
Idem in der PAS-Färbung.

Eosinophiles Knochengranulom

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Eine Erscheinungsform der LANGERHANSzell-Histiozytose.

Ep.: Kinder und junge Erwachsene.

Histo: Ansammlungen von teils mehrkernigen LANGERHANS-Zellen mit eosinophilen Granulozyten u.a. im Knochen.

Mol.path.: BRAF-Mutationen (V600E).

Klinik: Scharf begrenzte osteolytische Herde v.a. im Schädel, proximalen Femur, Becken, Wirbelsäule.

Prg.: Rückbildung spontan oder nach Curretage.

Eosinophiles Knochengranulom des Kiefers, Knochenbiopsie, H&E.
Idem.
Idem.
Idem.
Idem, S-100-Immunfärbung.

Riesenzelltumor

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Syn.: Osteoklastom (Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren).

Ep.: 20. - 30. Lj.

Lok.: Epimetaphysär in Epiphysen, Röhrenknochen.

Verh.: Meist benigne, evtl. maligne Entartung, 25% lokale Gefäßinvasion, z.T. rezidivierend.

Makro: Spindeliger Tumor, zystisch aufgelockert, braune Blutungshöhlen, expansiv wachsend.

Histo: Undifferenzierte mesenchymale Tumorzellen, reaktive Riesenzellen vom Osteoklastentyp (bis mehrere 100 Kerne), mononukleäre Histiozyten, Hämosiderin.

IHC: Mutationsspezifischer Antikörper für H3F3A (G34W) PMID 28211081

Rö.: Expansive osteolytische Läsion in der Epimetaphyse, Sklerose, CODMAN-Dreiecke, Spiculae.

Th.: Kürretage. RANKL-Inhibitor Denusomab.

DD:

  • Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)
  • Solitäre juvenile Knochenzyste
Riesenzelltumor, H&E.
Idem.
Idem.

Riesenzelltumor bei Hyperparathyreoidismus

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Sog. braune Tumoren.

Histo: Wie herkömmlicher Riesenzelltumor.

D.: Labor: PTH, Calcium.

Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF)

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Ep.: Kindes- und Jugendalter. Oft Zufallsbefund.

Syn.: Fibröser metaphysärer Kortikalisdefekt.

Lok.: Metaphyse prox. Femur, dist. Tibia.

Histo: Blande spindelige Zellen. Riesenzellen. Hämosiderin.

Rad.: Sehr typisch. Osteolyse.

Th.: Nicht notwendig, spontane Rückbildung.

Solitäre (juvenile) Knochenzyste

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Syn.: Einfache Knochenzyste

Ep.: Kinder/Jugendliche.

Lok: Metaphyse von Humerus, Femur, Tibia.

Histo: Fibröses membranartiges Gewebe. Zementartige Grundsubstanz. Regr. Veränderungen bei Z.n. Fraktur.

Rad.: Osteolyse mit Randsklerose. Einkammerig.

Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)

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aneurysmal bone cyst (ABC)

Ep.: 1. und 2. Dekade.

Ät.:

  • Primär - USP6-Mutation.
  • Sekundär - auf dem Boden anderer Erkrankungen.

Lok.: Metadiaphyse langer Röhrenknochen, Wirbelkörper.

Makro:

  • Kavernöse blutgefüllte Knochenzysten.
  • SF: Solide Form der AKZ.

Histo: Plumpe, undifferenzierte, spindelige Stromazellen, Mitosen, Hämosiderin, multinukleäre Riesenzellen, reaktive Osteoidbildung.

Mol.path.: USP6-Mutation ist typisch für die primäre AKZ.

Rad.: Umschriebene Osteolyse, mehrkammerig, Spiegelbildung, Randsklerose.

Verh.: Benigne, aber evtl. lokal aggressiv. Hohe Rezidivneigung.

Klinik: Schmerzen. Pathologische Fraktur.

Th.: Ausräumung und Palakos- oder Spongiosaplastik.

DD:

  • Riesenzelltumor - teilweise epiphysär, mehr Riesenzellen. H3F3A-Mutationen.
  • Teleangiektatisches Osteosarkom - Mehr Atypien und Mitosen. Keine USP6-Mutation.
  • Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF)
  • Solitäre Knochenzyste.
Aneurysmatische Knochenzyste, H&E.
Idem.
Idem.

Andere Ursachen für Osteolysen

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  • Plasmozytom
  • LANGERHANS-Zellen-Histiozytose
  • Morbus HODGKIN
Siehe Pathologie: Lymphatisches System
  • Karzinommetastasen

Knochenmetastasen

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Karzinome der Mamma, Prostata (osteoblastisch), Niere (osteolytisch), Schilddrüse (follikuläres Schilddrüsenkarzinom), Lunge.


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