Pathologie: Knorpel-Knochen-Tumoren

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Bevorzugte Lokalisation[Bearbeiten]

  • Epiphyse: Chondroblastom, Chondrosarkom, Osteoklastom (ossärer Riesenzelltumor)
  • Metaphyse: Osteochondrom, Osteosarkom
  • Diaphyse: EWING-Sarkom

Radiologie[Bearbeiten]

Knochentumoren sollten in Zusammenschau mit dem klinischen und radiologischen Befund interpretiert werden.

  • Radiologische Zeichen der Benignität:
    • Glatt begrenzter intramedullärer Prozess
    • Kortikalis allseits erhalten
  • Radiologische Zeichen der Malignität:
    • Arrosion der Kortikalis („angefressen“)
    • Periostale Zeichen: Spikulae, CODMAN-Dreiecke (seitlich abgehobenes Periost), Zwiebelschalen-Konfiguration durch periostale Knochenbildung.
    • Einäugiger Wirbel (in der Frontal-Aufnahme) - Metastasen gehäuft im Bereich des Wirbelbogens

Osteom[Bearbeiten]

Benigne, kein echter neoplastischer Tumor, entzündlich-reaktive Hyperostose.

Klinik:

  • Chronische Sinusitis bei HNO-Osteom durch Belüftungsstörung.
Osteom, HE.

Osteoidosteom[Bearbeiten]

Ep.: Junge Männer, 2. Dekade

Lok.: Achsenskelett, bes. Tibia, Femur

Makro: Kleiner als 1,5 cm (wenn größer -> Osteoblastom)

Histo: Zahlreich undifferenzierte Osteoblasten, nicht-mineralisiertes Osteoid, ggf. reaktive Riesenosteoklasten.

Rö.: Intra- oder subkorticale rundlich-ovale Aufhellung (Nidus = Nest) mit umgebender Sklerose.

Klinik: Nächtliche Schmerzen, die gut auf Acetylsalicylsäure (ASS) ansprechen.

Verhalten: Benigne, langsames Wachstum.

Osteoidosteom, CT mit/ohne KM.
Osteoidosteom, H&E.
Idem, anderer Fall.

Osteoblastom[Bearbeiten]

Idem, nur größer als 1,5 cm. Scharf begrenzt, evtl. verkalkt.

Osteoblastom, H&E.
Idem.

Osteosarkom[Bearbeiten]

Ät.: Idiopathisch (Kinder/Jugendliche), Morbus PAGET (Alte), strahleninduziert

Ep.: 10.-25 Lj. (idiopathische Form)

Lok.:

  • Jugendliche Form: epiphysennahe Metaphyse am distalen Femur oder proximaler Tibia
  • Morbus PAGET: Unterkiefer
  • Strahleninduziert: entspr. dem Ort der Bestrahlung

Makro: Ursprung in der epiphysennahen Metaphyse, evtl. sklerosierend, elfenbeinartig, osteolytisch.

Mikro: Sehr polymorphe, evtl. spindelförmige Zellen, Osteoidsynthese, evtl. multinukleäre Osteoklasten-artige Riesenzellen.

Rö.: Spikulae (Zeichen für malignen Prozess), CODMAN-Dreiecke (abgehobenes Periost), mottenfraßartige Knochenarrosion, Verkalkungen.

Subtypen:

  • Osteoblastisch - Maschendraht-Osteoid (chicken-wire)
  • Teleangiektatisch - sehr maligne, membranös-zystisch mit Einblutung, Rö: Seifenblasenmuster
  • Chondroblastisch
  • Fibroblastisch
  • Parosseal - distale Femurmetaphyse, 20.-50 Lj., hochdifferenziert, bessere Prognose (Resektion reicht)
  • Periosseal - oft chondroblastisch (knorpelig)

Verhalten: Maligne. Hämatogene Metastasierung in die Lunge (Kava-Typ).

D.:

  • Konventionelle Röntgenaufnahme
  • MRT
  • Biopsie
  • Skelettszintigraphie und Thorax-CT

DD: Heterotope Ossifikation, z.B. posttraumatische ossifizierende Myositis.

Th.: Nach bioptischer Diagnosesicherung neoadjuvante Chemotherapie, danach Resektion (ggf. Amputation, Umstellungsosteotomie) und Regressionsgradig, Nachbehandlung.

Osteosarkom, H&E.
Idem.
Osteosarkom, H&E.
Kleinzelliges Osteosarkom, H&E.
Idem.
Idem.

Chondrom[Bearbeiten]

Ät.: Versprengte Knorpelinseln

a) Enchondrom

Lok.: Stammnah (u.U. Entartung) oder peripher (Entartung nur bei familiärgenetischer Belastung, z.B. Morbus OLIER: Multiple periphere Enchondrome, 30.-40 Lj.)

Verh.: I.d.R. benigne, Entartung möglich

Rö.: Fleckförmige Verkalkung (spotty calcification)

b) Ecchondrom = cartilaginäre Exostose = Osteochondrom

SF: Multiple familiäre Ecchondrome

Enchondrom, H&E.
Idem.

Chondromyxoidfibrom[Bearbeiten]

Lokal destruierend, selten metastasierend

Chondroblastom[Bearbeiten]

Benigne!

Ep.: 2. Lebensjahrzehnt.

Lok.: Epiphyse langer Röhrenknochen.

Mikro: Osteolytisch-sklerosierend, bösartiges Aussehen (Cave: Fehldiagnose!), Riesenzellen, Verkalkungen.

Th.: Resektion.

Kompl.: Häufiger Rezidive.

Chondroblastom, H&E.
Idem.

Chondrosarkom[Bearbeiten]

Ep.: Breitere Altersverteilung (40.-60 Lj.)

Ät.: Können de novo oder sekundär in Osteochondromen oder bei generalisierten Osteochondromatosen auftreten.

Lok.: Zentrales Achsenskelett, Becken, prox. Femur (maligner), selten Peripherie (benigner).

Makro: Weißliche bis blauweißliche, glasige, lobulierte, rundliche, knorpelartige Läsionen. Kortikalisarrosion.

Mikro: Kernatypien, Entdifferenzierung möglich

Verh.: Langsam wachsend

Klinik: Schmerzen, pathologische Fraktur.

Chondrosarkom der Brustwand, Resektat, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem.
Idem, stark vergrößert.
Idem.


Chordom[Bearbeiten]

Ep.: typischerweise ab dem 30 Lj. Vor dem 20. Lj. sehr selten. 1-4% aller primären malignen Knochentumoren Ursprung aus dem Notochord

Lok.: Spinal (sakral 60%; spheno-occipital 25%; Zervikal 10%; thorakolumbar 5%)

Makro: Lobuliert, gelatinös

Mikro: Stark vakuolisierte ("physaliphore") Tumorzellen in Strängen in einer muzinösen Matrix, fibröse Septen

IHC: panCK+, S-100+, EMA+

Prg.: Abhängig von der Resektion, Metastasen möglich

Physaliphore Zellen eines Chordoms

EWING-Sarkom[Bearbeiten]

Ep.: Kinder vom 4. - 14 Lj. Neben dem Osteosarkom der häufigste primäre maligne Knochentumor im Kindesalter.

Lok.: Diaphyse langer Röhrenknochen.

Makro: Keine Osteolysen, zwiebelschalenartige lamelläre Läsionen, Spikulae.

Mikro: Klein-, blau- und rundzellig, undifferenziert mesenchymal. Intrazytoplasmatische PAS-positive Granula (Glycogen).

IHC: CD99 +.

Mol.path.: In 85% der Fälle Translokation t(11;22)(q24:q12) -> EWS-FLI1-Fusion. PMID 17250957

Rö.: Periostale Zwiebelschalen-Konfiguration.

Verh.: Rasches Wachstum, Metastasierung in Lunge und Skelett.

Klinik: Uncharakteristisch, im Zweifel röntgen! Schmerzen, Schwellung, Überwärmung der Extremität.

EWING-Sarkom.
EWING-Sarkom, ein anderer Fall.
Idem in der PAS-Färbung.

Eosinophiles Knochengranulom[Bearbeiten]

Eine Form der Histiozytose X (Tumor der LANGERHANS-Zellen)

Ansammlungen von teils mehrkernigen LANGERHANS-Zellen mit eosinophilen Granulozyten u.a. im Knochen

Ep.: Junge Erwachsene

Klinik: Scharf begrenzte osteolytische Herde v.a. im Schädel, proximalen Femur, Becken, Wirbelsäule

Prg.: Rückbildung spontan oder nach Curretage

Eosinophiles Knochengranulom des Kiefers, Knochenbiopsie, H&E.
Idem.
Idem.
Idem.
Idem, S-100-Immunfärbung.

Riesenzelltumor[Bearbeiten]

Syn.: Osteoklastom (Gruppe der fibrohistiozytären Tumoren).

Ep.: 20. - 30. Lj.

Lok.: Epimetaphysär in Epiphysen, Röhrenknochen.

Verh.: Meist benigne, evtl. maligne Entartung, 25% lokale Gefäßinvasion, z.T. rezidivierend.

Makro: Spindeliger Tumor, zystisch aufgelockert, braune Blutungshöhlen, expansiv wachsend.

Histo: Undifferenzierte mesenchymale Tumorzellen, reaktive Riesenzellen vom Osteoklastentyp (bis mehrere 100 Kerne), mononukleäre Histiozyten.

IHC: H3F3A mutation in giant cell tumour of the bone is detected by immunohistochemistry using a monoclonal antibody against the G34W mutated site of the histone H3.3 variant. PMID 28211081

Rö.: Expansive osteolytische Läsion in der Epimetaphyse, Sklerose, CODMAN-Dreiecke, Spiculae.

DD:

  • Aneurysmatische Knochenzyste
  • Solitäre juvenile Knochenzyste
Riesenzelltumor, H&E.
Idem.
Idem.

Aneurysmatische Knochenzyste[Bearbeiten]

aneurysmal bone cyst (ABC)

Lok.: Metaphyse langer Röhrenknochen, Wirbelkörper.

Makro: Kavernöse blutgefüllte Knochenzysten.

Histo: Plumpe, undifferenzierte, spindelige Stromazellen, multinukleäre Riesenzellen.

DD:

  • Riesenzelltumor (s.o.)
  • Osteosarkom mit Riesenzellen (s.o.)
Aneurysmatische Knochenzyste, H&E.
Idem.
Idem.

Knochenmetastasen[Bearbeiten]

Karzinome der Mamma, Prostata (osteoblastisch), Niere (osteolytisch), Schilddrüse (follikuläres Schilddrüsenkarzinom), Lunge.