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Pathologie: Peripheres Nervensystem

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Klinik der radikulären Läsionen

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Wurzel Motorischer Ausfall Reflexverlust Sensibler Ausfall (Dermatom)
L3 Kniestreckung (M. quadriceps femoris) PSR Knieregion
L4 Kniestreckung (M. quadriceps femoris) PSR Unterschenkel-vorderinnenseite, medialer Fußrand
L5 Fuß-Dorsalextension (M. tibialis anterior, M. extensor hallucis longus, M. extensor digitorum longus) und -supination (M. tibialis posterior), Hüftabduktion (M. gluteus medius, positives TRENDELENBURG-Zeichen) TPR Unterschenkel-vorderaußenseite, Großzehe
S1 Fuß-Plantarflexion (M. triceps surae) ASR Wadenrückseite, Ferse, lateraler Fußrand, kleiner Zeh

Klinik der peripheren Nervenkompressionssyndrome und -läsionen

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Hirnnerven:

  • Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom - Ausfälle der HN. V, VI, VII, VIII
  • Foramen jugulare-Syndrom - Ausfälle der HN. IX, X, XI
  • N. okulomotorius (III) - Ptosis, Adduktionschwäche
  • N. facialis (VII) - Bei peripherer Läsion ipsilaterale Fazialisparese inklusive Stirn (Hängender Mundwinkel, gestörter Lidschluss mit BELL'schem Phänomen). Zusätzlich können auftreten: Geschmacksstörungen und verminderter Speichelsekretion (Chorda tympani), Hyperakusis (N. stapedius), verminderte Tränensekretion (N. petrosus major).
  • N. glossopharyngeus (IX) - Schluckstörungen, Hypästhesie hinteres Zungendrittel.
  • N. vagus (X)- Reduzierter Würgereflex, Schluckstörungen, Gaumenparese mit Kulissenphänomen (Aaa-Sagen: Abweichung der Uvula zur nicht-paretischen Seite), Heiserkeit, inspiratorischer Stridor (innere Kehlkopfmuskeln).
    • N. laryngeus recurrens / N. laryngeus inferior - Heiserkeit, inspiratorischer Stridor (innere Kehlkopfmuskeln)
  • N. accessorius (XI) - Parese von M. trapezius und M. sternocleidomastoideus

Obere Extremität:

  • Thoracic-outlet-Syndrom
  • Plexus brachialis-Lähmung. Ät.: Geburtsschaden, Motorradunfall.
    • Obere Plexuslähmung (ERB-DUCHENNE) - C5-C7 betroffen. Häufigere Form. Kl.: Adduktion, Innenrotation, Pronation durch Lähmung der Schulter- und Oberarmmuskulatur.
    • Untere Plexuslähmung (KLUMPKE) - C7-Th1 betroffen. Seltenere Form. Unterarm- und Handlähmung.
  • N. accessorius - Kl.: Schultertiefstand, Arm kann nicht über die Horizontale gehoben werden, erschwerte Kopfdrehung zur Gegenseite.
  • N. suprascapularis
  • N. axillaris - Kl.: Abduktionsparese (M. deltoideus) mit Atrophie, Sensibilitätsausfall Schulter/proximale Oberarmaußenseite.
  • N. radialis - Kl.: Fallhand (Ausfall der Unterarm-, Hand-, Fingerstrecker), Sensibilitätsausfall, Ausfall des RPR.
    • R. profundus n. radialis (Muskelast) - Kl.: Supinator-Logen-Syndrom (Interosseus posterior-Syndrom) - Ausfall der Fingerstrecker (ohne Fallhand), kein sensibles Defizit.
    • Ramus superficialis n. radialis (Hautast) - Kl.: Cheiralgia paraesthestica
    • Hiatus n. radialis-Syndrom
  • N. medianus
    • N. interosseus antebrachii - Kl.: Interosseus anterior-Syndrom: Beugeparese der Endglieder D1 und D2 (M. flexor pollicis longus und digitorum profundus), Pronationsschwäche (M. pronator quadratus)
    • Karpaltunnel-Syndrom (CTS) - Kl.: Brachialgie paraesthetica nocturna, erschwerte Abduktion und Opposition des Daumens (Flaschenzeichen positiv).
    • Pronator teres-Syndrom - Kl.: s.o. + Schwurhand (Ausfall der radialseitigen langen Fingerbeuger)
  • N. ulnaris - Kl.: Positives FROMENT-Zeichen (Papierstreifentest, M. adductor pollicis)
    • Sulcus ulnaris-Syndrom
    • Loge DE GUYON-Syndrom
  • N. thoracicus longus - Kl.: Scapula alata (M. serratus anterior)

Untere Extremität:

  • N. cutaneus femoris lateralis - Kl.: Meralgia paraesthetica
  • N. obturatorius - Kl.: Sensibilitätsstörung handtellergroß am medialen Oberschenkel
  • N. femoralis - K.: Hüftbeugeschwäche (M. ileopsoas), Kniestreckschwäche (M. quadriceps femoris)
  • N. gluteus superior - Kl.: Hüftabduktorenschwäche (M. gluteus medius und minimus), positives TRENDELENBURG-Zeichen
  • N. ischiadicus - Kl.: Piriformis-Syndrom
    • N. peronaeus communis - Ät.: Kompression am Fibulaköpfchen
      • N. peronaeus superficialis - Kl.: Fußpronationsschwäche (M. peronaeus longus und brevis), Hypästhesie Fußrücken
      • N. peronaeus profundus
        • Tibialis-anterior-Syndrom - Kl.: Fußheberschwäche (M. tibialis anterior), Hypästhesie zwischen 1. und 2. Zeh. Ät.: Kompartment-Syndrom (Tibialis-anterior-Loge).
        • Anteriores Tarsaltunnelsyndrom - Kl.: Hypästhesie zwischen 1. und 2. Zeh.
    • N. tibialis
      • Kompression im Bereich des Kniegelenks - Kl.: Fußsenkerschwäche (M. triceps surae und tiefe dorsale Wadenmuskeln), Hypästhesie Fußsohle
      • (Posteriores) Tarsaltunnelsyndrom
      • Morton-Metatarsalgie

Facialis-Lähmung

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Ät.:

  • Zentral: Schlaganfall
  • Peripher: Idiopathisch, Zoster oticus, SHT, Hirnbasisprozesse.

Klinik:

  • Zentral: Kontralaterale Parese. Stirnrunzeln funktioniert noch, da der Stirnast Afferenzen von beiden Seiten erhält.
  • Peripher: Ipsilaterale Fazialisparese inklusive Stirn (Hängender Mundwinkel, gestörter Lidschluss mit BELL'schem Phänomen). Zusätzlich können auftreten: Geschmacksstörungen und verminderter Speichelsekretion (Chorda tympani), Hyperakusis (N. stapedius), verminderte Tränensekretion (N. petrosus major).

N. radialis-Läsion auf Humerusschaft-Höhe

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Ät.: Humerusschaftfraktur, Druckschaden durch langes Liegen auf dem Arm z.B. nach Alkoholgenuß („Parkbanklähmung“).

Klinik: Fallhand (Ausfall der Unterarm-, Hand-, Fingerstrecker), Sensibilitätsausfall am dorsoradialen Unterarm. Ausfall des Radioperiostreflexes (RPR).

Karpaltunnel-Syndrom (CTS)

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Ät.: Idiopathisch, Trauma, Diabetes mellitus, Hämodialyse, chronische Polyarthritis, Schwangerschaft, Myxödem, Akromegalie, Gicht, Ganglien, Zysten, Fibrolipomatöse Hamartien, Tendovaginitis stenosans DE QUERVAIN, DUPUYTREN-Kontraktur, akzessorische Muskeln, persistierende A. mediana.

Pg.: Kompression des N. medianus im Karpaltunnel. Betroffene Gebiete an der Hand sind:

  • Sensibel: Palmarseitig D1-3, radialseitig D4, dorsalseitig Endphalangen D2-3.
  • Motorisch: M. abductor pollicis brevis, M. opponens pollicis, M. flexor pollicis brevis und Mm. lumbricales.

Klinik: Brachialgia paraesthetica nocturna, erschwerte Abduktion und Opposition des Daumens (Flasche kann nicht vollständig umfasst werden: Flaschenzeichen positiv), HOFFMANN-TINELL-Zeichen (Beklopfen des Karpaltunnels -> Dysästhesien), PHALEN-Zeichen (starke Beugung/Streckung im Handgelenk -> Dysästhesien), Thenar-Atrophie.

N. cutaneus femoris lateralis-Läsion

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Ät.: Meist Druckschaden des N. cutaneus femoris lateralis („Jeansnerv“), z.B. durch zu enge Jeans.

Klinik: Meralgia paraesthetica (Taubheitsgefühl, Hyperästhesie am lateralen Oberschenkel).

Läsionen der autonomen Nerven und Ganglien

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  • Läsion des zervikalen Grenzstrangs - HORNER-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enopthalmus).

Reaktive Läsionen des Nervens

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Traumatisches Neurom

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a) normaler Nerv longitudinal, b) Neurom mit ungeordneten Minifaszikeln (EvG)

Syn: Amputationsneurom

Durchtrennung eines peripheren Nerven -> WALLER'sche Degeneration des distalen Axons -> Erholung des proximal gelegenen Neurons -> Auswachsen eines neuen Axons in die Peripherie entlang der stehengebliebenen Markscheiden mit einer Geschwindigkeit von ca. 1 mm/d. Bei korrekt adaptierten Nervenenden oder Suralis-Nerveninterponat finden die Axone wieder zu ihrem ursprünglichen Innervationsgebiet. Anderenfalls wachsen sie ziellos ins Bindegewebe aus und bilden ein Neurom.

Histo: Ungeordnete, nicht abgekapselte Proliferation von Axonen, Schwann-Zellen, Perineuralzellen als Mikrofaszikel in einem bindegewebigem Stroma. In der LFB Färbung deutlich geringere Myelinisierung der Axone erkennbar.

Immuno: Axone: Neurofilament, Schwannzellen: S-100, Perineuralscheiden: EMA

DD: Schwannom, Neurofibrom, Morton-Neurom (Degenerativ)

MORTON-Neurom

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localized interdigital neuritis

Ät: Trauma-assozierte degenerative Läsion von peripheren Nerven (N. digitalis plantaris) des Fußes bei Frauen (90% zwischen 4. und 5. Zehe)

Makro: Fusiforme Verdickung des Nervens an der Bifurkation

Histo: Nerv mit Schwann-Zell, Axon- und Myelinscheidenverlust bei fibrotischen Veränderungen von Peri- und Epineurium

Immuno: reduzierte Zahl an Neurofilament-positiven Axonen

DD: Neurom (proliferativ)

MORTON-Neurom, H&E.

Pacini Neurom

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Syn: Paciniom, pacinian corpuscle neuroma

Vater-Pacini Neurom
Pacini Hamartom des Filum terminale

Ät: Neurom durch Hypertrophie oder Hyperplasie der taktilen Pacini-Körperchen, typischerweise zwischen 50-60 Lj.

Klinik: Perisistierende Fingerschmerzen nach Trauma-Ereignis

Lok: meist proximale Phalangen, oft zwischen Zeige- und Mittelfinger

Histo: vergrößerte Pacini-Körperchen mit Fibrose, multipel,

Einteilung (Rhode-Jennings)

  • A: subperineural
  • B: direkt epineural
  • C: multiple traubenförmiges an einem singulärem Nervenstiel
  • D: multiple durch einzelne Stiele mit dem Nerven verbunden

Intraneurale Zyste

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Syn: Ganglion, Mucinöse Ganglionzyste

Nervenzyste mit mucinösem Inhalt. In der fibrotischen Wand sind Anteile des verlegten Nervens erkennbar.

Lok: meist Gelenknah, oft Fibulakopf, seltener ulnar

Ep: 30-40 Lj, 80% Männer

Klinik: Nervenkompression mit Schmerzen, motorische oder sensible Ausfälle, positives Tinel-Zeichen.

Makro: lobulierte oder fusiforme Zysten, sowohl intraneural als auch mit Verlegung der Faszikel

Histo: fibröser Randwall ohne epitheliale Auskleidung, in der Wand periphere Nervenfaszikel erkennbar.

Immuno: Zystenwand ist Vimentin-positiv, aber negativ für S-100 und Zytokeratin.

DD: Synovialzyste, Baker-Zyste

Neuritis ossificans

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Def: Segmentale Ossifikation epineuraler Anteile

DD: Myositis ossificans

Inflammatorische Läsionen des Nervens

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Neuropathien bei Trypanosomiasis oder Diptherie bekannt.

Borreliose

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Lyme-Disease

Typisch: Polyradikulitis (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH). Borrelien können allerdings auch alle anderen Teile des Nervensystems befallen. Mononeuritis muliplex der Hirnnerven.

Näheres siehe unter Mikrobielle Hauterkrankungen.

Sarkoidose

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Ep: In 5% der systemischen Sarkoidosen ist das periphere Nervensystem mitbetroffen

Klinik: Mononeuropathie, Radikulopathie oder Polyneuropathie

Histo: nicht-verkäsende Granulome mit epitheloiden Histiozyten,multinuklären Riesenzellen mit Asteroid-Bodies und ausgedehnte Fibrose in chronischen Läsionen.

DD: Nekrotisierende Granulome bei Pilzinfektionen

Siehe auch Abschnitt Sarkoidose im Kapitel Lunge.

HIV

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Verschiedene periphere Neuropathien können im Rahmen einer HIV-Erkrankung auftreten. Dazu zählen:

  • Serokonversionsneuropathie (unklare Gesichtslähmung)
  • Guillain-Barre-Syndrom (Paralyse klinisch identisch wie AIDP, histologisch jedoch CD8+ Zelldominanz)
  • Vaskulitis (Mononeuritis multiplex mit endoneurialen Infiltraten)
  • CIDP
  • Diffuse sensorische Polyneuropathie (schmerzhaft, meist dorsale Ganglien mit Virusbelastung)
  • CMV-Neuropathie bei opportunistischer Infektion

Lepröse Neuropathie

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Läsionen bei Lepra

Ät: Infektion mit Mycobacterium leprae, welches Nerven infiltriert

Ep: weltweit zweithäufigste Neuropathie, meist Tropenländer

Klinik:

  • Tuberkulöse Lepra (lokal)
  • Lepromatöse Lepra (generalisiert)

Periphere Neuropathie mit Mikrogranulomen bei neuritischer Lepra

Histo: Epitheloide Granulome bevorzugt epi- und perineural, Demyelinisierende Läsionen, Nachweis von Mykobakterien in Ziehl-Neelsen / Fite Färbung oder in Semidünnschnitten (Endoneurale Makrophagen mit Bacilli)

Inflammatorischer Pseudotumor

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Def: Segmentale Tumor-ähnliche Läsion aus lymphoplasmazellulären Infiltrat, einzelnen Riesenzellen mit fibrotisch verdicktem kollagenem Gewebe

Vaskulitische Neuropathie

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Ep: Mononeuritis simplex primär oder sekundär im Rahmen systemischer Vaskulitiden möglich.

Ät: Venen (Wegener, C-HURG-STRAUSS-Syndrom), Kapillaren (Hypersensivität), mittlere Gefäße (Polyarteriitis nodosa).

Histo: kleine epineuriale Gefäße mit Entzündung um die fibrinoid-nekrotische Gefäßwand, welche eine Disruption der Elastica interna aufweist (EvG). Perivaskuläre Hämosiderineinlagerungen. Dominanz von T-Zellen über Makrophagen. Ischämisches Muster als indirektes Zeichen.

DD: Granulomatöse Vaskulitiden, CIDP, hämorrhagische Diathesen.

Vaskulitische Neuropathie, Toluidin-Blau.
Idem.
Idem.

Hamartome

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  • Lipofibromatöses Hamartom des Nervens
  • Neuromuskuläres Chroristom/Hamartom
Lipofibromatöses Hamartom (Neurales Fibrolipom) mit Kompressionsneuropathie des Nervens (klinisch: Karpaltunnelsyndrom)

Multiple Endocrine Neoplasien Typ IIb

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Hypertrophie des autonomen Nervensystems mit:

  • Mukosa-Neurome
  • Mukosa-Neuromatose
  • Intestinale Ganglioneuromatose

Lokalisierte hypertrophe Neuropathie

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Hyperplasie der Schwann-Zellen mit Zwiebelschalenformationen

DD: Chronisch-inflammatorisch demyelinisierende Neuropathie

Neuronale intestinale Dysplasie

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Hypertrophie des Plexus submucosus und myentericus

Morbus Hirschsprung

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Aganglionose des Pleyus submucosus und myentericus

Neuropathien

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Ätiologie:

  • Hereditär: CHARCOT-MARIE-TOOTH-Erkrankung (CMT, hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN)), hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP), hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie (HSAN), Lipidosen, primäre Amyloidose, Porphyrie.
  • Metabolisch: Diabetes, Hypothyreose, Urämie, Hypovitaminose (B1, B6, B12, Folat)
  • Toxisch: Alkohol, Medikamente (Zytostatika, Streptomycin), Schwermetalle, Lösungsmittel
  • Vaskulitis: Panarteriitis nodosa, i.R.v. Autoimmunerkrankungen
  • Immunpathologisch: Neuralgische Schulteramyotrophie, GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), i.R. einer monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS), Plasmozytom, Morbus WALDENSTRÖM, Kryoglobulinämie, multifokale motorische Neuropathie (MMN).
  • Paraneoplastisch
  • Infektiös: Borreliose (Meningopolyradikuloneuritis GARIN-BUJADOUX-BANNWARTH), Diphtherie, Poliomyelitis, Lepra, HSV, CMV, VZV.

Lokalisation der Schädigung:

  • Markscheiden: Demyelinisierung (ENG: Verbreiterung, reduzierte NLG) - GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom
  • Axon: Axonopathie (ENG: Abnahme der Amplitude) - Alkohol, Lösungsmittel, Chemotherapeutika, Diabetes mellitus
  • (Neuron: Neuronopathie - gehört streng genommen zum ZNS)

Betroffene Qualitäten:

  • Motorisch - Atrophie, Paresen, Faszikulationen
  • Sensibel - Parästhesien, Hypästhesien
  • Autonom - Störung der Blasen- oder Mastdarmfunktion, erektile Dysfunktion, trophische Störungen

Verteilungsmuster:

  • Klassisch distal-symmetrisch (Handschuh-, sockenförmig), vorwiegend sensibel, eher beinbetont - Bei Diabetes mellitus, Chemotherapie, Vergiftung mit organischen Lösungsmitteln.
  • Schwerpunktverteilung - Distal-symmetrisch plus leichtere asymmetrische proximale Defizite - Bei immunvermittelten Neuropathien und diabetischer Amyotrophie (Plexusneuropathie).
  • Proximal-distal-symmetrisch - Proximale und distale symmetrische Ausfälle - Bei GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, proximaler Radikuloneuropathie, Motoneuronerkrankungen.
  • Mononeuritis multiplex - Mehrere isolierte Einzelnerven betroffen - Bei Vaskulitis

Charcot-Marie-Tooth Erkrankung

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Zwiebelschalenformationen in einer Nervenbiopsie bei HMSN Typ 1: CMT
  • CMT Typ 1 (HMSN I), autosomal-dominant (70-80% durch Tandem-Duplikation in PMP22 bei CMT1A, P0-Deletionen bei CMT1B, EGR2-Deletionen bei CMT1D), häufigste Form mit Prävalenz 1:2500, 20% Neumutationen, Erkrankungsbeginn 10-40Lj, reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit, distale Schwächen, Pes cavus, Hammerzehen, Hypertrophe Neuropathie: segmentale Demyelinisierung und Remyelinisierung, Zwiebelschalenformationen, Schwannzellproliferate, Ultrastrukturell zusätzlich unkompaktes Myelin bei CMT1B, neurogene Veränderungen in der Muskulatur
  • CMT Typ 2 (HMSN II), autosomal-dominant (Mfn2-Deletionen bei CMT2A), milderer VErlauf, Erkrankungsbeginn nicht vor dem 20 Lj. Histologisch reduzierter Axonbesatz, Regenerat-Cluster
  • Derjene-Sottas-Erkrankung (CMT Typ 3, HMSN III), oft sporadisch, Punktmutationen von PMP22 oder P0 bekannt, ausgeprägte hypertrophe Polyneuropathie mit frühem Erkrankungsbeginn, Ataxien, Skelettdeformitäten und vergrößerten Nerven
  • CMT Typ 4: autosomal-rezessiv, sehr selten, meist Nordafrika, Erkrankungsbeginn schon ab dem 2Lj. GDAP1 mutation bei CMT-4A; MTMR2-Mutationen bei CMT-4B, mittlerweile 3 weitere Mutationen bekannt.

Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen (HNPP)

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Tomakulöse Neuropathie

Deletionen in PMP22 in 85% der Fälle, paralytische Neuropathien durch Kompressionen ulnar, peroneal, histologisch segmentale Verdickung der Myelinscheiden ("tomacula") durch redundante Faltungen.

Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN)

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Bis auf HSAN-I alle (II-V) mit frühem Erkrankungsbeginn, histologisch Reduktion der unyemlinisierten Fasern

Andere hereditäre Neuropathien

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  • Tangier Disease: Depletion myelinisierter Fasern
  • Polyglukosankörpererkrankung
  • Giant axonal Neuropathy
  • Infantile Neuroaxonale Dystrophie

Neuropathien bei Sphingolipidosen

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Periphere Nerven können bi folgenden Erkrankungen beteiligt sein

  • Krabbes Globoidzelldystrophie (periphere Neuropathie durch Ablagerungen in den Schwannzellen)
  • Metachromatische Leukodystrophie (Demylelinisierung der peripheren Nerven möglich)
  • Morbus Fabry: milde sensorische und autonome Neuropathie mit Lipidablagerungen im Perineurium (Malteserkreuze unter dem Polarisationsmikroskop)
  • Morbus Farber: Hypomyelinisierung, Banana Bodies in myelinisierten Axonen
  • Neuronale Ceroidlipofuszinose: Lipidablagerungen in Schwann-Zellen möglich

GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom (GBS)

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Syn.: Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)

Ep.: Inzidenz 1-2/100.000/a

Ät.: Parainfektiös autoimmunologisch

Auslöser: 2/3 viral, bakterielle Infektionen v.a. Campylobacter jejuni

Liquor: Zytoalbuminäre Dissoziation, d.h. Zellzahl normal und Eiweiß erhöht (-> Schrankenstörung).

Histo: Perivaskuläre epineurale und endoneruale Lymphozyten (CD4+), endoneuriale Makrophagen, Myelinverlust (keine Fragmente), Demyelinisierung im Semidünnschnitt.

Klinik: Akute, distal-symmetrisch beginnende und rasch aufsteigende Sensibilitätsstörungen, Lähmungen (einschließlich Hirnnerven, evtl. auch Atemmuskulatur und autonome Nerven) und teilweise heftige v.a. nächtliche radikuläre Rückenschmerzen.

Kompl.: Atemlähmung, Komplikationen durch Immobilisierung (Thrombose, Pneumonie, Dekubitus,...)

Prg.: Letalität früher 13 %, heute < 3 %. In 70 % komplette Remission.

SF: Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN): ausgeprägter Axonverlust mit wenig Demyelinisierung und aggressiverem Verlauf.

SF: MILLLER-FISHER-Syndrom - Pg.: Ak-Bildung gegen das Gangliosid GQ1b. Klinik: Ophthalmoplegie, Ataxie, Areflexie.

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)

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Klinisch: symmetrische proximale und distale Muskelschwäche, sensorische Ausfälle, segmentale Demyelinisierung

Histo: Zwiebelschalen (15-40%), Inflammatorische Zellen (50%) meist CD4 und CD8, im semidünnschnitt: Makrophagen-meditierte Demyelinisierung (MHC-II, CD1a)

Polyneuropathien bei Amyloidosen

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Endoneuriale Amyloidablagerungen:

  • systemisch durch Immunglobulinleichtkettenablagerungen bei Lymphoproliferativen Erkrankungen (AL Amyloidose)
  • Familiäre Amyloid Polyneuropathien (Transthyretin-Amyloidose, Gelsolin-Amyloidose)

Histo: amorphe extrazelluläre, eosinophile Endo-, Epi- oder Perineurial, meist um Blutgefäße. Apfelgrüne Birefringenz in der Kongorotfärbung unter dem Polarisationsmikroskop. Verlust von Nervenfasern, segmentale Demyelinisierung.

Polyneuropathien bei Dysproteinämien

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Ät: Monoklonale Gammopathie (Multiples myelom, Leichtkettenamyloidose, Lymphom, CLLL, MGUS, POEMS, kryoglobulinämien)

Histo: Ungleiche Beteiligung der Faszikel mit segmentaler Demyelinisierung und Myelinausfaltungen, Zwiebelschalenformationen, ultrastrukturell: "widely spaced myelin", Immunhistochemischer Nachweis des jeweiligen Ig (meist IgM) möglich, bei Paraproteinämien: diffuse PAS-positive, Kongorot-negative Ablagerungen.

DD: CIDP mit Paraproteinämie

Polyneuropathie bei Diabetes mellitus

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Klassischerweise distal-symmetrisch und betont sensibel (sockenförmig).

Weitere Manifestationen:

  • Mononeuropathie: Radikulopathie, Bauchwandparesen (akut, einseitig und schmerzhaft), Hirnnervenläsion (z.B. Abduzensparese).
  • Diabetische Amyotrophie (akute, schmerzhafte Plexusläsion, meist des Plexus lumbalis mit kombinierter Hüftbeuger- und Quadrizepsschwäche).

Histo: Dystrophe Axonschwellungen, Axonverluste, Verdickung der endoneurialen Venolen, Ultrastrukturell verbreiterte Basalmembranen, Inflammation mit Perineuralproliferation möglich

Kompl.: Durch die Gefühlsstörung in den Füßen werden kleine Verletzungen, Nagelinfektionen oder Druckbelastungen (nicht-angepasstes Schuhwerk) häufig zu spät bemerkt. In Kombination mit der meist gleichzeitig bestehenden Mikro- und Makroangiopathie drohen Drucknekrosen (Mal perforans), schlecht heilende Wunden und schwere Infektionen.

Paraneoplastische Polyneuropathie

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Ät: sekundärer Effekt vieler Tumorerkrankungen (1% aller Tumorpatienten) Histo: extensiver Nervenfaserverlust, Degneration von Neuronen in den Spinalganglien.

DD: Toxische Neuropathie durch verwendete Chemotherapeutika

Komplexes regionäres Schmerzsyndrom

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Syn.: Sympathische Reflexdystrophie, SUDECK-Dystrophie.

Ät.: Gefäß- und Nervenschädigung. Häufiger z.B. nach Radiusfraktur.

Klinik: Schmerzen, Überwärmung/Kühle, Hautverfärbung, Parese. Anfangs entzündlich und schmerzhaft, später schmerzlose Atrophie.

Tumoren des peripheren Nervensystems

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  • Schwannom
  • Neurofibrom
  • Perineuriom
  • Maligner peripherer Nervenscheidentumor
  • Nervenscheidenmyxom, Neurothekom
  • Granularzelltumor des Nervens
  • Ganglioneurom
  • Ganglioneuroblastom

Siehe im Kapitel Tumoren des Nervensystems.

Zu den Tumorsyndromen mit peripherer Nervenbeteiligung zählt die Phakomatose Morbus Recklinghausen (Neurofibromatose Typ 1)

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