Pathologie: Sehnenscheiden, Faszien und Bindegewebe
Buch-Navigation
Fibromatosen[Bearbeiten]
Histo:
- Histologisch benigne Bindegewebsvermehrung (keine Atypien).
- Infiltrierendes Wachstum.
Klinik:
- Eher aggressiv mit hohem Rezidivrisiko.
DUPUYTREN-Kontraktur[Bearbeiten]
Syn.: Palmarfibromatose
Makro: Die Palmaraponeurose ist derb verdickt, Beugesehnen sind verkürzt. Kontrakturen betreffen am häufigsten D4 und D5.
Histo:
- Proliferative Phase: Das Gewebe ist Fibroblasten- und -zytenreich, aber faserarm.
- Involutionsphase: Abnehmende Zelldichte, zunehmender Kollagenfasergehalt.
Prg.: Häufig Rezidive.
Morbus LEDDERHOSE[Bearbeiten]
Syn.: Plantarfibromatose
Morph.: Wie DUPUYTREN, hier ist allerdings die Plantaraponeurose betroffen.
Noduläre Fasziitis[Bearbeiten]
Nodular fasciitis
Ät.: Es handelt sich vermutlich um eine reaktive Fibroblastenproliferation.
Ep.: Junge Erwachsene.
Lok.: Unterarm und Hand.
Mikro: Knotig konfiguriertes Gewebe aus wahllos angeordneten spindeligen Fibroblasten in einer myxoiden bis kollagenreichen Grundsubstanz, gesteigerte Mitoserate (keine atypischen Mitosen), gelegentlich Riesenzellen, lymphozytäre Infiltrate, Erythrozytenextravasate.
Verhalten: Rasches destruktives Wachstum. Rezidivrisiko nach Exzision gering.
DD: Fibrosarkom.
![]() |
![]() |
![]() |
Morbus ORMOND[Bearbeiten]
Syn.: Idiopathische retroperitoneale Fibrose
Ep.: 40. - 60. Lj., bevorzugt Männer
Es handelt sich um einen Entzündungsprozess mit Periaortitis und Bildung fibrotischer Platten im Retroperitonealraum.
Induratio penis plastica[Bearbeiten]
Syn.: PEYRONIE-Krankheit
Fibromatose der Corpora cavernosa
Nephrogene systemische Fibrose (NSF) / Nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD)[Bearbeiten]
Systemische Bindegewebserkrankung, Erstbeschreibung 1997
Ät.: Unklar.
RF.: Niereninsuffizienz + Gadolinium-haltige MRT-Kontrastmittel!
Klinik: Systemische Bindegwebsvermehrung. Verdickung der Haut mit zunehmender Immobilisierung der Gelenke und Ausbildung von Kontrakturen. Befall innerer Organe z.B. der Niere.
Weblinks:
- . “Schwere Komplikationen durch Gadolimnium-haltige Kernspin-Kontrastmittel”. Deutsches Ärzteblatt, 27. Dez 2006.
- Aktueller Public Health Advisory
- FDA-Informationen zu Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln
- Homepage der internationalen Arbeitsgruppe zur Erkrankung
Desmoidtumor[Bearbeiten]
Kann mit der FAP (GARDNER-Syndrom) assoziiert sein.
Lok.: Bauchwand, intraabdominell.
Histo: Zellarme Bindegewebsproliferate.
Verh.: Rezidivneigung, Wachstum ggf. durch chirurgische Stimulation!
![]() |
Andere tumoröse Läsionen[Bearbeiten]
Ganglion (Überbein)[Bearbeiten]
Benigner, zystischer, mit einem Gelenkspalt oder einer Sehnenscheide kommunizierende Tumor.
Makro: Schleimgefüllte Hohlräume.
Histo: Muzinhaltige Hohlräume, keine spezifische epitheliale Auskleidung.
![]() |
Riesenzelltumor der Sehnenscheide[Bearbeiten]
Primär benigne
Lok.: Kleine Hand- und Fußgelenke
Mikro: Hämosiderinablagerungen, Schaumzellen, mesenchymales Bindegewebsstroma mit eingelagerten mehrkernigen Riesenzellen.
Prg.: Rezidivierend
Siehe auch unter: PVNS
![]() |
Solitärer fibröser Tumor[Bearbeiten]
Verwandt mit dem Hämangioperizytom.
Histo: Spindelzellige Tumorfaszikel mit kollagenen Bündeln.
IHC: CD34 +, bcl-2 +.
Prg.: Abhängig von der Mitosezahl.
![]() |
Fettgewebsgeschwülste[Bearbeiten]
Lipom[Bearbeiten]
Makro: Blass gelb, translucent, hypolobuliert, zart bekapselt, prall-elastisch.
Histo: Idem zu normalem Fettgewebe, keine Lipoblasten, keine Atypien
MolPath: Keine MDM2 oder CDK4 Amplifikation.
Subtypen:
- Intramuskuläres Lipom - Höhere Rezidivrate.
- Intrafasziales Lipom - Höhere Rezidivrate.
Verhalten: Benigne.
DD: Hochdifferenziertes Liposarkom (Cave bei Rezidiv und/oder untypischer Lokalisation).
![]() |
![]() |
Pleomorphes Lipom[Bearbeiten]
DD.: Pleomorphes Liposarkom.
Spindelzelllipom[Bearbeiten]
Histo:
- Adipozyten
- Fibröse Septen mit breiten Kollagenbündeln
IHC: CD34 +
Hibernom[Bearbeiten]
Ursprung: Braunes Fettgewebe.
Mikro: Große Zellen, vakuoliges bis granuläres Zytoplasma, zentrale kleine Kerne.
Verhalten: Benigne.
![]() |
Gut-differenziertes Liposarkom / Atypischer lipomatöser Tumor (ALT)[Bearbeiten]
well differentiated liposarcoma (WDLS)
Syn.: lipoma-like liposarcoma
Lokalisation: Extremitäten, retroperitoneal, Körperstamm.
Histo: Evtl. Lipoblasten (kleinere plurivakuoläre Zellen mit zentralem hyperchromatischem Kern), atypische vergrößerte Zellkerne der Adipozyten und der Stromazellen, Zellgrößenschwankungen.
MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).
Verhalten: Maligne. Lokal aggressives Wachstum, selten Metastasierung.
Prg.: Extremitäten gut, retroperitoneal ungünstig.
Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.
![]() |
![]() |
![]() |
![]() |
Dedifferenziertes Liposarkom[Bearbeiten]
Histo: Zunahme bis Prädominanz atypischer spindelzelliger Anteile.
MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).
Verhalten: Maligne.
Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.
Pleomorphes Liposarkom[Bearbeiten]
MolPath: Keine Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).
DD.: Pleomorphes Lipom.
Klarzellsarkom der Sehne[Bearbeiten]
Lok.: Sehne, Aponeurose
Mol.: EWSR1-ATF1-Fusionsgen durch t(12;22)(q13;q12)
Histo: Helles Zytoplasma, prominente Nukleolen.
![]() |
![]() |
Malignes fibröses Histiozytom (MFH)[Bearbeiten]
Syn.: Pleomorphes undifferenziertes Sarkom.
Lok.: Meist retroperitoneal, Extremitäten.
Mikro: Spindelzelliger Tumor, allg. Malignitätskriterien, undifferenziert (Ausschluß Rhabdo-, Leiomyo-, Osteo-, Chondro-, Liposarkom).
IHC: Vimentin +.
Klinik: Schmerzlose Schwellung.
Prg.: Ungünstig.
![]() |
![]() |
Kaposi-Sarkom[Bearbeiten]
Ät.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion
Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe
Mikro: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).
Epitheloides Sarkom[Bearbeiten]
Ät: Einzelfälle mit Neurofibromatose bekannt
Ep: Junge Erwachsene
Lok: Weichteiltumor der Extremitäten
Histo: Epitheloider Aufbau bis hin zur rhabdoider Differenzierung. Metaplasie (Knochen, Knorpel) möglich
IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+, CD34+, INI1-Verlust
![]() |
![]() |
![]() |
Maligner (extrarenaler) Rhabdoidtumor[Bearbeiten]
Ep: vorwiegend Kinder
Histo: Rhabdoide bis undifferenzierte Zellen. Prominenter Nukeleolus. Gelegentlich mehrkernige Riesenzellen eingestreut.
IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+/-, CD34-, INI1-Verlust
DD: Epithelodes Sarkom, im ZNS: AT/RT
Prg: schlecht
![]() |
Synovialsarkom[Bearbeiten]
Misnomer, gehäuft in Gelenknähe, aber kein synovialer Ursprung.
Ep.: Gehäuft im jungen Erwachsenenalter.
Histo:
- Monophasisch: Spindelzelliger Tumor, selten epithelial
- Bisphasisch: Spindelzelliger und epithelialer Tumor
IHC:
- Mesenchymale Marker (Vimentin)
- Epitheliale Marker (Zytokeratine)
MolPath: Die Translokation t(X;18) ist diagnostisch beweisend
Verh.: Maligne.
![]() |
![]() |
Buch-Navigation