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Pathologie: Untere Atemwege und Lungen

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Störungen der Atmung

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Hyperventilation

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Labor: pO2 normal, pCO2 vermindert, pH-Anstieg (respiratorische Alkalose).

Hypoxie

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Respiratorische Störungen:

  • Verlauf:
    • akut - Bsp.: Akutes Lungenödem
    • chronisch - Bsp.: COPD
    • intermittierend - Bsp.: Asthma bronchiale
  • Umfang:
    • Partialinsuffizienz - pO2 vermindert
    • Globalainsuffizienz - pO2 vermindert, pCO2 erhöht, pH vermindert (respiratorische Azidose)
  • Pathogenese:
    • Ventilationsstörungen
      • obstruktiv - Bsp.: Asthma bronchiale, COPD
      • restriktiv - Bsp.: Lungenfibrose
    • Diffussionsstörungen - Bsp.: Akutes Lungenödem
    • Oxygenisierungsstörungen - Bsp.: CO-Vergiftung

Klinik:

  • Dyspnoe, Orthopnooe, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger/Uhrglasnägel,
  • Bei obstruktive Störungen zus. Fassthorax, Zwerchfelltiefstand.

D.:

  • Anamnese (Erkrankungen, Medikamente, Rauchen, Beruf) und körperliche Untersuchung
  • Blutgasanalyse (BGA): pO2, pCO2, pH, Bicarbonat, BE
  • Röntgen Thorax
  • ggf. LuFu, CT-Thorax etc.

Therapie:

  • Ursachen beseitigen
  • Behandlung der Grunderkrankung, z.B. einer akut dekompensierten Linksherzinsuffizienz
  • Medikamente: z.B. Sauerstoff, beta2-Smpathomimetika, Theophyllin, Kortikoide
  • Atmungsunterstützung (nicht-invasiv, invasiv, ECMO)

Generelle Schädigungsmuster

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Diffuser Alveolarschaden (DAD)

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Uniformes Bild einer diffusen Schädigung der Alveolen mit Fibrinexsudation und lebensbedrohlicher konsekutiver schwerer Diffusionsstörung als Reaktion auf unterschiedlichste Auslöser.

Ät.:

Pg.: Auslöser -> Fibrinexsudation -> Verlängerung der Diffussionsstrecke -> Schwere Hypoxie.

Makro: Die Lunge ist ödematös, schwer und von verfestigter Konsistenz.

Histo: Hyaline Membranen (eosinophile Beläge aus Fibrin und Detritus entlang der Alveolarwände), alveoläre Inflammation und verdickte Alveolarsepten, das Alveolarvolumen ist vermindert.

Rö: Diffuse bilaterale alveoläre Infiltrate (ähnlich dem kardialen Lungenödem), aber bei normaler Herzsilhouette. Maximalform: „Weiße Lunge“.

Klinik: Akute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) -> Progrediente Hypoxämie (Diffusionsstörung).

Prg.: Hohe Letalität.

Therapie: Supportiv. Intensivtherapie, Oxygenierung (schonende maschinelle Beatmung, ECMO), Infektionsprophylaxe, Kreislaufstabilisierung.

Kompl.: Respiratorisches Versagen, MOV, Sepsis.

DAD bei urämischer Pneumonitis.
Idem.
DAD bei Beinahe-Ertrinken.
Idem.

Lungenfibrose

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Unspezifische Vernarbung der Lunge aufgrund unterschiedlichster Ursachen.

Histo: Verbreiterung der Septen. Endstadium: „Honigwabenlunge“ (honey comb change).

Ät.:

Interstitielle Lungenfibrose i.R. einer Sklerodermie, H&E.
Idem.
Idem, Honigwabenlunge.

Entwicklung

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  • Embryonales Stadium (3. - 7. Woche) - Ausknospung der Lungeanlage aus dem Vorderdarm. Reichlich embryonales Stroma. Ausbildung primitiver Atemwege.
  • Pseudoglanduläres Stadium (7. - 16. Woche) - Die Verzweigung bis zu den terminalen Bronchien ist abgeschlossen. Embryonales Stroma mit eingelagerten primitiven Atemwegen. Dieses mit hochprismatischem Epithel mit apikal gelegenen Zellkernen und hellem Zytoplasma.
  • Kanalikuläres Stadium (16 - 24. Woche) - Abnahme des Stromas. Atemwege mit kubischem Epithel. Zunehmende, jedoch für die selbstständige Atmung noch nicht ausreichende Kapillarisierung.
  • Sakkuläres Stadium (24. - 36. Woche) - Ausbildung von Septen. Kubisches Epithel. Gute Kapillarisierung. Die Kapillaren buckeln sich teilweise zwischen den zunehmend flachen Pneumozyten in die Lumina vor. Zunehmende Surfactant-Bildung. Die Lungen sind zunehmend zur Atmung befähigt.
  • Alveoläres Stadium (ab 36. Woche) - Kaum noch Stroma. Ausbildung der Alveolen.

Literatur:

Entwicklungsstörungen und fetale/neonatale Störungen

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Literatur:

Infantiles respiratorisches Distress-Syndrom (IRDS)

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Ät.: Lungenunreife bei Frühgeburt + Beatmungsschaden.

Pg.: Alveolarschaden -> Fibrinexsudat -> Verlängerung der Diffusionsstrecke -> Hypoxie.

Histo: Hyaline-Membranen-Syndrom bzw. diffuser Alveolarschaden (DAD).

Lok.: Meist einseitig, ein Lungenlappen.

Histo: Hamartomatöser Gewebeüberschuß, Zysten.

5 Subtypen (0-4).

Klinik: Totgeburt, neonatale respiratorische Störungen.

Kompl.: Midline shift, respiratorische Insuffizienz.

Literatur:

Alveolar-kapilläre Dysplasie

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Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV)

Histo: Die Venen verlaufen zusammen mit den Arterien und Bronchien statt in den Septen.

Literatur:

Bronchopulmonale Dysplasie

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Ät.: Lungenunreife bei Frühgeburt + Beatmungsschaden.

Makro: Kopfsteinpflaster-Lunge.

Histo:

  • Fibrose der Alveolarsepten.
  • Unterentwicklung der Azini.
  • Zeichen der pulmonalen Hypertonie.

Literatur:

Pulmonale kapilläre Hämangiomatose

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Histo:

  • Kapilläre Proliferate, z.B. innerhalb von Bronchuswänden und subpleural.

Literatur:

Pulmonale Alveolarproteinose

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Histo: Massenhaft granuläres eosinophiles Material in den Alveolen.

DD:

PAP, H&E.
Idem.
Idem.
PAP, ein anderer Fall, H&E.
Idem.

Literatur:

Kongenitale diffuse pulmonale Lymphangiektasie (PL)

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Siehe im Kapitel Lymphatisches System

Kongenitale zystische adenomatoide Malformation (CCAM)

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CCAM links mit Mediastinalshift, Röntgen-Thorax.
CCAM, Stocker Type 2, H&E.
Idem.
Idem.

Erbliche Erkrankungen

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Mukoviszidose

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Syn.: Zystische Fibrose (CF)

Ep.: Europa 1:2500, Heterozygotenfrequenz = 4 - 5 %

Ät.: Defekt des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) auf Chromosom 7 (7q31.2), das für einen Chloridkanal kodiert.

Genetik: Autosomal rezessiv, über 1.000 Mutationen bekannt, in 70 % Deletion von ΔF508 (die mittelalterlichen Seuchen sollen dieses Gen selektioniert haben, da es beim Heterozygoten wahrscheinlich die Resistenz gegenüber Cholera erhöht). Enge Genotyp-Phänotyp-Korrelation

Pathogenese:

  • Verminderte Chloridrückresorption in den Schweißdrüsen -> erhöhter NaCl-Gehalt im Schweiß -> Diagnostik! [NaCl] > 60 - 70 mmol, normal < 30 mmol
  • Verminderte Chloridsekretion in den Körperdrüsen -> Eindickung und Retention des Schleims in
    • Gastrointestinaltrakt: 10 % der CF-Neugeborenen mit Mekoniumileus, auch später Ileusneigung
    • Lunge: Rezidivierende Infekte, Entzündung, Vernarbung, Bronchieketasien, Emphysem, Fibrose, Zerstörung der Lunge -> Respiratorische Insuffizienz
    • Pankreas: Pankreatitiden, exokrine Pankreasinsuffizienz (85 %) -> Maldigestion (LANGERHANS-Inseln bleiben erhalten)
    • Ductus deferens: Infertilität (auch isoliert als Abortivform der CF -> Kongenitale bilaterale Aplasie des Vas deferens (CBAVD))
    • Störungen des hepatobiliären Systems

Weblinks: OMIM - Cystic fibrosis

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

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Ät.: Autosomal-rezessiv erbliche Mutation des Gens PI, das für den Proteaseinhibitor Alpha-1-Antitrypsin kodiert und in der Leber gebildet wird.

Pg.:

  • Gestörte Freisetzung aus der Leber -> Akkumulation -> Leberzirrhose
  • Mangelnde Inaktivierung von Proteasen wie der Leukozytenelastase in der Lunge -> gesteigerte Proteolyse -> Panazinäres Lungenemphysem.

Weblinks: OMIM - Alpha1-antitrypsin deficiency

Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD)

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Ät.: Autosomal-rezessive Mutationen versch. Gene, meist Dynein betreffend.

Pg.: Störung der Zilienfunktion (Zilienschlag)

-> Verminderte mukoziliäre Clearance -> rezidivierende bronchopulmonale Infekte, Sinusitis, Otitis media
-> Verminderte Spermienmotilität -> Infertilität

EM: Strukturelle Defekte/Fehlen/Reduktion ziliärer Proteine, z.B. der inneren oder äußeren Dyneinarme. Dislokation von Mikrotubuli.

SF: KARTAGENER-Syndrom: Situs inversus, chronische Sinusitis, Bronchiektasien.

„immotile cilia syndrome“, TEM.

Weblinks: OMIM - primary ciliary dyskinesia

GOODPASTURE-Syndrom

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Ät.: Antikörper gegen Typ IV-Kollagen, einem Bestandteil der Basalmembran (Typ II-Reaktion nach COOMBS und GELL).

Manifestationen:

  • Lungenblutungen, Lungensiderose
  • Glomerulonephritis

Weblinks: OMIM - Goodpasture syndrome

Zirkulatorische Störungen

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Akutes Lungenödem

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Ät.: Kardial (akut dekompensierte chronische Herzinsuffizienz, hypertensive Krise, HRST, AMI, Klappenfehler, CMP), nicht-kardial (Rauchgasvergiftung, nach Ertrinken, Überwässerung/Niereninsuffizienz, Anaphylaxie, SHT (neurogen)).

Makro: Die Lunge ist sehr dunkel (Blutstauung), erhöhtes Gewicht, bei intraalveolärem Ödem zusätzlich Schaumbildung und reichlich ablaufende Ödemflüssigkeit.

Histo: Gestaute Kapillaren, interstitielles Ödem (Anfangsstadium), später intraalveoläres Ödem: eosinophile, eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen mit kleinen Luftbläschen (Auskultation: Rasselgeräusch), ausgetretene Erythrozyten, Herzfehlerzellen (Hämosiderinhaltige Makrophagen), Berliner Blau-Färbung: Anfärbung des Eisens in den Herzfehlerzellen.

Therapie:

  • bei kardialer Ursache: Soweit möglich Behandlung der Ursache (siehe Herzinsuffizienz). Symptomatisch Oberkörperhochlagerung, Furosemid i.v., Sauerstoff.
Akutes intraalveoläres Lungenödem, H&E.

Chronische Lungenstauung

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Ät.: Herzinsuffizienz

Makro: Aufgrund der Blutstauung ist die Lunge braun-rot gefärbt (Hämosiderinablagerung durch Erythrozytenextravasate) und durch die Fibrosierung induriert (d.h. von verfestigter Konsistenz) -> Induratio fusca pulmonum, „stehende Lunge“. Pulmonalarteriensklerose bei Durchstau in den rechten Kreislauf.

Mikro: Verbreiterte Septen, viel Bindegewebe (Fibrose), gestaute Kapillaren, eosinophile, eiweißreiche Flüssigkeit in den Alveolen (Lungenödem), Herzfehlerzellen = Siderophagen (Berliner Blau-Färbung), Mikroatelektasen (Surfactant factor-Mangel).

Hämorrhagischer Lungeninfarkt

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Ät.: Lungenarterienembolie bei gleichzeitiger Lungenstauung (Linksherzinsuffizienz).

Pg.: Die Vasa privata (Bronchialarterien) sichern die Sauerstoffversorgung des Lungenparenchyms bei Verlegung der Vasa publica (Lungenarterien) z.B. durch Thromben. Bei zusätzlicher kardialer Stauung der Bronchialvenen und -arterien reicht die Restdurchblutung allerdings nicht mehr aus. Wegen der doppelten Blutversorgung sind Lungeninfarkte meist hämorrhagisch (Nekrose und Einblutung über die noch offenen Gefäße).

Makro: Keilförmige bis den ganzen Lungenlappen umfassende düsterrote Verfärbung mit leberfester Induration.

Histo:

  • Nekrotische Alveolarsepten (schattenhaft, Grenzenverlust, Kernverlust)
  • Einblutungen (Erythrozyten in den Alveolarlichtungen), Siderophagen (H&E: Makrophagen mit braunem Pigment. Selektive Darstellung mit Berliner Blau). Später bindegewebige Organisation.

Kompl.: Infektion.

Frische hämorrhagische Lungeninfarkte.
Multifokale Lungenblutung.
Lungeninfarkt im Röntgen-Thorax...
..., im CT...
...und in der Nadelbiopsie. HE.

Sekundär infizierter hämorrhagischer Lungeninfarkt

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Idem + massive Leukozyteninfiltration durch neutrophile Granulozyten (floride), Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen (chronische Phase). Zerstörung der Alveolarsepten bis hin zur eitrigen Einschmelzung.

Schocklunge

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Unterform des diffusen Alveolarschadens (DAD).

Ät.: Schock, Sepsis, Trauma.

Pathogenese:

  • Frühphase: Nekrose und Desquamation von Typ-1-Pneumozyten und Endothelzellen -> Permeabilitätsstörung -> Interstitielles und proteinreiches alveoläres Ödem -> Intravasale Aggregation von neutrophilen Granulozyten und Thromben (interstitielle Entzündung), intraalveolär hyaline Membranen -> Surfactantmangel -> Atelektasen
  • Spätphase: Typ-2-Pneumozyten-Hyperplasie, Granulationsgewebe -> Restitutio/Interstitielle Lungenfibrose.

Makro: Die Lunge ist ödematös, schwer und von verfestigter Konsistenz.

Histo: Diffuser Alveolarschaden mit Ausbildung hyaliner Membranen (eosinophile Beläge aus Fibrin und Detritus entlang der Alveolarwände), alveoläre Inflammation und verdickte Alveolarsepten, das Alveolarvolumen ist vermindert.

Rö: Diffuse bilaterale alveoläre Infiltrate (ähnlich dem kardialen Lungenödem), aber bei normaler Herzsilhouette. Maximalform: „Weiße Lunge“.

Klinik: Akute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) -> Progrediente Hypoxämie (Diffusionsstörung).

Prg.: Letalität bis 80 %.

Therapie: Supportiv. Intensivtherapie, Oxygenierung (schonende maschinelle Beatmung), Infektionsprophylaxe, Kreislaufstabilisierung.

Kompl.: Respiratorisches Versagen, MOV, Sepsis.

Akuter diffuser Alveolarschaden mit hyalinen Membranen.

Lungenarterienembolie

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Siehe dazu im Kapitel Gefäße.

Da das gesamte Blut des Körpers die Lunge passieren muss bleiben hier bevorzugt venöse Emboli unterschiedlicher Art aus sämtlichen anderen Körperregionen hängen.

Entzündliche Erkrankungen

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Asthma bronchiale

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Ät.: Hyperreagibilität der Atemwege (allergisch - nichtallergisch)

Pg.: Bronchospasmus, Dyskrinie, Schleimhautödem

Makro: Zäher Schleim, u.U. Ausgüsse der Atemwege

Mikro: Verdickung der Basalmembran, Hyperplasie der glatten Muskulatur, Becherzellvermehrung, Mucus-Ansammlung in den Bronchien, Eosinophile, Lymphozyten, Mastzellen, CURSCHMANN-Spiralen, CHARCOT-LEYDEN-Kristalle.

Klinik: Anfallsweise auftretende Atemnot durch reversible Atemwegsobstruktion (FEV1 vermindert, VC normal).

Asthma bronchiale, typische Veränderungen.
Idem.
CHARCOT-LEYDEN-Kristalle.
CHARCOT-LEYDEN-Kristall.
Becherzellhyperplasie.

Akute Bronchitis

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Ät.: 90 % viral (Adeno-, Influenza-, Parainfluenza-, Rhino-, Coxsackie-, RS-, HS-Viren), unter 10 % bakteriell (Streptokokkus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae), andere Gründe wie Luftverschmutzung (Rauchen), Allergien, GERD, Pilze.

Chronische Bronchitis

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Klin. Def.: Produktiver Husten an den meisten Tagen dreier aufeinanderfolgender Monate und das in zwei aufeinanderfolgenden Jahren.

Ät.: Rauchen (-> erhöhte Mucusbildung, verminderte ziliäre Clearance, verminderte Leukozytenaktivität, Epithelschäden) <-> Infektionen.

Morph.:

  • Drüsenkörperhyperplasie (Reid-Index = Durchmesser Drüsenkörper/Strecke BM bis Knorpel > 0,4) -> Schleimbildung
  • Becherzellmetaplasie (> 20 % BZ im Epithel) -> Dyskrinie
  • Plattenepithelmetaplasie (Präkanzerose) - Makroskopisch abgeflachte Bronchialwand
  • Muskuläre Hypertrophie - Makroskopisch verstärkte Querriffelung der Bronchialwand (NB: Längsriffelung)
  • Entzündliche vorwiegend monoplasmazelluläre Infiltrate
  • Kondensat-Makrophagen bei Rauchern (Berliner Blau-negativ. DD: Siderophagen)

Bronchoalveoläre Lavage (BAL): Schleim, Entzündungszellen, Epithelzellen, Detritus (lipidhaltige Makrophagen bei Kindern -> u.U. Hinweis auf chronische Aspiration).

Rö: Unspezifisch, vermehrte Lungenzeichnung, tubuläre Opazitäten, verdickte Bronchialwände.

Plattenepithelmetaplasie, typisch bei Rauchern.

Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, COLD)

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chronic obstructive pulmonal/lung disease

Kombination aus Emphysem, chronischer Bronchitis u./o. Asthma bronchiale.

Bronchieektasie

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Destruktive und permanente Erweiterung der Bronchien.

Ät.: Angeboren (selten), erworben: Mukoviszidose (50 %), rezidivierende Infekte, Atemwegsobstruktion (Fremdkörper, Tumor), Immunstörungen.

Morph.: Dilatierte und stenosierte Atemwege, die makroskopisch bis zum äußeren Drittel der Lunge (u.U. bis zur Pleura viszeralis) heranreichen, gefüllt mit Schleim, Entzündungszellen, Debris, Eiter. Chronische peribronchiale Entzündung.

Klinik: Morgendliche maulvolle Expectoratio, chronischer Husten, Hemoptysis, Foetor ex ore, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Leistungsschwäche, Zyanose, Trommelschlegelfinger.

Bronchiektasen.
Idem.

Lungenentzündung

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Aspirationspneumonie

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RF: Kleinkinder, Schwerkranke/Pflegebedürftige.

Formen:

  • Perinatal
    • Fruchtwasser
    • Mekonium
  • Kleine Fremdkörper wie Erdnüsse, Spielzeug.
  • ölige Flüssigkeiten z.B. Lampenöl -> schwere Lipidpneumonie.
  • Nahrungsmittel - z.B. bei Schluckstörungen.
  • Blut - z.B. oberer GI-Blutung, Lungenblutung, Tumorarrosionsblutung.
  • Mageninhalt - Schwere Pneumonie durch Einwirkung der Magensäure und Pepsin.

Rö: Verschattung durch Resorptionsatelektase.

Histo:

  • Fremdkörper-Riesenzellen, Histiozyten, Granulozyten, Fremdkörpermaterial.
Aspirationspneumonie bei einer älteren Patientin mit dementieller Erkrankung, Autopsiepräparat, H&E.
Idem, Granulozyten, Monozyten, Riesenzellen.
Idem, Parenchymnekrose.
Idem, stärkere Vergrößerung des segmentkernigen granulozytären Infiltrats.
Plattenepithelien bei Fruchtwasseraspiration, H&E.
Idem.
Fruchtwasseraspiration und Mekoniumaspiration. H&E.
Idem.

Bronchopneumonie

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Ep.: Bei Säuglingen/Kleinkindern und alten Menschen ist die Bronchopneumonie häufiger.

Pg.: Akute eitrige Bronchitis mit Ausbreitung in die Alveolarräume.

Makro: Multifokal pneumonische Entzündungsherde. Oft multilobär. Häufig basal.

Mikro: Multifokal granulozytäre Entzündungsherde verschiedener Entzündungsstadien zwischen freien Alveolen, Flüssigkeit und Erythrozyten in den Alveolen, hyperämische Kapillaren.

Typisches Fleckenmuster bei Bronchopneumonie.

Lobärpneumonie

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Ät.: Z.B. Pneumokokken, Klebsiellen. Gehäuft bei Immunkompromittierten (z.B. Alkoholiker).

Makro: Ein kompletter Lungenlappen homogen verfärbt und induriert mit stehenden Schnittkanten.

Mikro: Neutrophile Granulozyten und fibrinös-eitriges Exsudat, hyperämische (erweiterte) Kapillaren, evtl. Einblutung.

Typische Phasen bei Spontanverlauf (heute wg. Antibiose kaum noch so zu beobachten):

  • Anschoppungsphase (1. - 2. Tag): Serös
  • Rote Hepatisation (3. Tag): Fibrinös, Hyperämie
  • Graue Hepatisation (4. - 6. Tag): Fibrinös-granulozytär
  • Gelbe Hepatisation (ab 7. Tag): Eitrig
  • Lyse: Fibrinolyse, Makrophagenaktivität

Klinik: Schweres Krankheitsgefühl, Fieber, produktiver Husten.

Kompl.: Abszedierung (eitrige Einschmelzung), chronische karnifizierende Pneumonie, Sepsis.

Lobärpneumonie.
Komplikation Lungenabszess.

Poststenotische Pneumonie

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Ät.: Obstruktion eines Bronchus z.B. durch ein Bronchialkarzinom.

Pg.: Atelektase, Schleimretention, Bakterienwachstum.

Klinik: Rezidivierende Pneumonie.

Spezifische Infektionen

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Tuberkulose
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Ät.: Bakterien des Mycobacterium-tuberculosis-Komplex (Mycobacterium tuberculosis, M. bovis, M. africanum, M. microtti, M. canetti, M. pinepedii).

RF: Immunschwäche (HIV-Infektion), Unterernährung, beengte Wohnverhältnisse, Armut.

Mikro: Tuberkulome = verkäsende Granulome (zentrale käsige Nekrose, epithoidzelliger Randwall mit eingelagerten mehrkernigen LANGHANS-Riesenzellen mit hufeisenförmig angeordneten Kernen, umgeben von Lymphozyten), interstitielle Entzündung, Fibrose, Verkalkungen. Nachweis säurefester Stäbchen (Tuberkel) in der ZIEHL-NEELSEN-Färbung.

Verlauf:

  • Primärkomplex (RANKE-Komplex): GHON-Herd (subpleurale(s) Granulom(e)) plus Befall der zugehörigen hilären Lymphknoten.
  • Postprimär-Tuberkulose: Sekundärinfektion durch Neuinfektion oder Reaktivierung: Multiple, konfluierende, nekrotisch zerfallende Granulome besonders in den Lungenoberlappen (SIMON'sche Spitzenherde). Bei Anschluß an das Bronchialsystem Aushusten des nekrotischen Materials und Kavernenbildung = (hochansteckende) offene Tuberkulose.
  • Generalisation (primär oder sekundär):
    • Miliartuberkulose: Bei verminderter Resistenzlage kommt es zur metastatischen Streuung in alle Organe.
    • Tuberkulöse Meningitis

Diagnostik:

  • Mendel-Mantoux-Test bzw. Tuberkulin-Hauttest. Positive Reaktion auch bei Z.n. BCG-Impfung und Kontakt mit atypischen Mykobakterien. (Der früher angewandte Tine-Test bzw. Hautspempel-Test wird wegen mangelnder Standardisierbarkeit, Sensitivität und Spezifität nicht mehr verwendet.)
  • Interferon-γ-Test. Hohe Sensitivität und Spezifität. Hohe Spezifität für Mycobakterium tuberculosis.
  • Röntgen-Thorax
  • Mikroskopie (verkäsende Granulome, ZIEHL-NEELSEN-Färbung).
  • Kultur
  • Molekularbiologie
  • Resistenztestung (zunehmende Resistenzen: MDR-TB (multi drug resistence) und XDR-TB (exreme drug resistence))

Meldepflicht: Behandlungsbedürftige Erkrankung und Tod, Behandlungsabbruch.

Weblinks: RKI - Tuberkulose

GHON-Herd .
Lymphknotenbefall.
Postprimär-Tuberkulose mit ausgeprägtem Befall der Lungenspitzen und Kavernenbildung rechts.
Miliartuberkulose.
Tuberkulom, H&E.
Tuberkulom mit ausgeprägter Nekrose, H&E.
Mycobacterium tuberculosis in der ZIEHL-NEELSEN-Färbung.
Aktinomykose
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Ät.: Actinomyces israelii (kein Pilz!).

Histo: Landkartenartige Bakterienrasen mit peripher verstärkter Anfärbung (SPLENDOR-HOEPPLI-Phänomen).

Formen:

  • Asymptomatische Besiedelung, z.B. häufig im Oropharynx (Tonsillen).
  • Invasive Aktinomykose (Infektion), meist in Form einer bakteriellen Mischinfektion.
Aktinomyces-Kolonie mit entzündlicher Reaktion, H&E.
Idem.

Interstitielle Pneumonie

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Syn.: Atypische Pneumonie

Ät.: Häufig opportunistische und/oder virale Infektionen.

Erreger: Viren (RSV, Adenoviren, Influenza- und Parainfluenzavirus, CMV (unter Immunsuppression)), atypische Bakterien (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamidia psittaci, Coxiella burnetii), Legionella pneumophilia, Pilze (Pneumocystis carinii (bei AIDS)).

Mikro: Dichtes mononukleäres Infiltrat in den ödematös verbreiterten Alveolarsepten. Diffuser Alveolarschaden. Schaumiges, PAS-positives alveoläres Exsudat (Detritus, Erreger, Fibrinfäden).

Klinische Trias: Fieber, Belastungsdyspnoe, unproduktiver Husten (50 % der Patienten mit PCP).

CMV-Infektion der Lunge bei AIDS, Pneumozyt mit typischen intranucleären Viruseinschlüssen.
CMV-Infektion.

Parasitosen

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Strongyloidiasis
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Ät.: Zwergfadenwurm (Strongyloides stercoralis).


Strongyloidiasis, H&E.
Idem.
Ascaris-Pneumonie
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Ät.: Spulwurm (Ascaris lumbricoides)

Pneumomykosen

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Pilzerkrankungen der Lunge. Invasive Mykosen sind in Europa meist opportunistische Infektionen, die bei Immunsuppression (nach Transplantation, bei Autoimmunerkrankungen, AIDS) oder nach Antibiose auftreten.

Klassische Pilzfärbungen sind PAS und Grocott-Methenamin-Silber (GMS). Eine genaue Speziesdifferenzierung ist am histologischen Schnitt nicht immer möglich, so dass bei Verdacht auch immer Material (z.B. Abstrich) zur mikrobiologischen Untersuchung versandt werden sollte.

Pneumocystis carinii-Pneumonie (PCP)
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Syn: Pneumocystis jirovecii

Mikro: In der Grocottfärbung (Grocott-Methenamin-Silber, GMS): 4 - 7 µm große, runde bis tassenförmige Sporenzysten, ggf. mit kleinen dunklen Punkten (Sporen).

Therapie: Wirksam sind Caspofungin, Cotrimoxazol, Pentamidin.

PCP bei AIDS mit interstitiellem Infiltrat und schaumigem Exsudat.
P. jiroveci mit Sporenzyste, Ausstrichpräparat, Giemsa.
P. jiroveci-Zysten im BAL-Ausstrich, GMS.
P. jiroveci, Toluidin-Blau.
P. jiroveci, GMS.
Kryptokokken-Mykose
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Ät.: Cryptococcus neoformans (häufig enthalten in Vogelkot) in Kombination mit Immunschwäche (AIDS).

Manifestationen: Pneumonie, Meningoenzephalitis.

Mikro: Intraalveoläre Granulome, typische Hefe-ähnliche runde Pilze mit Schleimkapsel.

Therapie: Wirksam ist Fluconazol (nicht bei ZNS-Befall), Amphotericin B.

Lungenkryptokokkose bei immunkompromittiertem Patient, Alcianblau-PAS-Färbung.
Idem.
Idem mit histiozytärem Infiltrat, H&E.
Candidapneumonie
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Syn.: Soorpneumonie

Ät.: Candida sp., z.B. C. albicans, C. glabrata in Kombination mit Immundefizienz/ -supression. Der Hefepilz kann sich mit Mundsoor beginnend bis in die Lunge ausbreiten.

Mikro: PAS-positive Pseudohyphen und Hefeformen. Mikroabszesse.

Candidiasis, GMS.
Aspergillus-assoziierte Erkrankungen
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Ät.: Aspergillus sp.

Aspergillus-assoziierte Erkrankungen können sich in verschiedener Weise manifestieren:

  • Allergie: Allergische bronchopulmonale Aspergillose mit asthmatischen Beschwerden.
  • Intoxikation: Aflatoxine in verschimmelten Nahrungsmitteln -> Hepatozelluläres Karzinom (HCC).
  • Infektion (bei Abwehrschwäche):
    • Aspergillom - Nicht invasiver Pilzball in Hohlräumen (Tbc-Kavernen, Emphysemblasen, Nasennebenhöhlen).
    • Aspergilluspneumonie - Invasiv, Nekrosen mit epitheloizelligem Randsaum, typisch bei Immundefiziens.
      • Akut
      • Chronisch-nekrotisierend


Infektion:

Mikro: Septierte Pilzhyphen mit spitzwinkliger dichotomer Verzweigung. Gefäß-affin. Bei Luftkontakt ggf. Ausbildung der typischen gießkannenförmigen Konidiophoren (Sporenträger).

Kompl.: Hämoptysen, Pilz-Sepsis, Sekundärinfektion, Kompl. der Grunderkrankung.

Aspergillose.
Aspergillom bei Sarkoidose.
Aspergillom bei Tuberkulose.
Invasive pulmonale Aspergillose bei interstitieller Pneumonie, Autopsiematerial, GMS.
Idem, stärkere Vergrößerung.
Idem, Invasion der Lungenarterien, GMS/Victoriablau.
Aspergillus-Konidiophoren.
Mucoid impaction, eine Manifestation der allergischen bronchopulmonalen Aspergillose.
Mucoid impaction. H&E.
Kokzidioidomykose
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Coccidioidomycosis

Ät.: Infektion durch Coccidioides immitis meist aerogen über kontaminierten Staub.

Verbreitung: Wüstenähnliche Regionen in Nord- und Südamerika.

Klinik: Grippe-ähnliche Allgemeinsymptome, Pneumonie, Hautläsionen, Arthritis, Meningitis.

Therapie: Wirksam sind Azol-Antimykotika.

Kokzidioidomykose, H&E.
Idem, GMS.
Idem.
Histoplasmose
[Bearbeiten]

Histoplasmosis

Ät.: Histoplasma capsulatum.

Therapie: Wirksam ist Amphotericin B.

Histoplasmose, H&E.
Idem. GMS.
Idem. GMS.
Zygomykose
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Sammelbezeichnung für Infektionen durch:

  • Mucorales -> Mucormykose
  • Phykomyzeten -> Phykomykose
  • Basidiobolus -> Basidiobolomykose

Mikro: Hyphen variabler Dicke.

Zygomykose / Mucormykose.
Idem.
Nordamerikanische Blastomykose
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Ät.: Infektion mit Blastomyces dermatitidis.

Therapie: Wirksam sind Triazol-Antimykotika und Amphotericin B.

Nordamerikanische Blastomykose, H&E.
Idem.
Idem.
Pseudallescheria boydii-Infektion
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Infektion mit Pseudallescheria boydii, H&E.
Idem, GMS.
Idem.
Geotrichose
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Ät.: Opportunistische Infektion durch den ubiquitär vorkommenden Saprophyten und Kommensalen Geotrichum candidum (Milchschimmel).

Geotrichum candidum in nekrotischem Lungengewebe, H&E.
Idem, GMS.
Idem.

Exogen-allergische Alveolitis (EAA)

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Syn.: Hypersensitivitätspneumonitis

Ät.: Allergische Reaktion auf inhalativ aufgenommene Allergene, z.B. gegen:

  • Vogelfederbestandteile
  • Schimmelpilze (A. fumigatus, A. clavatus)
  • Thermophile Aktinomyzeten (Heu) bei der sog. Farmerlunge

Pg.: Meist Typ III-Reaktion (Immunkomplex-Typ) nach COOMBS und GELL.

Histo:

  • Chronische lymphozytäre und ggf. granulomatöse Entzündung
  • Fibrose
  • Endstadium: Honigwabenlunge.

Klinik: Akuter Beginn, trockener Husten, Dyspnoe, restriktive Ventilationsstörung (verminderte Vitalkapazität), schweres Krankheitsgefühl. Akuter oder chronischer Verlauf.

EEA, Masson-Goldner-Trichrom.
Idem.
Idem.

Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

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Syn.: Idiopatische pulmonale Fibrosen (IPF), idiopathische Lungenfibrosen.

I.d.R. Ausschlußdiagnose.

Makro: Verkleinerte diffus verfestigte Lungen mit höckriger Oberfläche.

Formen:

  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), Usual Interstial Pneumonia (UIP) - Makro: Fleckförmig verteilte subpleural und basal betonte Fibrosierungszonen. Mikro: Zeitlich heterogen. Fleckförmig verteilte Herde aus fibrosierten, zellarmen, verdickten Alveolarwänden neben frischen Fibroblastennestern. Prg.: Ungünstig.
  • Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). Makro: Zeitlich homogen.
    • Zellulär. Prg.: Besser.
    • Fibrosierend. Prg.: Schlechter.
  • Kryptogene organisierende Pneumonie (COP, idiopathische organisierende Pneumonie, früher: Bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP)). Mikro: Breite Granulationsgewebsblöcke aus Entzündungszellen, Blutgefäßen, Bindegewebe in den Alveolen und Duktuli, erhaltene Histoarchitektur. Prg.: Gut.
  • Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) - Ät.: Rauchen. Mikro: Makrophagenaggregate in den unteren Atemwegen, Kondensatmakrophagen.

Klinik: Dyspnoe, restriktive Ventilationsstörung (FEV1 normal).

Weblink

Akute interstitielle Pneumonie (AIP)
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acute interstitial pneumonia

Syn.: HAMMAN-RICH-Syndrom.

Ät.: Unklar (idiopathisch).

Histo: Diffuser Alveolarschaden (DAD) mit hyalinen Membranen und folgender vorwiegend interstitieller Fibroblastenproliferation.

Klinik: ARDS ohne erkennbare Ursache wie z.B. Schock, TRALI, Urämie u.a.

Prg.: Häufig letal.

AIP, H&E.
Idem.
Idem.
Idem.
Idem.
Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
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Usual Interstial Pneumonia (UIP)

Makro: Fleckförmig verteilte subpleural und basal betonte Fibrosierungszonen.

Histo:

  • Zeitlich und örtlich heterogen!
  • Fleckförmig verteilte Herde aus unterschiedlich stark fibrosierten (eosinophile Kollagendeposition), zellarmen, stark verdickten Alveolarwänden neben frischeren Fibroblastennestern. . Geringes chronisch-entzündliches Infiltrat.
  • Endstadium: Honigwabenlunge mit ausgedehnter Vernarbung und bronchialisierten Atemwege (bronchiale Metaplasie), die nicht mehr am Luftaustausch teilnehmen.

Prg.: Ungünstig.

Die UIP im CT mit basalen Fibrosearealen.
(Chronische) Honigwabenfibrose, H&E.
Idem.
Fleckförmige Verteilung der UIP, H&E.
Floride Fibroblastennester bei UIP, H&E.
Stark verdickte Alveolarwände durch floride fibroblastäre Proliferation, geringe Kollagendeposition, H&E.
Idem.
Bronchiolitis respiratorii (RB) / Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
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Respiratory bronchiolitis (RB) and desquamative interstitial pneumonia (DIP)

Ät.: Rauchen.

Histo: Die terminalen Atemwege und/oder Alveolen werden von zahlreichen braun pigmentierten Kondensatmakrophagen ausgefüllt.

RB, H&E.
DIP, H&E.
Idem.
Krytogene organisierende Pneumonie (COP)
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Cryptogenic organizing pneumonia (COP)

Alte Bezeichnung: Bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia (BOOP).

Histo: Breite Granulationsgewebsblöcke (MASSON-bodies) aus lockerem Bindegewebe mit eingelagerten Entzündungszellen und Blutgefäßen in den Alveolen und Duktuli (OP) und Bronchioli (BO). Erhaltene Histoarchitektur. Obstruktive Pneumonie durch Sekretretention.

Prg.: Gut.

COP, natives Lungenkeilresektat.
COP, H&E.
Idem.
Bronchiolitis obliterans-Komponente, H&E.
Idem, MASSON-body und Plattenepithelmetaplasie.
Schaumzellaggregate durch Sekretretention bei COP.
Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)
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Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP)

Histo: Diffuse und noduläre lymphozytäre Infiltration des Lungenparenchyms.

DD: Lymphom.

LIP, H&E.
Idem.
Idem mit Übergreifen auf ein Blutgefäß.
Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
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Non-specific interstitial pneumonia (NSIP)

Mikro: Zeitlich homogen.

Subtypen:

  • Zelluläre Variante - Chronisch-entzündliches Infiltrat. Verbreiterte Alveolarsepten. Prg.: Besser.
  • Fibrosierende Variante - Zusätzlich Fibroblasteninfiltration und Kollagendeposition. Prg.: Schlechter. DD: UIP.
NSIP, zelluläre Variante, H&E.
Idem.
NSIP, fibrosierende Variante, H&E.
Idem.

Unspezifische chronisch-reaktive Veränderungen

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Heterotope Ossifikation

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Meningotheliale Knötchen

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Histo: Meningeomartige Zellproliferate

IHC: Progesteronrezeptor +

MTK, HE.
Idem.

Corpora amylacea

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Histo: Konzentrisch geschichtete, basophile, PAS-positive runde bis ovale Strukturen mit zentralem Einschluss.

Bedeutung: Zufallsbefund. Kein Krankheitswert.

Corpus amylaceum, H&E.

Alveoläre Mikrolithiasis

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Histo: Intraalveoläre lamellär aufgebaute Calciumphosphat-haltige Strukturen.

Alveoläre Mikrolithiasis, H&E.
Idem.

Blue bodies

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Ät.: Assoziiert mit entzündlichen Lungenerkrankungen.

Histo: Intraalveoläre basophile Calciumcarbonat-haltige Konkremente.

Blue bodies, H&E.
Idem.
Idem.

Siderose

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Hämosiderinablagerung in Alveolarmakrophagen („Herzfehlerzellen“).

Ät.: Linksherzinsuffizienz, Entzündungen, Trauma, Lungeninfarkt, Hämochromatose.

Makro: Braune Verfärbung des Lungenparenchyms.

Histo: Granulär-braun pigmentierte Makrophagen in den Alveolen.

SF.: Berliner Blau +.

DD: Kondensat-Makrophagen (Raucher).

Siderophagen, H&E.

Exogene Ablagerungen

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Anthrakose

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Ät.: Einatmung von Kohlenstaub, Abstransport über das lymphatische System in die regionären Lymphknoten.

Makro: Schwarze Verfärbung der Lunge (fleckförmig, retikulär, komplett) und der regionären Lymphknoten.

Histo: Feingranuläres schwarzes Pigment, teils innerhalb von Makrophagen.

Bedeutung: Für sich genommen kein Krankheitswert (nicht karzinogen), aber Indikator für Schadstoffexposition (Rauchen; Bergbau -> Anthrakosillikose, s.u.).

Anthrakose, H&E.

Pneumokoniosen

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Diffuse Lungenfibrose durch inhalierte Stäube.

Quarzstaublungenerkrankung (Silikose)

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Agens: Quarzstaub, z.B. bei Bergbauarbeitern (hier oft einhergehend mit Anthrakose -> Anthrakosilikose) oder Steinschleifern.

Lok.: Hauptsächlich in den den mittleren Lungenanteilen.

Makro:

  • Silikose: Kleine Knötchen. Kristallisch glänzende Schnittflächen.
  • Anthrakose: Schwarze Verfärbung.

Histo: Chronische granulomatöse Entzündung mit herdförmiger Fibrose und Hyalinisierung, Lymphknotenbefall und narbiger Schrumpfung. Doppelbrechendes kristallines Fremdmaterial.

Kompl.:

  • Ummauerung von Gefäßen -> Strombahneinengung -> Cor pulmonale
  • Tbc-Infektion -> Silikotuberkulose
  • Lungenemphysem
  • Narbenkarzinom

Meldepflichtige Berufserkrankung (BK Nr. 4101)!

Anthrakosilikose.
Anthrakosilikose, H&E.
Idem.

Weblinks:

Asbestose

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Agens: Asbestfasern. Hauptsächlich die Amphibole Amosit und Crocidolit sind relevant. Das Nicht-Amphibole Chrysolit ist aufgrund seiner kurzen biologischen Halbwertszeit deutlich weniger pathogen.

Lok.: Betont Unterlappen.

Makro: Diffuse Lungenfibrose, ggf. honeycombing (Wabenlunge, multiple Hohlräume bis 15 mm), basal-peripher betont ohne LK-Befall, Rundatelektasen, Fibrose der Pleura visceralis, hyaline Pleuraplaques.

Mikro:

  • Lungenfibrose, Grading (modifiziert nach Craighead et al.):
Grad Histologie
0 Keine Fibrose.
1 Fibrose betrifft Bronchialwände der Bronchioli respiratorii und direkt angrenzende Alveolarräume.
2 Fibrose breitet sich auf Ductus alveolares und/oder mind. 2 Lagen der an die Bronchioli respiratorii angrenzenden Alveolarräume aus. Zwischen zwei benachbarten Bronchioli respiratorii immer noch mehrere nicht-betroffene Alveolen.
3 Konfluierende Fibrose verbindet die Bronchioli respiratorii miteinander.
4 Wabenlunge
  • Fibrose der viszeralen Pleura
  • Nachweis von Asbestkörperchen (mind. 2 pro cm² in mehreren anatomischen Regionen in 5 μm dicken Routineschnitten (HE, Berliner Blau) oder Referenzwertabhängiger Nachweis mit Spezialverfahren z.B. TEM).
    • Morph.: Dünne, perlschnurartig geriffelte oder hantelförmige, eisenhaltige Stäbchen mit zentraler gerader dünner transluzenter Asbestfaser. Die Auftreibungen kommen durch Proteinablagerungen zustande (untergehende Makrophagen).

CT: Subpleural und basal betont punktförmige und retikulär-lineare Opazitäten, Milchglas-Verschattungen (ground glass attenuation), ggf. honeycombing, Pleuraveränderungen.

Lufu: Restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität.

Klinik: Atemnot, trockener Husten.

Kompl.: Unabh. von der Fibrose Bronchialkarzinom, Malignes Pleuramesotheliom, Cor pulmonale.

Prg.: Meist langsam progredient, selten akzelerierte Verläufe.

Meldepflicht: Begründeter Verdacht auf Berufserkrankung ist meldepflichtig. BK Nr 4103: Asbeststaublungenerkrankung (Asbestose) oder durch Asbeststaub verursachte Erkrankung der Pleura.

DD:

  • UIP - meist rascher progredient, zeitlich und räumlich heterogener (alte und frischere Fibrosezonen neben unauffälligem Lungenparenchym), fibroblastische Foci, keine Pleurafibrose.
  • Proximal anzinäres Lungenemphysem bei Rauchern (Größere Hohlräume (> 15 mm) als beim Asbest-assoziierten honeycombing).
Asbestkörperchen und Lungenkarzinom, Zytologie.
Asbestkörperchen.

Literatur:

Weblinks: Merkblatt zur BK Nr 4103: Asbeststaublungenerkrankung (Asbestose) oder durch Asbeststaub verursachte Erkrankung der Pleura

Kaolinose

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Ät.: Einatmung von Kaolin (Kaolinit) bei Verwendung in der industriellen Produktion (Keramik, Ziegel, Farben, Papier).

Histo: Feingranuläres gold-braunes Material, Lungenfibrose.

Kaolinose, H&E.
Idem.
Idem.

Apikale Narbe

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Pleuranahe apikale Vernarbung des Lungenparenchyms.

Ät.:

  • idiopathisch/unklar
  • SIMON-Spitzenherd (Postprimär-Tuberkulose).

Makro: Narbe, meist im Bereich der apikalen Oberlappen.

Histo: Fibrose, Einlagerung von anthrakotischem Pigment.

Apikale Narbe, H&E.

Lungenemphysem

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Ep.: Männer, 60. Lj.

Ät.: Rauchen (Ursache Nr. 1), α1-Antitrypsin-Mangel (s.o.)

Pg.:

  • Chronische Entzündung, irreversible Destruktion
  • Verlust von Alveolarsepten (= Verlust von Diffusionsfläche)
  • Abnorm erweiterte Lufträume distal der Bronchioli terminales (= Azinus) mit erhöhter Kollateral-Ventilation.

Formen:

  • Proximal azinär (zentroazinär, zentrilobulär). Dilatation der terminalen Atemwege (Bronchioli respiratorii, Sacculi alveolares) und Ausbreitung nach peripher. Ät.: Rauchen. Makro: Fleckförmig verteilte Erweiterungen der Atemwege.
  • Panazinär. Dilatation und Septenverlust auch im Bereich der Alveolen, d.h. der jeweilige Azinus ist global betroffen. Ät.: α1-Antitrypsin-Mangel, i.v.-Drogengebrauch. Makro: Homogen erweiterte Atemwege.
  • Distal azinär (paraseptal, subpleural), ggf. bullös. Makro: Subpleural und paraseptal erweiterte Atemwege.
  • Irregulär (Narbenemphysem). Makro: Narbe(n) mit benachbart erweiterten Atemwegen.

Obduktion: Fassthorax, Emphysemblasen, Querriffelung der Bronchialschleimhaut (glatt-muskuläre Hypertrophie), Zwerchfelltiefstand, Zahn'sche Schnürfurche(n) der Leber, ggf. Rechtsherzhypertrophie, periphere Ödeme.

Rö.: Horizontaler Rippenverlauf mit Erweiterung der ICR, tiefstehendes abgeflachtes Zwerchfell, steilgestelltes schlankes Herz, erhöhte Lungentransparenz, verminderte periphere und verstärkte zentrale Gefäßzeichnung.

Klinik: Oft erst Symptome, wenn schon 30 - 50 % des Lungengewebes zerstört sind, vorwiegend Atemnot, erschwerte Ausatmung (Bronchialkollaps in der Exspiration) mit Überblähung der Lunge, eher weniger Zyanose („pink puffer“), tiefstehenden Zwerchfellgrenzen, verminderte Zwerchfellbeweglichkeit, Fassthorax, Leistungsminderung.

Kompl.: Innerer Pneumothorax bei Platzen einer Emphysemblase (bes. bei bullösem Emphysem).

Lungenemphysem, Röntgen Thorax p.a..
Zentrolobuläres Emphysem mit Anthrakose als Folge des Rauchens.

Wabenlunge

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honey comb lung

Ersatz von Lungengewebe durch Hohlräume und Fibrose.

Ät.: Chronische Umbauprozesse, Lungenfibrose, Asbestose.

Wabenlunge.

Autoaggressive Lungenerkrankungen

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Sarkoidose

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Syn.: Morbus BOECK [buːk]

Def.: Granulomatöse Erkrankung unklarer Ursache mit Befall der Lymphknoten, der Lunge, aber auch anderer Organe.

Ep.: 20 - 40 Lj., gehäuft Afroamerikaner.

Ät.: Immunpathologisch.

Makro: Bihiläre Lymphknotenschwellung. Kleinknotige, gelegentlich auch großknotige Lungeninfiltrate.

Histo:

  • Nichtverkäsende scharf begrenzte epitheloidzellige Granulome (Histiozyten, Lymphozyten, Riesenzellen).
  • Sternförmige asteroid bodies.
  • SCHAUMANN's conchoid bodies (Kalzium-haltige, meist intrazytoplasmatisch gelegene lamelläre Einschlußkörperchen).
  • HAMAZAKI-WESENBERG-bodies: Kleine säurefeste und GMS-positive meist extrazelluläre Körperchen (DD Pilze!).

SF: PAS, GMS, ZN zum Ausschluß von Mykobakterien und Pilzen.

IHC: Makrophagen und ihre Derivate (Epitheloidzellen, Riesenzellen) können mit anti-CD68 markiert werden.

Broncho-alveoläre Lavage (BAL): Lymphozytenzahl 40 – 60 %, > 90 % T-Zellen, T4/T8-Quotient > 2 (normal: 1,6).

Verlauf:

  • Initialstadium: Vergrößerte LK
  • Mittleres Stadium: Granulomatöse Infiltrate
  • Spätstadium: Irreversible Fibrose

Organmanifestationen/Klinik: Hiläre Lymphknoten, Lunge, Haut (Erythema nodosum), Leber, Milz, Knochen, Gelenke (Arthralgien), Auge (Iridozyklitis, Keratokonjunktivitis), Narben (Narbensarkoidose), Hyperkalzämie.

Labor: ACE erhöht, Hyperkalziämie (Calcitriol-Bildung durch aktivierte Makrophagen).

SF:

  • LÖFGREN-Syndrom - Prognostisch günstige akute Form der Sarkoidose, gekennzeichnet durch die Trias bihiläre Lymphadenopathie, Erythema nodosum und bilaterale Arthritis. Ep.: 20 - 30. Lj., w > m.
  • Lupus pernio - Hautbefall.

Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva.

DD.:

  • Tbc -> Verkäsung?, ZIEHL-NEELSEN.
  • Pilze -> PAS, GMS.
  • EAA -> Anamnese, Klinik.
Klassische bihiläre Lymphadenopathie.
Lungensarkoidose im Endstadium (Honigwabenlunge).
Honigwabenlunge (unten) und Emphysem (oben) bei Sarkoidose.
Hautmanifestation der Sarkoidose (Lupus pernio).
Lymphknotensarkoidose, H&E.
Idem.
Idem.
Die Histiozyten sind hier mit AK gegen CD 68 markiert.
Lungensarkoidose, H&E.
Idem.
Bronchusbeteiligung, H&E.
Gefäßbeteiligung, Elastica-Färbung.
Doppelbrechende kristalline kalziumhaltige Einschlusskörperchen, H&E.
Entwicklung zum SCHAUMANN-Körperchen, H&E.
SCHAUMANN-Körperchen, H&E.
Großes SCHAUMANN-Körperchen, H&E.
Asteroid body in einer Riesenzelle, H&E.
Idem.
HAMAZAKI-WESENBERG-bodies, H&E.
HAMAZAKI-WESENBERG-bodies finden sich selten intrazellulär wie in diesem Bsp.

Reaktive Epithelveränderungen

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Ät.: Rauchen, Stäube, chronische Lungenerkrankungen.

Plattenepithelmetaplasie

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Histo: Ersatz des Zylinderflimmerepithel in den Bronchien durch mehrschichtiges Plattenepithel.

Plattenepithelmetaplasie, H&E.

Becherzellhyperplasie

[Bearbeiten]

Histo: Vermehrung der Becherzellen.

Becherzellhyperplasie, H&E.

Basalzellhyperplasie

[Bearbeiten]

Histo: Verbreiterung der Basalzellschicht.

Basalzellhyperplasie, H&E.
Idem.

Bronchioläre Metaplasie

[Bearbeiten]

Histo: Ersatz des einschichtigen Plattenepithels (Pneumozyten) in den Alveolen durch Zylinderflimmerepithel.

Bronchioläre Metaplasie, H&E.

Präkanzerosen

[Bearbeiten]

Plattenepithel mit Dysplasien

[Bearbeiten]

Ät.: Rauchen, Stäube, ionisierende Strahlung etc..

Sequenz: Zylinderepithel -> Plattenepithelmetaplasie -> Plattenepithel mit Dysplasien -> Carcinoma in situ (Cis) -> invasives Plattenepithelkarzinom

Atypische adenomatöse Hyperplasie (AAH)

[Bearbeiten]

Sequenz: AAH -> Adenokarzinom

AAH, H&E.
Idem.
Idem.

Tumoren der Lunge

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Bronchialkarzinome

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Ät.:

  • 85 % Rauchen
  • 8 % Radon, Beruf: polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAH), Asbest (Rauchen multipliziert das Risiko!), kristallines SiO2 (Quarzstaub), Faserstäube (Erionit, Keramikfasern, Glas- und Steinwolle:), Chrom und Nickel (Elektroschweißen!),
  • 5 % Luftverschmutzung
  • 2 % Genetische Faktoren, ionisierende Strahlung (Röntgen, natürliche Strahlung)

Pg.: Somatische Mutationen oder funktionelle Inaktivierung, z.B. der Gene TP53, RB1 oder LOH (Loss of heterozygosity) 3p

Einteilung der Bronchialkarzinome:

  • Kleinzellige Bronchialkarzinome (SCLC)
  • Nichtkleinzellige Bronchialkarzinome (NSCLC)
    • Adenokarzinom
      • Sonderform: Bronchioalveoläres Lungenkarzinom (BAC)
    • Plattenepithelkarzinom
    • Großzellige Bronchialkarzinome

Zytologie: 3-dimensionale Zellkomplexe (immer malignomverdächtig), atypische Zellen (DD: Z.n. Bestrahlung, Z.n. Chemotherapie, Entzündung u.a.m.). Bei Kleinzellern fragile kleine blaue Zellen (DD: Lymphozyten, Lymphom).

3-dimensionaler Zellkomplex mit kleinen dunklen Zellen, die sich gegenseitig abplatten, weiterhin granuläres Chromatin, unauffällige Nukleolen, wenig Zytoplasma und schlecht abgrenzbare Zellgrenzen, Pleurapunktat.

Metastasierung: Gehirn, Knochen (Wirbelkörper), Leber, Nebenniere

Paraneoplastische Syndrome (bes. beim Kleinzeller):

Sonderform: PANCOAST-Tumor - Karzinom der Lungenspitze. Dieser kann u.a. folgende Strukturen infiltrieren:

  • Zervikaler Grenzstrang -> HORNER-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enophthalmus)
  • N. phrenicus -> Zwerchfelllähmung
  • N. laryngeus recurrens -> Heiserkeit
  • Plexus brachialis -> Brachialgie, Paresen

Klinik/Kompl.: Raucher-Anamnese, anhaltender Husten, Dyspnoe, Bluthusten, B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), paraneoplastische Symptome, obstruktive Pneumonie/Retentionspneumonie durch Verlegung der Atemwege, Lungenblutung, HORNER-Syndrom, Symptome durch Metastasen.

Adenokarzinom

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Lok.: Eher peripher, klein.

Histo: Drüsige oder solide Architektur, vakuoläres Zytoplasma, intra- und/oder extrazelluläre Schleimakkumulation (Pas +, Diastase-resistent), grobes Chromatingerüst, große zentrale Nukleolen, invasives knotiges Wachstum, schattenhafte Gewebstrukturen (Nekrosen), Eiweißpräzipitate durch Tumordiathese (-> „schmutziger Hintergrund“ in der Zytologie).

Grading: Abhängig vom prädominanten Wachstumsmuster:

  • G1 - lepidisch
  • G2 - azinär, papillär
  • G3 - solide, mikropapillär

IHC: CK 7 +, CEA +, TTF-1 +, Napsin A +

DD.:

Mol: EGFR-Analyse als Prädiktor des Ansprechens auf eine Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) und verbessertes Langzeitüberleben. TKI-Ansprechen bei ca. 50 % der EGFR-mutierten Patienten, jedoch nur bei knapp 0 % der Nicht-Mutierten. Mutationen in ca. 20 %, gehäuft bei: Adenokarzinom, Nichtraucherstatus, asiatische Abstammung.

  • Günstig: Aktivierende Mutationen wie L858R (Exon 21) und Deletionen im Exon 19.
  • Ungünstig: Die sekundäre Mutation T790M (Exon 20) führt zur TKI-Resistenz.

Th.:

  • Stadium I und II - Resektion plus Lymphadenektomie (kurativ).
  • Stadium III und IV - Radiochemotherapie (palliativ), bei Nachweis einer EGFR-Mutation Therapie mit Tyrosinkinasehemmern (z.B. Erlotinib, Gefitinib).

ICD-O-3: 8140/3 Adenokarzinom o.n.A.

Ein Adenokarzinom.
Metastasen in den Nebennieren bei Adenokarzinom.
Gering differenziertes Adenokarzinom mit intrazellulärer Schleimbildung, digested PAS.
papilläres Adenokarzinom, HE.
Ein klarzelliges Adenokarzinom.

Bronchiolo-alveoläres Lungenkarzinom

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bronchioloalveolar carcinoma (BAC)

Sonderform des Adenokarzinoms.

Makro: Tumorwachstum bei erhaltener Histoarchitektur.

Mikro: Nicht-invasiv: Hochprismatische Tumorzellen kleiden die Alveolen tapetenartig aus, die Alveolarsepten bleiben stehen (EvG!). Hob-Knob-Zellen (Hufnagel-Zellen).

Subtypen:

  • Muzinös
  • Nicht-muzinös

IHC: TTF-1 +

DD (wichtig!):

  • Adenokarzinom der Lunge mit bronchioloalveolärer Differenzierung. Zerstört die Alveolarsepten (EvG oder Goldner!).
  • Bronchioläre Metaplasie = Zylinderepithelmetaplasie in den Alveolen.
  • Metastasen von extrapulmonalen Adenokarzinomen (Vorbefunde beachten! Karzinom in der Anamnese!? TTF-1 -)

ICD-O-3:

  • 8250/3 Bronchiolo-alveoläres Karzinom o.n.A.
  • 8282/3 Nichtmuzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom
  • 8283/3 Muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom
  • 8254/3 Gemischtes muzinöses und nicht-muzinöses bronchiolo-alveoläres Karzinom
Schleimbildendes Bronchioloalveoläres Lungenkarzinom, H&E.
Idem.
Lokalisiertes bronchiolo- alveoläres Lungenkarzinom (oder atypische adenomatöse Hyperplasie), anderer Fall, H&E.
Idem, stärker vergrößert.
Idem, stark vergrößert.
Ein multifokales nicht-muzinöses bronchioloalveoläres Adenokarzinom.
Ein nicht-muzinöses BAC.
Ein muzinöses BAC mit reichlich Mucus-Sekretion, digested PAS.
Peribronchioläre Metaplasie, wichtige DD des BAC. H&E.
Idem.

Plattenepithelkarzinom

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Ep.: Häufigster Typ

Pathogenese: Zylinderflimmerepithel -> Plattenepithelmetaplasie/Dysplasie -> Carcinoma in situ -> invasives Karzinom.

Lok.: Eher zentral (Ort der Plattenepithelmetaplasie), eher große Tumoren.

Makro: Zentraler, großer, weißer Tumor.

Histo:

  • Invasives Karzinom: Schichtungs- und Verhornungstendenz (Zytokeratin), Hornperlen (eosinophil), „Spinnenfüßchen“ = Interzellularbrücken, desmoplastische Stromareaktion mit artefizieller Spaltbildung, infiltrierend wachsend, Leukozyten.
  • in situ: Atypien, Schichtungsstörung, noch keine Invasion.

IHC: AE1/3 (Pan-Zytokeratin) + , CK 5/6 +, CK 7 -, p63 +, TTF-1 -, Napsin A -.

Klinik: Persistierender Husten, Hämoptoe, evtl. Hyperkalzämie, bei Obstruktion eines Bronchus Resorptionsatelektase und/oder Retentionspneumonie.

ICD-O-3: 8070/3 Plattenepithelkarzinom o.n.A.

Plattenepithelkarzinom (links) mit Bronchusobstruktion.
Plattenepithelkarzinom, dahinter eine chronisch-obstruktive Pneumonie.
Gut differenziertes Plattenepithelkarzinom mit Interzellularbrücken und fokaler Einzelzellverhornung.
Gut differenziertes Plattenepithelkarzinom, H&E.
Idem.
Idem, Hornperle.
Idem, Interzellularbrücken.
Cis, H&E.
Idem.

Großzelliges Bronchialkarzinom

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Lok.: Eher peripher gelegen.

Mikro: Große, undifferenzierte Zellen. Ausschlußdiagnose!

DD: Großzelliges neuroendokrines Bronchialkarzinom.

ICD-O-3: 8012/3 Großzelliges Karzinom o.n.A.

Ein großzelliges Bronchialkarzinom.
Ein großzelliges Lungenkarzinom.

Neoadjuvante Therapie / Tumorregression bei NSCLC

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Tumorresektate nach neoadjuvanter Vortherapie werden einem Regressionsgrading unterzogen. Der Regressionsgrad ist ein Gradmesser für das Ansprechen auf die zuvor durchgeführte Radio- und/oder Chemotherapie und prognoserelevant.

Voraussetzungen:

  • Klinische Angabe, dass eine Vortherapie stattgefunden hat.
  • Untersuchung einer hinreichenden Anzahl von Gewebsblöcken (als Faustregel 1 Block pro 1 Zentimeter max. Tumorausdehnung).

Spontane Tumorregression: Von Tumorzellen umsäumte Tumornekrosen (u.U. Komedoartig), perivaskulär erhaltenen Tumorzellverbände, Granulozytenansammlungen.

Therapieinduzierte Tumorregression nach neoadjuvanter Therapie: Nekrosezonen umgeben von Schaumzellen, Granulationsgewebe und narbiger Fibrose mit Cholesterinkristalllücken und Fremdkörperriesenzellreaktion.

Regressionsgrading nach neoadjuvanter Vorbehandlung (nach Junker et al):

Grad Morphologie
I Keine oder nur geringe (spontane) Tumorregression
II
A
B
 Therapieinduzierte Tumorregression mit
> 10 % vitalen Tumorzellen
< 10 % vitalen Tumorzellen
III Kein vitales Tumorgewebe

Literatur:

  • Junker K, Thomas M, Schulmann K, Klinke V, Bosse U, Müller KM. “[Regression grading of neoadjuvant non-small-cell lung carcinoma treatment]”. Pathologe, 18:131–40, March 1997. PMID 9244871.

Neuroendokrin differenzierte Tumoren

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  • Tumorlet
  • Karzinoid
    • Typisch
    • Atypisch
  • Kleinzelligers Bronchialkarzinom
  • Großzelliges neuroendokrines Bronchialkarzinom

Karzinoide

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Neuroendokrin aktive Tumoren (APUDome), die Serotonin produzieren können.

Ursprung: Chromaffine Zellen/neuroendokrines System.

Makro: Weich, gelbliche Farbe. Zentraler Sitz, submukös wachsend -> Verlegung von Bronchuslichtungen -> postobstruktive Pneumonie.

Mikro: Monotone Zellen, granuläres Chromatin („salt & pepper“), Gruppierung häufig in Nestern oder Bändern.

IHC: Neuroendokrine Marker (Chromogranin A, Synaptophysin, Neuronen spezifische Enolase (NSE), CD56) wechselnd +.

Subtypen:

  • Tumorlet - < 0,5 cm.
  • Karzinoid - Mind. 0,5 cm
    • Typisches Karzinoid - Keine Nekrosen, < 2 Mitosen pro 10 HPF, niedriger Proliferationsindex (MIB-1/Ki67).
    • Atypisches Karzinoid - Nekrosen, 2 - 10 Mitosen pro 10 HPF, höherer Proliferationsindex.

Verhalten: Metastasierung selten in Leber, Milz, Knochen, Niere.

DD.: Lymphozyten, Lymphome, PNET, Kleinzeller und neuroendokrines Karzinom (jeweils > 10 Mitosen pro 10 HPF).

Klinik: Flush, Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, Valvulopathie und Endokardfibrose (Rechtes Herz eher bei Karzinoiden des MDT, linkes Herz eher bei Bronchial-Karzinoiden betroffen).

ICD-O-3:

  • 8240/1 Karzinoidtumor fraglicher Dignität
  • 8240/3 Karzinoidtumor o.n.A. (Typisches Karzinoid)
  • 8249/3 Atypischer Karzinoidtumor
Karzinoid mit Obstruktionspneumonie.
Typisches Karzinoid mit trabekulärem Muster.
Typisches Karzinoid mit Rosettenformationen.

Kleinzelliges Bronchialkarzinom

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Small cell lung cancer (SCLC)

Ursprung: Neuroendokrines System.

Lok.: Eher zentral

Makro: Bronchusnahe weißliche Raumforderung evtl. mit Bronchusdestruktion oder -obliteration.

Histo: Viele „kleine blaue Zellen“ mit feingranulärem Chromatin, schmalem Zytoplasmasaum und schlecht abgrenzbaren Zellgrenzen, gegenseitige Abplattung (nuclear molding). Zahlreiche Mitosen (> 10 pro 10 HPF). Diffus infiltrierendes Wachstum, geographische Nekrosen (Gewebe nur noch schattenhaft erkennbar), hohe Fragilität des Tumorgewebes -> Artefakte. AZZOPARDI-Effekt: Ablagerung von freigesetztem basophilem Chromatin in den Blutgefäßwänden. Kein Grading, da grundsätzlich hochmaligne.

IHC: Evtl. Chromogranin A +, Synaptophysin +, CD 56 (N-CAM) +, NSE + (geringe Spezifität). Ki67-Index hoch (> 60 %).

DD: „Kleine blaue Zellen“: Lymphozyten, niedrig maligne Lymphome, periphere primitive neuroektodermale Tumoren (periphere PNET)/Ewing-Sarkom, kleinzellige Varianten nicht-kleinzelliger Tumoren. Atypisches Karzinoid, großzelliges neuroendokrines Karzinom.

Genetik: Häufig hypodiploid (verringerter DNA-Gehalt).

Verhalten: Frühe lymphogene und hämatogene Metastasierung.

Klinik: Gehäuft paraneoplastische Syndrome (s.o.).

Th.: Radiochemotherapie.

Prg.: 5-JÜR < 5 %

ICD-O-3:

Ein Kleinzeller mit regionärer Lymphknotenmetastase.
Kleinzelliges Lungenkarzinom, CT-gesteuerte Nadelbiopsie, H&E.
Idem.
Kleinzelliges Bronchialkarzinom, H&E.
AZZOPARDI-Effekt, Feulgen-Färbung.

Weblinks:

Hamartom

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Makro: Derber, grau-gelblicher Tumor.

Histo: Benigne ausdifferenzierte Anteile von Knorpel, Fettgewebe, glatter Muskulatur, Bindegewebe. Überkleidung durch respiratorisches Epithel.

Verhalten: Benigne.

Ein Hamartom.
Hamartom, H&E.
Idem.

Lungenmetastasen

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Pg.: Metastasierung vom Cava-Typ (Mamma, Schilddrüse, HNO-Trakt, Urogenitaltrakt, Sarkome, Hauttumoren u.a.m.).

Makro: Eher multifokal.

Histo:

  • Abhängig vom Primärtumor.
  • Tumorembolus ≠ Metastase (Extravasation!). TNM?

DD.:

  • Metastasen von Primärtumoren unterschiedlichster Lokalisation.
  • Primäre Lungentumoren.

Kompl.: Siehe Bronchialkarzinom, Rechtsherzversagen und Lungeninfarkte durch große Tumorembolie.

Multiple Lungenmetastasen eines Nierenzellkarzinoms.
Ein Tumorembolus in den zentralen Lungenarterien.
Tumorembolus bei Prostatakarzinom.
Metastase eines medullären Schilddrüsenkarzinoms, H&E.
Metastase eines Mammakarzinoms mit lepedischem Wachstumsmuster.
Metastase eines Dottersacktumors des Hodens.

Lungentransplantation

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Häufigste Indikationen: Mukoviszidose, fortgeschrittene Lungenfibrose, schwere COPD.

Rejektion

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Histo:

  • Akut: Perivaskuläre manschettenartige Lymphozytenaggregate
  • Chronisch: Vaskulopathie, Bronchiolitis obliterans
Abstoßung, H&E.



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