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Pathologie: Sehnenscheiden, Faszien und Bindegewebe

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Fibromatosen

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Histo:

  • Histologisch benigne Bindegewebsvermehrung (keine Atypien).
  • Infiltrierendes Wachstum.

Klinik:

  • Eher aggressiv mit hohem Rezidivrisiko.

DUPUYTREN-Kontraktur

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Syn.: Palmarfibromatose

Makro: Die Palmaraponeurose ist derb verdickt, Beugesehnen sind verkürzt. Kontrakturen betreffen am häufigsten D4 und D5.

Histo:

  • Proliferative Phase: Das Gewebe ist Fibroblasten- und -zytenreich, aber faserarm.
  • Involutionsphase: Abnehmende Zelldichte, zunehmender Kollagenfasergehalt.

Prg.: Häufig Rezidive.

Klinischer Aspekt einer DUPUYTREN-Kontraktur am Ringfinger.
Proliferativ, H&E.
In Involution.
Normales Sehnengewebe zum Vgl.
Proliferativ, stärkere Vergrößerung, H&E.
In Involution, stärkere Vergrößerung.
Normales Sehnengewebe zum Vgl., stärkere Vergrößerung.

Morbus LEDDERHOSE

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Syn.: Plantarfibromatose

Morph.: Wie DUPUYTREN, hier ist allerdings die Plantaraponeurose betroffen.

Noduläre Fasziitis

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Nodular fasciitis

Ät.: Es handelt sich vermutlich um eine reaktive Fibroblastenproliferation.

Ep.: Junge Erwachsene.

Lok.: Unterarm und Hand.

Mikro: Knotig konfiguriertes Gewebe aus wahllos angeordneten spindeligen Fibroblasten in einer myxoiden bis kollagenreichen Grundsubstanz, gesteigerte Mitoserate (keine atypischen Mitosen), gelegentlich Riesenzellen, lymphozytäre Infiltrate, Erythrozytenextravasate.

Verhalten: Rasches destruktives Wachstum. Rezidivrisiko nach Exzision gering.

DD: Fibrosarkom.

Noduläre Fasziitis, Unterarm, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem.
Noduläre Fasziitis, H&E.
Idem.
Idem.

Morbus ORMOND

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Syn.: Idiopathische retroperitoneale Fibrose

Ep.: 40. - 60. Lj., bevorzugt Männer

Es handelt sich um einen Entzündungsprozess mit Periaortitis und Bildung fibrotischer Platten im Retroperitonealraum.

Induratio penis plastica

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Syn.: PEYRONIE-Krankheit

Fibromatose der Corpora cavernosa

Nephrogene systemische Fibrose (NSF) / Nephrogene fibrosierende Dermopathie (NFD)

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Systemische Bindegewebserkrankung, Erstbeschreibung 1997

Ät.: Unklar.

RF.: Niereninsuffizienz + Gadolinium-haltige MRT-Kontrastmittel!

Klinik: Systemische Bindegwebsvermehrung. Verdickung der Haut mit zunehmender Immobilisierung der Gelenke und Ausbildung von Kontrakturen. Befall innerer Organe z.B. der Niere.

Weblinks:

Desmoidtumor

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Kann mit der FAP (GARDNER-Syndrom) assoziiert sein.

Lok.: Bauchwand, intraabdominell.

Histo: Zellarme Bindegewebsproliferate.

Verh.: Rezidivneigung, Wachstum ggf. durch chirurgische Stimulation!

Desmoidtumor, HE.

Andere tumoröse Läsionen

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Ganglion (Überbein)

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Benigner, zystischer, mit einem Gelenkspalt oder einer Sehnenscheide kommunizierende Tumor.

Makro: Schleimgefüllte Hohlräume.

Histo: Muzinhaltige Hohlräume, keine spezifische epitheliale Auskleidung.

Ganglion, H&E.

Riesenzelltumor der Sehnenscheide

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Primär benigne

Lok.: Kleine Hand- und Fußgelenke

Mikro: Hämosiderinablagerungen, Schaumzellen, mesenchymales Bindegewebsstroma mit eingelagerten mehrkernigen Riesenzellen.

Prg.: Rezidivierend

Siehe auch unter: PVNS

Riesenzelltumor der Sehnenscheide, Finger, H&E.

Solitärer fibröser Tumor

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Verwandt mit dem Hämangioperizytom.

Histo: Spindelzellige Tumorfaszikel mit kollagenen Bündeln.

IHC: CD34 +, bcl-2 +.

Prg.: Abhängig von der Mitosezahl.

SFT, H&E.

Fettgewebsgeschwülste

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Lipom

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Makro: Blass gelb, translucent, hypolobuliert, zart bekapselt, prall-elastisch.

Histo: Idem zu normalem Fettgewebe, keine Lipoblasten, keine Atypien

MolPath: Keine MDM2 oder CDK4 Amplifikation.

Subtypen:

  • Intramuskuläres Lipom - Höhere Rezidivrate.
  • Intrafasziales Lipom - Höhere Rezidivrate.

Verhalten: Benigne.

DD: Hochdifferenziertes Liposarkom (Cave bei Rezidiv und/oder untypischer Lokalisation).

Lipom, Oberfläche.
Lipom, Querschnitt.

Pleomorphes Lipom

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DD.: Pleomorphes Liposarkom.

Spindelzelllipom

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Histo:

  • Adipozyten
  • Fibröse Septen mit breiten Kollagenbündeln

IHC: CD34 +

Hibernom

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Ursprung: Braunes Fettgewebe.

Mikro: Große Zellen, vakuoliges bis granuläres Zytoplasma, zentrale kleine Kerne.

Verhalten: Benigne.

Hibernom, H&E.

Gut-differenziertes Liposarkom / Atypischer lipomatöser Tumor (ALT)

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well differentiated liposarcoma (WDLS)

Syn.: lipoma-like liposarcoma

Lokalisation: Extremitäten, retroperitoneal, Körperstamm.

Histo: Evtl. Lipoblasten (kleinere plurivakuoläre Zellen mit zentralem hyperchromatischem Kern), atypische vergrößerte Zellkerne der Adipozyten und der Stromazellen, Zellgrößenschwankungen.

MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

Verhalten: Maligne. Lokal aggressives Wachstum, selten Metastasierung.

Prg.: Extremitäten gut, retroperitoneal ungünstig.

Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.

Myxoides Liposarkom aus der Tiefe der Oberschenkel- weichteile, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem.
Idem, stark vergrößert.
Idem.
Idem, Alcianblau-PAS.

Dedifferenziertes Liposarkom

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Histo: Zunahme bis Prädominanz atypischer spindelzelliger Anteile.

MolPath: Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

Verhalten: Maligne.

Th.: Sofern möglich weiträumige Resektion. Ggf. Radiatio.

Pleomorphes Liposarkom

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MolPath: Keine Amplifikation von MDM2 (12q14) und CDK4 (12q14).

DD.: Pleomorphes Lipom.

Klarzellsarkom der Sehne

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Lok.: Sehne, Aponeurose

Mol.: EWSR1-ATF1-Fusionsgen durch t(12;22)(q13;q12)

Histo: Helles Zytoplasma, prominente Nukleolen.

Klarzellsarkom, H&E.
Idem.

Malignes fibröses Histiozytom (MFH)

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Syn.: Pleomorphes undifferenziertes Sarkom.

Lok.: Meist retroperitoneal, Extremitäten.

Mikro: Spindelzelliger Tumor, allg. Malignitätskriterien, undifferenziert (Ausschluß Rhabdo-, Leiomyo-, Osteo-, Chondro-, Liposarkom).

IHC: Vimentin +.

Klinik: Schmerzlose Schwellung.

Prg.: Ungünstig.

MFH, H&E.
Idem.

Kaposi-Sarkom

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Ät.: HHV-8-Infektion bei HIV-Infektion

Lok.: Haut, Lymphknoten, innere Organe

Mikro: Kapillaren und Spindelzellen, ähnlich kapillarreichem Granulationsgewebe. Hämosiderin-Ablagerungen (Nachweis mit Berliner Blau-Färbung).

Epitheloides Sarkom

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Ät: Einzelfälle mit Neurofibromatose bekannt

Ep: Junge Erwachsene

Lok: Weichteiltumor der Extremitäten

Histo: Epitheloider Aufbau bis hin zur rhabdoider Differenzierung. Metaplasie (Knochen, Knorpel) möglich

IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+, CD34+, INI1-Verlust

H&E.
Idem.
INI1-Verlust

Maligner (extrarenaler) Rhabdoidtumor

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Ep: vorwiegend Kinder

Histo: Rhabdoide bis undifferenzierte Zellen. Prominenter Nukeleolus. Gelegentlich mehrkernige Riesenzellen eingestreut.

IHC: Keratine+, EMA+, Vimentin+/-, CD34-, INI1-Verlust

DD: Epithelodes Sarkom, im ZNS: AT/RT

Prg: schlecht

Maligner extrarenaler Rhabdoidtumor

Synovialsarkom

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Misnomer, gehäuft in Gelenknähe, aber kein synovialer Ursprung.

Ep.: Gehäuft im jungen Erwachsenenalter.

Histo:

  • Monophasisch: Spindelzelliger Tumor, selten epithelial
  • Bisphasisch: Spindelzelliger und epithelialer Tumor

IHC:

  • Mesenchymale Marker (Vimentin)
  • Epitheliale Marker (Zytokeratine)

MolPath: Die Translokation t(X;18) ist diagnostisch beweisend

Verh.: Maligne.

Synovialsarkom in der Lunge, H&E.
Idem.



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